先天性外耳及中耳畸形在臨床上通常稱為“先天性小耳畸形”，兩者常同時(shí)發(fā)生。

　　前者系胚胎期第1和第2鰓弓發(fā)育不良及第1鰓溝發(fā)育障礙所致；

　　后者伴有第1咽囊發(fā)育不全，可導(dǎo)致鼓室、面神經(jīng)、咽鼓管、乳突發(fā)育畸形，也可合并內(nèi)耳畸形。

　　診斷

　　出生后即有的耳畸形可作為初步診斷，根據(jù)視、觸所見即可確診。

　　為全面了解病況，可加做聽力檢查，以了解聽力障礙的性質(zhì)和程度；

　　顳骨高分辨薄層CT掃描可了解乳突氣化，鼓室腔的大小位置，聽骨鏈、面神經(jīng)有無畸形及外耳道閉鎖的功能情況，為畸形分級(jí)及手術(shù)治療提供依據(jù)。

　　為排除是否伴有其他畸形，還應(yīng)進(jìn)行全面檢查，明確是否伴有中耳、面神經(jīng)及內(nèi)耳畸形。

　　臨床表現(xiàn)？

　　先天性外耳及中耳畸形按畸形發(fā)生部位和程度分為3級(jí)：

　　第1級(jí)：

　　耳廓小而畸形，各部尚可分辨；外耳道存在或外耳道狹窄、部分閉鎖；鼓膜存在。

　　第2級(jí)：

　　耳廓呈條索狀突起，相當(dāng)于耳輪或僅有耳垂；外耳道閉鎖；鼓膜及錘骨柄未發(fā)育，錘骨、砧骨融合者占半數(shù)，鐙骨存在或未發(fā)育；此為臨床常見類型，發(fā)病率約為第1級(jí)的兩倍。

　　第3級(jí)：

　　耳廓?dú)埲?，僅有零星不規(guī)則的突起；外耳道閉鎖；聽骨鏈嚴(yán)重畸形；內(nèi)耳功能障礙。發(fā)病率最低，約為2%。

　　聽力學(xué)表現(xiàn)

　　第1級(jí)：

　　聽力基本正常，部分患者有傳導(dǎo)性聾。

　　第2級(jí)：

　　由于外耳、中耳傳音系統(tǒng)出現(xiàn)問題，故呈現(xiàn)傳導(dǎo)性聾。

　　第3級(jí)：

　　因內(nèi)耳發(fā)生病變，呈現(xiàn)感音神經(jīng)性聾或混合性聾。

　　治療

　　先天性外耳及中耳畸形若為傳導(dǎo)性聾，屬手術(shù)適應(yīng)癥，通過外耳道中耳重建術(shù)提高聽力。

　　第1級(jí)：

　　第1級(jí)畸形者如無聽力障礙則不需治療，有傳導(dǎo)性聾者可從耳內(nèi)切口作外耳道、鼓室成形術(shù)。

　　第2級(jí)：

　　第2級(jí)畸形者，通常從鼓竇徑路行外耳道、鼓膜及聽骨鏈成形術(shù)。

　　第3級(jí)：

　　第3級(jí)畸形由于內(nèi)耳功能受損，手術(shù)治療難以恢復(fù)其聽力。

　　有殘余聽力而不能手術(shù)或不愿手術(shù)者，可佩帶植入式助聽器，也可在外耳道成形術(shù)后佩帶耳內(nèi)式助聽器。

　　合并膽脂瘤者應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。

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