結(jié)節(jié)病性心肌病

(一)發(fā)病原因 目前結(jié)節(jié)病的病因尚不明確。
(二)發(fā)病機(jī)制 現(xiàn)認(rèn)為，系經(jīng)血源、淋巴源及局部擴(kuò)散侵及心臟。非干酪性肉芽腫為其基本病變。主要由類上皮細(xì)胞組成，偶見多核巨細(xì)胞，周圍有少量淋巴細(xì)胞。晚期患者，心肌可由致密的透明樣結(jié)締組織所取代。心臟常增大，受累部位以傳導(dǎo)系統(tǒng)及心肌為主，病變廣泛時可累及主動脈、肺動脈、心內(nèi)膜或心包。小冠狀動脈較易受累，而大冠狀動脈不受侵犯。
1.心肌病變 受累部位依次為傳導(dǎo)系統(tǒng)(竇房結(jié)、房室結(jié)、房室束)、左心室游離緣、室間隔，尤其是基底部、右心室、乳頭肌及右心房，左心房最為少見。心肌可呈彌漫性損害，經(jīng)治療控制后，形成廣泛纖維化，而影響整體心室功能。病變范圍較小的局灶性損害則因局部瘢痕形成，致室壁節(jié)段運(yùn)動異常而累及心臟功能。繼上述瘢痕形成，心室壁變薄，可形成室壁瘤。局限于左心室壁，或彌漫占據(jù)大部分右心室壁;亦可同時累及雙側(cè)室壁。部分患者可描記到類似心肌梗死者的心電圖改變，認(rèn)為與心肌廣泛性肉芽腫以及其后漸進(jìn)性的心肌纖維化，導(dǎo)致心室的透壁性破壞有關(guān)。
2.心包病變 心包受累少見，僅為3%，系肉芽腫病變累及心包所致。臨床檢獲者多為少量心包積液，可以為血性，有時并呈復(fù)發(fā)性心包積液。甚至發(fā)生心臟壓塞或縮窄性心包炎者。
3.瓣膜病變 臨床表現(xiàn)為二尖瓣脫垂或關(guān)閉不全，可因肉芽腫直接損害瓣膜(3%)，或乳頭肌受損(68%)后間接影響瓣膜功能。后者常為暫時性，嚴(yán)重者偶可引起肺動脈高壓。若肉芽腫堵塞二尖瓣口者，則可致二尖瓣血流受阻。 4.結(jié)節(jié)性血管炎-小冠狀動脈病變 心臟結(jié)節(jié)病存在室壁外微血管痙攣和血管炎等冠狀動脈微血管病變。肉芽腫可致該類血管內(nèi)膜繼發(fā)增生而使內(nèi)腔狹窄。