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進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥別名:進(jìn)行性肌萎縮

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(progressive myodystrophy)是一組由遺傳因素所致的原發(fā)性骨骼肌疾病,其臨床主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行的肌肉萎縮、肌無(wú)力及不同程度的運(yùn)動(dòng)障礙。本病可由多種遺傳方式引起,其臨床表現(xiàn)各具有不同的特點(diǎn),因而形成許多類型。本節(jié)僅就其中較主要的類型進(jìn)行概要介紹。

小貼士

病變部位:
全身
就診科室:
營(yíng)養(yǎng)科
典型癥狀:
肌肉萎縮 偏身萎縮 生長(zhǎng)緩慢 癱瘓 嚴(yán)重性假肥大型營(yíng)養(yǎng)不良癥 咽喉部充血 肌肉酸痛 肌病步態(tài) 眼外肌運(yùn)動(dòng)無(wú)力 流行性肌痛 背闊肌肌力異常 關(guān)節(jié)韌帶松弛或肌張力低 肌性肌無(wú)力
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檢查項(xiàng)目:
羊水細(xì)胞性染色質(zhì)檢查 動(dòng)態(tài)心電圖(Holter監(jiān)測(cè)) X染色質(zhì) 遲發(fā)性皮膚變態(tài)反應(yīng) 腦電圖檢查 鴨步檢測(cè) 肌電圖 AST 肌肉活檢
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混淆疾?。?/dt>
進(jìn)行性面偏側(cè)萎縮癥 老年人運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 肌強(qiáng)直性肌病 周期性癱瘓 重癥肌無(wú)力 肌張力異常 惡性營(yíng)養(yǎng)不良病 脊髓性肌萎縮 包涵體肌炎與遺傳性包涵體肌病 嬰兒腹部遠(yuǎn)心性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良
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