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男孩患先天成骨不全癥 “玻璃娃”變“鋼鐵俠”

2015-08-27 來源:健客社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:深圳的6歲男孩小峰患有先天性成骨不全癥,生下來就是“玻璃骨”,輕微的碰撞都可能導(dǎo)致骨折。

  深圳的6歲男孩小峰患有先天性成骨不全癥,生下來就是“玻璃骨”,輕微的碰撞都可能導(dǎo)致骨折。一年前,由于雙腿骨折過多,慢慢彎成交叉的環(huán)狀,看起來就像整天盤腿坐著,無法站立。在3D打印技術(shù)的幫助下,小峰的雙腿得以重新變直,經(jīng)過康復(fù)鍛煉,小峰已經(jīng)可以借助輔助工具重新站立起來。據(jù)香港大學(xué)深圳醫(yī)院介紹,這是國內(nèi)首例以3D打印輔助的成骨不全矯形手術(shù)。

  雙腿骨折已二三十次

  據(jù)香港大學(xué)深圳醫(yī)院骨科副顧問醫(yī)生張祥翊介紹,小峰是今年6月16日到香港大學(xué)深圳醫(yī)院求診的,他患的是成骨不全癥(V型),是一種罕見的先天性骨骼發(fā)育障礙性疾病,又稱脆骨病、玻璃骨。病變不限于骨骼,也常常會累及其他結(jié)締組織如眼睛、耳朵、皮膚、牙齒等。“大概每1萬到1.5萬人中就會有一人發(fā)病。”

  香港大學(xué)深圳醫(yī)院骨科顧問醫(yī)生杜啟峻說,摔跤、磕碰,甚至穿褲子、踢被子、打噴嚏,這些不起眼的小小動作,都有可能令小峰骨折。

  據(jù)小峰的爸爸魯先生說,小峰從開始學(xué)走路的第一個星期就出現(xiàn)了骨折,到如今,雙腿已經(jīng)骨折不下二三十次。從X光片來看,小峰的大腿和小腿到處都是骨折的痕跡。

  絕大部分時候,小峰只能窩在沙發(fā)上看電視,或者用雙手撐著身體爬行。盡管如此,他骨頭上的裂縫還是越來越多,下肢也慢慢變彎,終于在5歲時成了交叉的環(huán)狀,無法站立。

  公益機(jī)構(gòu)聯(lián)系醫(yī)院

  今年6月,一家主要關(guān)注“成骨不全癥”的公益組織幫助小峰聯(lián)系上了香港大學(xué)深圳醫(yī)院小兒骨科。

  張祥翊醫(yī)生說,成骨不全癥還無法治愈,目前醫(yī)學(xué)界的目標(biāo)是將骨折的可能性降至最低,通過手術(shù)糾正畸形,通過增強(qiáng)骨密度降低骨脆弱性,以及將疼痛降至最低,最大限度提升患者的靈活性和獨(dú)立活動能力。

  對于普通的下肢畸形,可以通過“斷骨再續(xù)”的截骨手術(shù)進(jìn)行矯正。但小峰的雙腿嚴(yán)重畸形,根本無法將骨頭擺到合適的位置拍攝標(biāo)準(zhǔn)的X光片,令醫(yī)生無法設(shè)計(jì)精準(zhǔn)的手術(shù)方案。

  手術(shù):

  3D模型定位髓內(nèi)釘串起斷骨

  港大深圳醫(yī)院骨科團(tuán)隊(duì)聯(lián)系了一家3D打印的企業(yè),免費(fèi)為小峰制作了下肢的3D仿真模型。有了3D模型,醫(yī)生對病患部位有一個直觀的了解,避免因?yàn)閷Σ』疾课涣私獠怀浞侄黾邮中g(shù)時間和風(fēng)險(xiǎn)。6月24日,手術(shù)團(tuán)隊(duì)為小峰開展了雙下肢截骨矯形及髓內(nèi)固定手術(shù)。團(tuán)隊(duì)采用微創(chuàng)的方法,借助X光透視,在小峰雙腿的股骨、脛腓骨多處準(zhǔn)確定位、準(zhǔn)確截?cái)?,然后在每邊的大、小腿位置各將一根形似毛衣針?ldquo;髓內(nèi)釘”插入骨髓腔內(nèi),串起被截?cái)嗟墓穷^,重新拼成直線。這四根“髓內(nèi)釘”留在體內(nèi),起到支撐和固定下肢的作用,讓小峰成為一名能獨(dú)立行走的“鋼鐵俠”。

  手術(shù)后一個月,小峰轉(zhuǎn)到物理治療部進(jìn)行康復(fù)鍛煉。經(jīng)過一個月的鍛煉,小峰已經(jīng)能在站立床的扶持下慢慢站立,與地面形成超過60度角。

 

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