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結(jié)節(jié)病性心肌病別名:結(jié)節(jié)性心肌病

(一)治療
1.皮質(zhì)類固醇 為結(jié)節(jié)性心臟病治療的首選藥物,有助于肉芽腫的吸收并阻遏其進展為不可逆性纖維化病變。有報道接受本藥物治療者,異常心電圖有改善,心肌舒縮功能提高,心肌損害緩解,存活心肌功能恢復至正常,心肌異常灌注減緩或消除,且ACE水平漸趨正常。潑尼松劑量最初用量應為60mg/d,數(shù)周后逐漸減量,最后維持量應為最低有效治療給藥量。服藥時間宜久,不能隨意撤藥。
2.糾治心律失常 結(jié)節(jié)病常合并高鈣血癥,并經(jīng)皮質(zhì)類固醇治療后可致低鉀血癥,可加劇原有的心律失常。其時需按患者之病情及心律失常類型選擇相應有效抗心律失常藥物,以減輕癥狀并降低病死率。
3.心臟起搏器 完全性房室傳導阻滯并暈厥或阿-斯癥候群發(fā)作,經(jīng)藥物治療無效者應予植入永久性心臟起搏器。其時,按病情需要,仍應兼予皮質(zhì)類固醇及其他有關藥物治療。若為頑固性室性快速性心律失常,且有猝死危險者,應安置植入型自動心臟復律除顫器(AICD)。
4.手術 手術切除室壁瘤可消除室性心律失常。系統(tǒng)性結(jié)節(jié)病患者不宜接受器官移植。單純性心臟結(jié)節(jié)病患者病情嚴重并已陷于終末期不可逆性心衰的年輕病員,可予心臟移植術治療。
(二)預后 Roberts認為,一旦出現(xiàn)心臟癥狀及體征,結(jié)節(jié)性心臟病的存活期僅為2年。但Fleming對此提出異議,在其報道的270例心臟結(jié)節(jié)病患者中,存活期超逾5年者達100例以上,大于10年者為36例,大于20年者為7例。室性快速性心律失?;騻鲗ё铚约俺溲孕牧λソ邽槠渲饕劳鲈颉T缙谠\斷并予有效治療,為改善心臟結(jié)節(jié)病預后之重要因素。

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