23問搞定川崎病-專業(yè)版！

　　導(dǎo)讀：

　　最近，隨著冬季的到來，寶寶發(fā)熱多了起來。有的孩子幾天就好了，然而有一部分寶寶總是高熱不退，煩躁不安，眼睛紅紅，全身花斑，抗生素也用啦，孩子就是不見好。去醫(yī)院一查，醫(yī)生說是得了川崎病了，得住院，需要使用丙球和阿司匹林治療，還得查超聲明確是否有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張。媽媽一聽就哭啦，是我耽誤孩子了嗎？心臟病能治療好嗎？先不用著急，咱們就按照爸媽擔(dān)心的順序，一一道來：

　　目錄

　　1.這是什么??？

　　2這不是日本人得的病嗎，和咱們有嗎關(guān)系？

　　3.什么，會(huì)引起心臟病，嚴(yán)重嗎？

　　4.為什么會(huì)導(dǎo)致冠脈擴(kuò)張啊，是我耽誤孩子了嗎？

　　5.能治療好嗎？

　　6.治療后還會(huì)復(fù)發(fā)嗎？

　　7.既然不治療也能好，為什么還要治療？

　　8.醫(yī)生，一定要給我們查全啊。

　　9.我們孩子的這個(gè)病屬于重的嗎？

　　10.這個(gè)病會(huì)留后遺癥？

　　11.得治療多久??？

　　12.怎么治療啊？

　　13.為什么要用丙球啊，那可是血液制品??？

　　14.為什么沖了丙球啦，孩子還是不好？

　　15.還要用阿司匹林，這不是孩子禁用藥嗎？

　　16.阿司匹林用這么久，行嗎？

　　17.以后得經(jīng)常來醫(yī)院復(fù)查嗎？

　　18.為什么得這個(gè)病??？

　　19.什么時(shí)候考慮這個(gè)?。?/p>

　　20.孩子癥狀沒有怎么多，怎么也診斷川崎病啦？

　　21.家里還有寶寶，這個(gè)病會(huì)傳染嗎？會(huì)傳染給大人嗎？

　　22.那怎么預(yù)防該病的發(fā)生呢？

　　23.孩子病了，我得注意些什么呢？

　　1.這是什么??？

　　一聽這病，感覺像是日本名字。Bingo，這個(gè)川崎就是一位日本醫(yī)生—川崎富作。該病是由他發(fā)現(xiàn)并制定的規(guī)范，所以以他的名字命名。下面咱們看下定義：

　　川崎?。↘awasakidisease，KD），又叫皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS），是一種以全身性中/小動(dòng)脈炎性疾病為主要病理改變的，急性發(fā)熱出疹性，自限性疾病。主要表現(xiàn)為發(fā)熱，皮疹，粘膜疹，結(jié)膜充血和頸淋巴結(jié)非化膿性腫大，如不治療，20%會(huì)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈損傷，從而引起冠脈擴(kuò)張和冠狀動(dòng)脈瘤形成，是目前美國/日本兒童后天性心臟病的最常見原因，多在5歲之內(nèi)（免疫系統(tǒng)尚未成熟）發(fā)病，男多于女（1.5：1）。

　　哈，多么精確的定義，對(duì)，這是我根據(jù)課本以及各種參考資料，精心總結(jié)的，贊一下。

　　解釋：

　　●皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，這個(gè)命名暴露了該病的臨床表現(xiàn)：皮膚上有皮疹；粘膜（眼睛/嘴唇屬于粘膜）會(huì)發(fā)紅、充血；頸部淋巴結(jié)會(huì)腫大。

　　●這病是一種血管炎癥，全身的血管都有可能出現(xiàn)炎癥反應(yīng)，所以，才會(huì)出現(xiàn)全身的皮疹，粘膜紅腫。

　　●該病主要作用于中/小動(dòng)脈，尤其是冠狀動(dòng)脈，所以會(huì)導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，甚至形成冠狀動(dòng)脈瘤，心肌梗死，導(dǎo)致冠脈破裂，危機(jī)生命，這就是為什么咱們積極治療這個(gè)病的原因。

