[癥狀和體征]
1疼痛是最常見的臨床癥狀。大約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一，初發(fā)時不嚴重，但迅速變?yōu)槌掷m(xù)性疼痛;根據(jù)部位的不同，局部疼痛將隨腫瘤的擴散蔓延。如發(fā)生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影響髖關(guān)節(jié)活動;若發(fā)生于長骨臨近關(guān)節(jié)，則出現(xiàn)跛行、關(guān)節(jié)僵硬，還伴有關(guān)節(jié)積液。本腫瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱?？僧a(chǎn)生下肢的放射痛、無力和麻木感;
2腫塊：隨疼痛的加劇而出現(xiàn)局部腫塊，腫塊生長迅速，表面可呈紅、腫、熱、痛的炎癥表現(xiàn)，壓痛顯著，表面可有靜脈怒張，有時腫塊在軟組織內(nèi)生長極塊，2~3個月內(nèi)即可逐人頭大。發(fā)生于髂骨的腫瘤，腫塊可伸入盆腔內(nèi)，可在下腹部或肛診時觸及腫塊。
3 全身癥狀：患者往往伴有全身癥狀，如體溫升高達38~40℃，周身不適，乏力，食欲下降及貧血等。
另外，腫瘤所在部位不同，還可引起其他癥狀，如位于股骨下端的病變，可影響膝關(guān)節(jié)功能，并引起關(guān)節(jié)反復(fù)積液;位于肋骨的病變可引起胸腔積液等。
[診斷]
1年齡、性別、部位：多發(fā)生于10~30歲。男性略多。多發(fā)生于股骨、脛骨或腓骨、尺骨等處，亦可發(fā)生于髂骨、肩胛骨等。
2主要癥狀：進行性疼痛并出現(xiàn)腫塊。有時體溫升高，白細胞增多。
3 X線檢查:尤文氏瘤的X線表現(xiàn)多種多樣，依發(fā)生部位不同，表現(xiàn)亦不相同。
(1)長骨：Sherman及Soong二氏根據(jù)X線表現(xiàn)，組織學及臨床三方面資料為依據(jù)，選擇了111例進行了研究，重點描述了X線表現(xiàn)。該氏將發(fā)生于骨干及干骺端的腫瘤均分為中心型及邊緣型兩種。
a骨干中心型：最多見，為具有典型X線的部位，病變發(fā)生于骨干，常為對稱性，早期受累的髓腔中心呈小斑點狀或斑片狀溶骨性破壞區(qū)，呈鼠咬狀外觀，界限不清，沒有骨質(zhì)硬化，此時病變輕微，亦為早期病變表現(xiàn)。隨病程進展，病變區(qū)溶骨破壞逐漸增多，破壞區(qū)明顯擴大，并逐漸出現(xiàn)骨膜反應(yīng)，呈“洋蔥皮”樣外觀。骨干呈梭形膨脹。約有50%病例于病變中部出現(xiàn)垂直的骨針。少數(shù)病人亦可形成骨膜三角。如有條件時，應(yīng)每隔半月觀察一次，由病變早期至出現(xiàn)典型表現(xiàn)僅1-2個月的時間。典型表現(xiàn)出現(xiàn)后，如未能及時治療，則病變?nèi)匝杆贁U展，沿骨之長軸廣泛蔓延，并由內(nèi)向外迅速溶骨破壞，可達骨干1/3以上，最后可只剩下一層薄的膨脹了的骨膜新生骨包繞著，有時此層薄殼亦可遭到破壞。腫瘤早期即可侵入軟組織，形成不清晰的腫塊或彌漫性腫脹。
b骨干皮質(zhì)型：其特征是骨皮質(zhì)外層有不同程度的破壞，一般范圍較小，有時可呈分葉狀，而骨皮質(zhì)內(nèi)層常保持完整。軟組織腫塊常很大，與骨之病變不成比例。亦有成層的骨膜增生或放射狀骨針形成。此型較中心型少見。
c干骺端中心型：較少見。大部表現(xiàn)與骨干中心型相似，其不同點是，部位不同，在骨破壞的同時亦有骨質(zhì)硬化現(xiàn)象。
d干骺邊緣型：亦較少見。病變偏于干骺端一側(cè)，呈溶骨性破壞，可表現(xiàn)與溶骨性骨肉瘤相似。我們有一例肱骨近端以內(nèi)側(cè)為主由外向內(nèi)侵入骨髓腔造成廣泛骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)大部消失，并發(fā)生病理骨折。病變上端有少量片絮狀瘤骨，腫瘤周圍軟組織腫脹明顯，酷似骨肉瘤。
Sherman及Soong報告骨骺也可同時受到侵犯，造成骨質(zhì)破壞，稱為干骺骨骺型。抗章祿(1963)曾報告一例原發(fā)于股骨骨骺的尤文氏瘤。
(2)其他骨：
a肋骨：肋骨的病變呈局限性溶崩 性破壞，同時有球形腫塊突入胸內(nèi)。少數(shù)病人可有層狀骨膜增生。
b骨盆、肩胛骨：呈圓形或橢圓形骨質(zhì)破壞，可表現(xiàn)為斑片狀或泡沫狀破壞區(qū)，或表現(xiàn)為增生硬化。亦可在破壞灶內(nèi)出現(xiàn)棉絮狀瘤骨，部分病例可有少量鈣化斑點。有的可出現(xiàn)層狀骨膜反應(yīng)或有放射狀骨針形成。常伴有軟組織腫塊。
