小兒血管瘤是一種常見的先天性脈管
發(fā)育異常的良性腫瘤,其發(fā)生原因不是特別清楚。目前有3種比較受關(guān)注的學(xué)說來解釋它:⑴胚胎期血管發(fā)育異常及胚胎殘留學(xué)說;⑵雌激素學(xué)說;⑶血管形成性疾病。
分類Mulliken分類法把血管瘤分為真性血管瘤和血管畸形。真性血管瘤又分為毛細(xì)血管瘤(即草莓狀血管瘤)、海綿狀血管瘤、混合型血管瘤。血管畸形分為毛細(xì)血管畸形、靜脈畸形、動(dòng)脈畸形及動(dòng)靜脈瘺。還有其他更詳細(xì)復(fù)雜的分類法,但都是建立在Mulliken分類法的基礎(chǔ)之上,現(xiàn)不詳細(xì)敘述。
典型特點(diǎn)
?、耪嫘匝芰觯涸诔錾鷷r(shí)往往皮膚正常,數(shù)周或數(shù)月后出現(xiàn)病變,瘤體逐漸增大(持續(xù)6~8月);接著,瘤體增長(zhǎng)緩慢;隨后,瘤體逐漸變小、變暗,最后消退。一般而言,50%的真性血管瘤在5歲前會(huì)消退,到9歲時(shí)約90%會(huì)消退。
?、蒲芑危壕哂兄饾u加重、不能自行消退的特點(diǎn)。
治療小兒血管瘤有顯著的個(gè)體差異和臨床特點(diǎn),其治療與小兒的年齡、發(fā)生部位、體積大小、生長(zhǎng)快慢、是否伴有血管畸形、與治療
藥物是否敏感等多種因素相關(guān)。
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應(yīng)遵循以下原則:控制瘤體生長(zhǎng),促進(jìn)瘤體消退,減少并發(fā)癥,保留器官功能,保護(hù)面容美觀。
?、庞^察:90%的真性血管瘤可以自行消退。故,多數(shù)血管瘤可以觀察、隨訪。但是,觀察不是消極等待,而應(yīng)定期、主動(dòng)隨訪、評(píng)估。如果經(jīng)過數(shù)周觀察、隨訪,發(fā)現(xiàn)瘤體變大,發(fā)展迅速,逐漸累及面部、
口腔、呼吸道、會(huì)陰等重要組織或器官,或瘤體出血、或有明顯的出血傾向,應(yīng)采取積極的治療措施。
⑵糖皮質(zhì)激素治療:口服、靜脈應(yīng)用或局部注射等,多數(shù)真性血管瘤對(duì)激素治療敏感,特別是增生期血管瘤。副作用是可以引起庫(kù)欣綜合征,長(zhǎng)期應(yīng)用或用量過大可能影響生長(zhǎng)發(fā)育。
?、蔷植孔⑸?a name='InnerLinkKeyWord' href='//m.coldnoir.com/nrzl/1695081.html' target='_blank'>抗癌藥物:在嚴(yán)格把握用藥指征的情況下可以針對(duì)性使用平陽(yáng)霉素、長(zhǎng)春新堿及博來霉素等抗癌藥物,與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用效果更好。
?、绕占{洛爾治療:目前國(guó)內(nèi)外應(yīng)用小劑量普萘洛爾口服治療嬰兒真性血管瘤的經(jīng)驗(yàn)顯示效果滿意。但由于應(yīng)用的歷史較短,對(duì)非嚴(yán)重血管瘤、較大年齡患兒應(yīng)慎重使用。上海九院自2009年采用普萘洛爾治療血管瘤以來,取得了很好的治療效果,未出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。他們遇到的最常見的副作用為腹瀉,服藥后當(dāng)天即可發(fā)生,一般3-5天后可自愈;服藥1小時(shí)后,可出現(xiàn)暫時(shí)性心率減慢,無需特殊處理,可自行恢復(fù)。我們的應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)與他們類似,但我們認(rèn)為對(duì)嬰幼兒使用普萘若爾還是要密切監(jiān)測(cè)藥物的副作用。
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應(yīng)遵循以下原則:控制瘤體生長(zhǎng),促進(jìn)病情緩解,減少并發(fā)癥,保護(hù)病變局部外觀和功能。
⑴觀察:面積小,美容和功能部位,病變相對(duì)穩(wěn)定者,密切觀察隨訪。
⑵局部注射硬化劑:①平陽(yáng)霉素注射治療;②聚桂醇注射治療;③無水乙醇注射治療;④尿素瘤體內(nèi)注射治療。等等。
⑶動(dòng)脈介入灌注和(或)栓塞術(shù):皮下組織、肌肉內(nèi)及肝臟、腦組織等深部的海綿狀血管畸形,尤其是大型難治性血管畸形、動(dòng)靜脈瘺等,可以采用該技術(shù)。
⑷壓迫法:用彈力套、彈力繃帶等持續(xù)或間歇地壓迫肢體或軀干部位的血管畸形,尤其是靜脈畸形范圍廣泛的,可限制病變的發(fā)展和促進(jìn)其消退。
⒊血管瘤和血管畸形的其他治療方法
?、攀中g(shù)治療:手術(shù)治療主要適應(yīng)與以下幾種情況:
①血管畸形不會(huì)自行消退,藥物局部注射治療效果不佳、病變范圍局限者,手術(shù)治療是選擇;
?、趯?duì)非手術(shù)治療效果不佳,瘤體不大,手術(shù)不影響美容的真性血管瘤選擇手術(shù)治療;
③非手術(shù)治療效果不佳,嚴(yán)重影響功能的真性血管瘤宜選擇手術(shù)治療。
其他一些情形,是否選擇手術(shù),需要非常慎重考慮。
?、萍す庵委煟篊O2激光和YAG激光等激光治療儀治療淺表的毛細(xì)血管畸形是較好的適應(yīng)癥,對(duì)較大血管瘤的治療將遺留較大疤痕,不是一個(gè)好的選擇。新型激光機(jī)可克服組織碳化的副作用,應(yīng)用前景廣泛。
⑶其他方法:冷凍治療、放射治療、微波治療等,效果不理想,逐漸被臨床醫(yī)生放棄。生物治療(γ-
干擾素和白細(xì)胞介素)逐漸興起,有潛在價(jià)值。