　　●該病是炎癥，就是身體發(fā)炎啦，所以孩子會(huì)發(fā)熱。

　　●該病還是自限性的，就是不治療，自己也能好，這里的自己好，只是沒有外在的表現(xiàn)啦，例如不發(fā)熱啦，皮疹沒啦，但是可能會(huì)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈脈擴(kuò)張，比例為1/5呢，所以，還得積極治療。

　　●頸淋巴結(jié)非化膿性腫大，注意是非化膿性的，說明什么？說明可以不用抗生素啊，當(dāng)然，合并細(xì)菌感染的另說。

　　●為什么多在5歲之內(nèi)發(fā)病呢？因?yàn)楹⒆拥拿庖呦到y(tǒng)在逐漸發(fā)育中，到6歲左右才逐漸成熟，所以，5歲以內(nèi)的孩子容易得病。該病的還多在6個(gè)月以上發(fā)病，為什么呢？因?yàn)樯?個(gè)月內(nèi)，媽媽通過胎盤傳給的寶寶的抗體還有呢。

　　●男孩多于女孩。哈，這個(gè)不好解釋，只能說男孩金貴，不好養(yǎng)啊，很多感染性疾病，例如化膿性腦膜炎、彎曲菌腸炎等，一看發(fā)病率，都是男孩多于女孩的。

　　2.這不是日本人得的病嗎，和咱們有嗎關(guān)系？

　　這個(gè)疾病確實(shí)是在日本發(fā)現(xiàn)的，也確實(shí)是日本發(fā)病率全球最高，但是這個(gè)病不是日本人專屬的，全球兒童都會(huì)發(fā)?。?/p>

　　●日本，5歲以下兒童每年的川崎病發(fā)病率約為215/10萬，意味著，每100名日本兒童中約有1名在5歲以前患川崎病。

　　●中國，發(fā)病率約為50/10萬，約為日本的1/5。

　　●美國的發(fā)病率約為20/10萬，其中亞裔的川崎病年發(fā)病率最高(30/10萬)，而高加索后裔的發(fā)病率最低(12/10萬)。

　　由上可以看出，川崎病和地域、人種有關(guān)，中國和日本人同屬亞洲人，都是黃色人種，所以，國內(nèi)的發(fā)病率也不低。

　　3.什么，會(huì)引起心臟病，嚴(yán)重嗎？

　　是的，川崎病會(huì)導(dǎo)致心臟病，最常見的是冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或者冠狀動(dòng)脈瘤，兩者的區(qū)別就是擴(kuò)張的大小區(qū)別。

　　●冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張：冠狀動(dòng)脈局限或彌漫性擴(kuò)張，超過臨近正常節(jié)段的1.5倍，或者直徑小于8mm。

　　●冠狀動(dòng)脈瘤：冠狀動(dòng)脈局限性擴(kuò)張，超過臨近正常節(jié)段的2.0倍，或者直徑大于等于8mm。

　　●目前國內(nèi)外指南中，冠脈擴(kuò)張和冠脈瘤區(qū)分不是很清晰，評(píng)價(jià)其嚴(yán)重程度多使用直徑大小，例如小于等于4mm為輕度，4-7mm為中度，大于8mm為重度。

　　冠脈擴(kuò)張或者冠脈瘤時(shí)，不僅僅是局部血管擴(kuò)張這么簡(jiǎn)單，還會(huì)因?yàn)檠仔约?xì)胞浸潤(rùn)導(dǎo)致血管水腫、肉芽增生，從而使冠脈內(nèi)徑變窄、血流減慢、出現(xiàn)血栓，導(dǎo)致冠脈供給心臟的血液減少，導(dǎo)致心肌梗死。

　　這個(gè)問題嚴(yán)重嗎？大多數(shù)孩子即使出現(xiàn)了冠脈擴(kuò)張，也不會(huì)有臨床表現(xiàn)；但極少部分孩子會(huì)因?yàn)楣诿}瘤破裂或者心肌梗死出現(xiàn)心源性休克甚至猝死，所以，這個(gè)問題還是很嚴(yán)重的。

