甲狀旁腺是扁橢圓形的小腺體,呈黃褐色,常位于甲狀腺兩側(cè)后壁,有的埋藏在甲狀腺組織內(nèi),或位于胸腔縱隔中.約有93.5%的人有兩對,也有多至5個或僅有2個者.正常人每個甲狀旁腺中越30～50mg,大約6.5mm×3.5mm×1.5mm.腺體有較豐富的血液供應(yīng).甲狀旁腺是生命的必需器官，主要分泌甲狀旁腺素（PTH），PTH是維持血鈣濃度的主要激素之一。

　　一、疾病定義

　　甲狀旁腺功能異常是因甲狀旁腺激素(PTH）產(chǎn)生或末梢器官對PTH的反應(yīng)性異常而引起的鈣磷代謝紊亂等引起一系列臨床表現(xiàn)。病分兩大類，即甲狀旁腺功能亢進（簡稱甲旁亢）和甲狀旁腺功能低減（簡稱甲旁低）。

　　其中甲狀旁腺腺瘤是引起原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進最常見的原因，約占78%~90%，大多為單個。

　　二、癥狀

　　起病緩慢，有以屢發(fā)腎結(jié)石而發(fā)現(xiàn)者，有以骨痛為主要表現(xiàn)，有以血鈣過高而呈神經(jīng)官能癥癥群起病者，也有以多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病而發(fā)現(xiàn)者，有始終無癥狀者。臨床表現(xiàn)可歸納為下列四組：

　　（一）高血鈣低血磷癥群為早期癥狀，常被忽視。

　　1.消化系統(tǒng)可有胃納不振、便秘、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀。部分患者伴有十二指腸潰瘍病，可能與血鈣過高刺激胃粘膜分泌胃泌素有關(guān)。如同時伴有胰島胃泌素瘤，如卓-艾綜合征（ZollingerEllisonsyndrome），則消化性潰瘍頑固難治、部分患者可伴有多發(fā)性胰腺炎，原因未明，可能因胰腺有鈣鹽沉著，胰管發(fā)生阻塞所致。

　　2.肌肉四肢肌肉松弛，張力減退，患者易疲乏軟弱。心動過緩，有時心律不齊，心電圖示QT間期縮短。

　　3.泌尿系統(tǒng)由于血鈣過高致有多量鈣自尿排出，患者常訴多尿、口渴、多飲，尿結(jié)石發(fā)生率也較高，一般在60%～90%之間，臨床上有腎絞痛，血尿或繼發(fā)尿路感染，反復(fù)發(fā)作后可引起腎功能損害甚至可導(dǎo)致腎功能衰竭。疾病所致的尿結(jié)石的特點為多發(fā)性、反復(fù)發(fā)作性、雙側(cè)性，結(jié)石常具有逐漸增多、增大等活動性現(xiàn)象，連同腎實質(zhì)鈣鹽沉積，對疾病具有診斷意義。腎小管內(nèi)鈣鹽沉積和質(zhì)鈣鹽沉著可引起腎功能衰竭，在一般尿結(jié)石患者中，約有2%～5%由此病引起。

　　除上述癥群外，尚可發(fā)生腎實質(zhì)、角膜、軟骨或胸膜等處的異位鈣化。

　?。ǘ?a target="_blank" href="http://m.coldnoir.com/gkpd/" name="InnerLinkKeyWord">骨骼系癥狀初期有骨痛，可位于背部、脊椎、髖部、胸肋骨處或四肢，伴有壓痛。下肢不能支持重量，行走困難，常被誤診為關(guān)節(jié)炎或肌肉病變；病久后漸現(xiàn)骨骼畸形（部分患者尚有骨質(zhì)局部隆起等骨囊表現(xiàn)）。身長縮短，可有病理性骨折，甚而臥床不起。

　?。ㄈ┢渌Y群少數(shù)患者可出現(xiàn)精神癥狀如幻覺、偏執(zhí)病，多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅰ型（胃泌素瘤、垂體瘤，伴甲狀旁腺腺瘤有時伴胃腸類癌瘤，稱Wermer綜合征）或Ⅱ型（Sipple綜合征：嗜鉻細胞瘤，甲狀腺髓樣癌伴甲狀旁腺功能亢進癥）。

　　三、診斷

　　具有下列特點之一者應(yīng)疑為本癥：

　　(1)屢發(fā)活動性尿結(jié)石或腎鈣鹽沉著；

　　(2)骨質(zhì)吸收、脫鈣、甚而囊腫形成，特別當累及上述好發(fā)部位時。

　　除臨床表現(xiàn)外，診斷依據(jù)要點為：

　　(1)血鈣過高，平均在10.8～11.0mg/dl以上；

　　(2)iPTH增高。已如前述如血鈣過高伴有iPTH增高，結(jié)合臨床和X線檢查可診斷為腺瘤性甲狀旁腺亢進綜合癥。如同時尚有尿鈣增多，血磷過低則更典型。

　　四、影像學(xué)診斷

　　X片上所見的主要改變?yōu)椋?/p>

　　(1)骨膜下皮質(zhì)吸收、脫鈣

　　(2)囊腫樣變化較少見

　　(3)骨折及（或）畸形。全身性骨骼如骨盆、顱骨、脊柱或長短骨等處的脫鈣、骨折和畸形等改變，均常見于此病，但以指骨內(nèi)側(cè)骨膜下皮質(zhì)吸收、顱骨斑點狀脫鈣，牙槽骨板吸收和骨囊腫形成為疾病的好發(fā)病變（陽性率80%），有助于診斷。少數(shù)患者尚可出現(xiàn)骨硬化和異位鈣化，這種骨骼的多形性改變，可能與甲狀旁腺激素對破骨細胞和成骨細胞的作用，降鈣素的代償和病變的腺體呈間歇性活動有關(guān)。X線中尚可見到多發(fā)性反復(fù)發(fā)生的尿結(jié)石及腎鈣鹽沉著癥，對診斷均有價值。

　　五、治療

　　對于甲狀旁腺腺瘤引起的原發(fā)性甲狀旁腺亢進患者的臨床上早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療非常重要，有助于改善患者的預(yù)后和生存質(zhì)量。

　　甲狀旁腺腺瘤的手術(shù)方式主要有：小切口甲狀旁腺腺瘤切除術(shù)、腔鏡甲狀旁腺腺瘤切除術(shù)、頸部單側(cè)或雙側(cè)探查術(shù)、B超引導(dǎo)下射頻消融術(shù)等。

　　六、預(yù)后

　　采用手術(shù)切除甲狀旁腺瘤對早期病例療效良好，患者術(shù)后各項生長指標很快恢復(fù)正常，但對嚴重的晚期病例，即使切除腫塊，也常不能恢復(fù)其他繼發(fā)的多系統(tǒng)病變，特別是由于腎實質(zhì)的鈣鹽沉積引起的嚴重腎臟損害。