c脊柱：位于脊柱的病變，引起椎體廣泛的骨質(zhì)破壞，常很快累及椎體之全部，較脊柱結(jié)核的破壞更為顯著，但椎體的破壞常不對稱，而引起楔形變，導致脊柱的成角畸形。隨著病變的進展，附件或鄰近的椎體也常受到破壞。常無骨膜反應(yīng)。椎間隙多保持正常。位于脊椎的腫瘤可出現(xiàn)椎旁軟組織陰影，與結(jié)核的寒性膿腫相似。腫瘤鄰近腰大肌時，亦可向腰大肌內(nèi)浸潤，形成腰大肌腫脹。
(3)放射治療后的表現(xiàn)：在兩周內(nèi)給予3000~5000倫后，約一個月，即可見軟組織塊消退，骨膜新生骨融合，骨內(nèi)破壞開始修復(fù)，通過放射治療后，骨結(jié)構(gòu)可以恢復(fù)正常。
4實驗室檢查：可有貧血、白細胞增多及血沉加快。血清乳酸脫氫酶活性也可增高白細胞常增高達1~3萬。由于大量骨膜新生骨的形成，血清鹼性磷酸酶可輕度增高，這對成年人具有很大診斷意義。腫瘤糖元染色陽性，此與骨網(wǎng)織細胞肉瘤的糖元染色陰性不同。亦有的資料提及本一周氏試驗陽性對本瘤也有一定診斷價值。
5轉(zhuǎn)移：腫瘤發(fā)展很快，早期即可通過血行發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移，常轉(zhuǎn)移至肺、肝等臟器，卻很少轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)。本瘤有易轉(zhuǎn)移至其他骨明顯地侵犯其他骨的傾向，提示其多中心性的起源。
6血管造影：血管造影對于診斷很有價值。90%的病灶內(nèi)可顯示血管增多且擴張。
7 CT及MRI：能較好地判斷腫瘤的范圍及侵犯軟組織的情況。MRI可見瘤體處廣泛性骨質(zhì)破壞，呈軟組織腫塊影;在T1加權(quán)像上呈均勻的長T1信號;在T2加權(quán)像上呈很長T2高信號。在CT上顯示為源于骨組織的軟組織腫塊，骨質(zhì)廣泛破壞。
8核素骨掃描：不僅可顯示原發(fā)病灶的范圍，而且還可發(fā)現(xiàn)全身其他病灶。
9 診斷性治療：尤文氏瘤對放射線非常敏感，腫瘤經(jīng)照射后，癥狀可顯著好轉(zhuǎn)，故臨床上常用其放射敏感性來區(qū)別于其他疾病。曹來賓報告一例21歲女性，患左肱骨上部尤文氏瘤，給予局部照射，一年后照射區(qū)域腫瘤被控制，病變消失，而肱骨下部照射野外腫瘤又明顯發(fā)展，并出現(xiàn)放射狀骨針。因此，曹氏指出，照射范圍應(yīng)大于X線表現(xiàn)區(qū)域，應(yīng)包括全腫瘤區(qū)，否則極易復(fù)發(fā)。由于尤文氏瘤周身癥狀可有發(fā)熱、周身不適及乏力，白細胞增多，血沉快;局部有以疼痛為主的紅、腫、熱、失功能及明顯壓痛等酷似炎癥的癥狀，每易誤診為骨髓炎，應(yīng)予特別注意。

主要須與急性化膿性骨髓炎、骨原發(fā)性網(wǎng)織細胞肉瘤、神經(jīng)母細胞瘤骨轉(zhuǎn)移，以及骨肉瘤相鑒別。⑴急性化膿性骨髓炎：本病發(fā)病急，多伴有高熱，疼痛較尤文肉瘤劇烈，化膿時常伴有跳痛，夜間痛并不加重，有些病例伴有胸部其他部位感染。早期的X線片上受累骨改變多不明顯，以后于髓腔松質(zhì)骨中出現(xiàn)斑點狀稀疏破壞。在骨破壞的同時很快出現(xiàn)骨質(zhì)增生，多有死骨出現(xiàn);穿刺檢查，在骨髓炎的早期即可有血性液體或膿性液體吸出，細菌培養(yǎng)陽性，而尤文肉瘤則否。進行脫落細胞學檢查有助于診斷。骨髓炎對抗炎治療有明顯效果，尤文肉瘤對放療極敏感。
⑵骨原發(fā)性網(wǎng)織細胞肉瘤：多發(fā)生于30~40見聞 ，病程長，全身情況尚好，臨床癥狀不重，X線表現(xiàn)為不規(guī)則的溶骨性破壞，有時呈溶冰狀，無骨膜反應(yīng)。病理檢查，胞核多不規(guī)則，具有多形性，網(wǎng)織纖維比較豐富，包繞著瘤細胞。組織化學檢查，包漿內(nèi)無糖原。
⑶神經(jīng)母細胞瘤骨轉(zhuǎn)移：多見于5歲以下的幼兒，60%來源于腹膜后，25%來源于縱隔，常無明顯原發(fā)病癥狀，轉(zhuǎn)移處有疼痛、腫脹，多合并病理性骨折，尿液檢查兒茶酚胺升高。X線片上常很難鑒別;病理上成神經(jīng)細胞瘤的細胞呈梨形，形成真性菊花樣;電鏡下瘤細胞內(nèi)有分泌顆粒。
⑷骨肉瘤：臨床表現(xiàn)發(fā)熱較輕微，主要為疼痛，夜間重，腫瘤穿破皮質(zhì)骨進入軟組織，形成的腫塊多偏于骨的一旁，內(nèi)有骨化影，骨反應(yīng)的大小、形態(tài)常不一致，常見Codman三角及放射狀骨針改變。病理上瘤細胞不呈假菊花樣排列。