　　4.為什么會(huì)導(dǎo)致冠脈擴(kuò)張啊，是我耽誤孩子了嗎？

　　如果及時(shí)發(fā)現(xiàn)、診斷了該疾病，按照正規(guī)的方法治療，即使出現(xiàn)了冠脈擴(kuò)張，那病情和家長(zhǎng)無關(guān)，因?yàn)椴皇撬械暮⒆又委熀蠖加行?；如果治療不及時(shí)，出現(xiàn)了冠脈瘤，那可能還真是您耽誤啦，因?yàn)橹委熀?，孩子的冠脈瘤的發(fā)病率是顯著下降的。

　　下面是原因：

　　●幾乎所有的川崎病患兒都均存在一定程度的冠狀動(dòng)脈受累，即使是在剛開始發(fā)病的時(shí)候，即使是接受了及時(shí)正確的治療。

　　●冠脈擴(kuò)張，是可以恢復(fù)的，可以是一點(diǎn)癥狀都沒有的，不影響生活，不像是冠脈瘤，像個(gè)炸彈似的。

　　●一發(fā)病就出現(xiàn)冠脈瘤的也有，但是非常少，多是病情逐漸加重導(dǎo)致的。

　　●靜脈注射免疫球蛋白治療，雖然不能完全避免，但可以顯著的降低動(dòng)脈瘤的發(fā)生率和死亡率。

　　●以下患兒因?yàn)楣跔顒?dòng)脈瘤的風(fēng)險(xiǎn)較高，需要積極治療：

　　◆.年齡一歲以下。嬰兒，特別是六個(gè)月以下，有動(dòng)脈瘤的風(fēng)險(xiǎn)最高，即使是及時(shí)丙種球蛋白治療。

　　◆.年齡大于九歲?？赡芎途艢q以上的孩子，川崎病較少導(dǎo)致診斷延遲，使用丙球治療延遲有關(guān)。

　　◆.男性。一個(gè)字，嬌貴，命苦。

　　◆.長(zhǎng)時(shí)間持續(xù)發(fā)熱，大于等于14天。提示炎癥重啊。

　　◆.初始IVIG治療效果不好，表現(xiàn)為持續(xù)性和復(fù)發(fā)性發(fā)燒。提示炎癥重啊。

　　◆.血清鈉濃度低于135mmol/L。血鈉降低，提示炎癥嚴(yán)重：1.腎血管炎癥，導(dǎo)致鈉重吸收減少；2.胃腸道炎癥導(dǎo)致鈉攝入減少，嘔吐使其丟失增多。

　　◆.血細(xì)胞比容小于35%。提示炎癥重啊。

　　◆.白細(xì)胞計(jì)數(shù)大于12*10^9/L。提示炎癥重啊。

　　●為什么會(huì)導(dǎo)致冠脈擴(kuò)張呢？因?yàn)槭茄艿难装Y啊，炎癥時(shí)血管肯定會(huì)擴(kuò)張啊，其冠脈損傷分為以下4步：

　　◆.第一期：1-9天（這就是為什么10天內(nèi)要用丙球的原因），特點(diǎn)是小動(dòng)脈周圍急性炎癥變化，冠狀動(dòng)脈分支血管壁上的小營(yíng)養(yǎng)動(dòng)脈受到侵犯，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，但未及全層。（1周左右的初步炎癥反應(yīng)，呵呵）

　　◆.第二期：為期10-21天（2-3周），冠狀動(dòng)脈主要分支中等大小動(dòng)脈全層血管炎，可形成血栓和動(dòng)脈瘤。（2-3周的完全的炎癥反應(yīng)—血管全層都浸潤(rùn)了，第1期1周就搞定了，最后一層比較難搞，得2-3周。呵呵，加上第1期的1周，第2期到發(fā)病1月左右結(jié)束。發(fā)病1個(gè)月內(nèi)，隨時(shí)可形成血栓/動(dòng)脈瘤/冠脈擴(kuò)張。這也是為什么第1次心臟超聲后2-3周要復(fù)查的原因，怕出事啊?。。。?/p>

　　◆.第三期：為期28-31天（4周左右），炎癥消退修復(fù)期，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，冠脈部分或完全阻塞（該期炎癥基本消退，進(jìn)入修復(fù)期，持續(xù)1月左右，纖維增生，形成肉芽，內(nèi)皮未完全修復(fù)，仍可形成血栓，前3期加起來就2月了，這是為什么阿司匹林要用2個(gè)月的原因，防止血栓形成?。。。?！，這也是為什么發(fā)病6-8周要再次復(fù)查心臟超聲的原因，因?yàn)?個(gè)月時(shí)，心臟還在修復(fù)中，還會(huì)出現(xiàn)血栓和阻塞）。

　　◆.第四期：可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌疤痕形成，阻塞的動(dòng)脈可再通。

　　5.能治療好嗎？

　　是否能治療的好，取決于心臟冠脈是否能治愈，因?yàn)槠渌憩F(xiàn)，例如發(fā)熱、皮疹等，不治療自己也會(huì)好。

　　●發(fā)病期間沒有冠脈擴(kuò)張并且復(fù)診也沒有冠脈擴(kuò)張的，不用擔(dān)心啦，完全治愈啦。

　　●有冠脈擴(kuò)張的，如果內(nèi)徑擴(kuò)張小于8mm，尤其是小于6mm的，冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張多會(huì)自行消失，超聲結(jié)果完全正常（外觀正常），但是其血管的反應(yīng)性并沒有完全恢復(fù)，例如會(huì)遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常。為什么呢？因?yàn)楣诿}的恢復(fù)就是一個(gè)炎癥好轉(zhuǎn)的過程，是通過纖維內(nèi)膜增生、鈣化恢復(fù)的。這個(gè)時(shí)候不代表沒有危險(xiǎn)了，所以需要終生隨診。

　　●大的動(dòng)脈瘤，直徑大于等于8mm的，常常不能完全消失，會(huì)導(dǎo)致血栓形成或管腔狹窄，從而使得心肌梗死的風(fēng)險(xiǎn)較高，比例高達(dá)1/3。

　　6.治療后還會(huì)復(fù)發(fā)嗎？

　　●首先什么是復(fù)發(fā)？在前次發(fā)病已經(jīng)完全恢復(fù)后(通常在至少2個(gè)月后)，又出現(xiàn)符合川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)的發(fā)作成為復(fù)發(fā)，如果上次還沒治療好，又出現(xiàn)發(fā)熱啦，皮疹啦，那是沒治療好呢，那不叫復(fù)發(fā)。

　　●其次，川崎病的復(fù)發(fā)率較低，約為2%。

　　●再次，什么孩子容易復(fù)發(fā)呢？上次發(fā)病有心臟后遺癥的，3歲以下兒童容易復(fù)發(fā)。

　　●最后，什么時(shí)候復(fù)發(fā)？最常見于首次川崎病發(fā)作后的12個(gè)月內(nèi)。

　　7.既然不治療也能好，為什么還要治療？

　　●所謂的一種自限性疾病，不治也好的意思是外在表現(xiàn)沒有啦，就是發(fā)熱、皮疹、粘膜/結(jié)膜炎持續(xù)個(gè)12日左右會(huì)消失，但是其冠脈損傷還在繼續(xù)呢。

　　●如果僅僅由皮疹、發(fā)熱，那不怕，關(guān)鍵是冠脈損傷可能會(huì)導(dǎo)致心肌梗死、猝死啊，敢不治療嗎？

　　●如果即使治療也沒有效果，那咱們也不麻煩啦，關(guān)鍵是很有效啊，能顯著降低冠脈瘤和死亡率啊，哈，積極治療吧。

　　8.醫(yī)生，一定要給我們查全啊

　　這是一定的，因?yàn)榇ㄆ椴∮形：?，所以大家誰也不會(huì)忽視的，常見的檢查有以下：

　　01.血液檢查：

　　●因?yàn)槭茄装Y，所以，白細(xì)胞作為抗炎的戰(zhàn)士，會(huì)升高。作為炎癥的反應(yīng)物，C反應(yīng)蛋白（CRP），血沉（ESR）會(huì)升高。另外要注意鐵蛋白的量，如果其大幅升高，超過5000ng/mL，要考慮巨噬細(xì)胞活化綜合征(macrophageactivationsyndrome，MAS)。

　　●血小板多在發(fā)病1周后升高，其升高的程度（大于1000*10^9/L）和冠狀動(dòng)脈病變的風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。為什么血小板升高，這么記憶：炎癥反應(yīng)的后續(xù)，因?yàn)檠装Y會(huì)導(dǎo)致血管內(nèi)皮破壞，這是就需要更多的血小板來保證血管內(nèi)皮功能正常，預(yù)防出血?。?！

　　●輕-中度正細(xì)胞性貧血，可能是炎癥反應(yīng)導(dǎo)致的炎性介質(zhì)使單核巨噬細(xì)胞活化，巨噬細(xì)胞吞噬能力增強(qiáng)，使紅細(xì)胞在脾、肝臟破壞過多；免疫機(jī)制導(dǎo)致的自身免疫性溶血有關(guān)。

　　●部分患兒出現(xiàn)低鈉血癥(血清鈉<135mmol/L)，提示炎癥重：1.腎血管炎癥，導(dǎo)致鈉重吸收減少；2.胃腸道炎癥導(dǎo)致鈉攝入減少，嘔吐使其丟失增多。

　　●血清IgG，IgM，IgA，IgE和血循環(huán)免疫復(fù)合物升高。因?yàn)檠装Y反應(yīng)時(shí)，免疫激活導(dǎo)致抗體等升高。

　　02.超聲檢查：主要是監(jiān)測(cè)冠狀動(dòng)脈是否擴(kuò)張。

　　●檢查時(shí)機(jī)：推薦在發(fā)病的早期就進(jìn)行超聲檢查，最起碼要在發(fā)病10日內(nèi)有檢查。因?yàn)楣诿}擴(kuò)張并不全是在發(fā)病10天才出來的，部分患兒發(fā)病初期就有了冠脈擴(kuò)張，甚至部分患兒初期就有冠脈瘤。

　　●冠脈內(nèi)徑正常大小和年齡的關(guān)系為：4M-3Y：2.5mm，3-9Y：3mm，9-14Y：3.5mm。這個(gè)是北京市兒童醫(yī)院超聲數(shù)據(jù)，目前這個(gè)數(shù)據(jù)較為認(rèn)可，比較適合國內(nèi)兒童的檢測(cè)。

　　●最常見于左前降支和右冠狀動(dòng)脈：左前降枝供血范圍大。

　　●冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑超過相鄰冠脈內(nèi)徑的1.5倍，叫冠脈擴(kuò)張，超過2.0倍，叫冠脈瘤。

　　03.心電圖，判斷早期心肌是否損傷：

　　●早期示竇性心動(dòng)過速，非特異性ST-T變化；心包炎時(shí)可有廣泛S-T段抬高和低電壓；心肌梗死時(shí)相應(yīng)導(dǎo)聯(lián)有S-T段明顯抬高，T波倒置及異常Q波。

　　9.我們孩子的病屬于重的嗎？

　　●判斷病情是否嚴(yán)重，還是看冠脈擴(kuò)張的程度，目前按照上面表格1的大小分級(jí)的，也可以參考下圖，冠脈擴(kuò)張?jiān)酱?，發(fā)生血栓、心肌梗死的幾率越大，病情越重。

　　●疾病輕重還要看是否對(duì)治療有反應(yīng)，若是治療效果非常好，發(fā)病30天左右冠脈恢復(fù)正常大小，那不屬于重??；如果對(duì)治療沒有反應(yīng)，發(fā)熱、皮疹都不小，冠脈持續(xù)擴(kuò)張，那屬于病重的。

　　10.會(huì)留下后遺癥？

　　這個(gè)問題和問題5是一樣的，關(guān)鍵在冠脈是否擴(kuò)張，擴(kuò)張的程度。大家可以看問題5啦。

　　11.得治療多久?。?/strong>