聽神經(jīng)瘤

　　為耳神經(jīng)外科最常見的良性腫瘤，占橋小腦角腫瘤的70%~80%，占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)5%~10%。臨床統(tǒng)計(jì)資料表明，聽神經(jīng)瘤多見于女性，好發(fā)年齡為30~50歲。

　　由于本病早期常見癥狀為耳鳴、聽力減退和眩暈，病人多就診于耳鼻喉科。

　　聽神經(jīng)瘤最常見的原發(fā)部位是內(nèi)聽道段前庭神經(jīng)的神經(jīng)膜細(xì)胞，起源于耳蝸神經(jīng)和面神經(jīng)者罕見。

　　腫瘤外觀灰紅色、淡黃色或白色，呈球形、橢圓形或啞鈴形，表面光滑有完整包膜，大小不一，形態(tài)各異。

　　腫瘤生長速度一般較緩慢，但個(gè)體差異較大，每年增大1~10mm，年輕病人或妊娠期的病人腫瘤增長較快，此時(shí)瘤體內(nèi)可發(fā)生出血或液化壞死出現(xiàn)囊性變。

　　臨床表現(xiàn)

　　單側(cè)患病居絕大多數(shù)，雙側(cè)聽神經(jīng)瘤僅占總數(shù)的4%左右，且常為先后發(fā)生，雙側(cè)同時(shí)發(fā)病者極罕見。伴隨瘤體的生長，癥狀與體征由無到有，由輕漸重，由隱匿轉(zhuǎn)明顯。

　　1、早期癥狀

　　腫瘤直徑<2.5cm時(shí)為聽神經(jīng)瘤的早期。早期多表現(xiàn)為緩慢發(fā)生的耳鳴、聽力減退、眩暈以及步態(tài)不穩(wěn)感等耳蝸與前庭功能障礙的癥狀，但亦可見突發(fā)性聾。

　　2、中、晚期癥狀

　　伴隨腫瘤的不斷增大，癥狀逐漸加重，出現(xiàn)患側(cè)面部感覺異常和麻木、角膜反射遲鈍或消失等；患側(cè)手足精細(xì)運(yùn)動(dòng)障礙，肢力減弱、肢體麻木、感覺減退等。

　　診斷與鑒別診斷

　　對小聽神經(jīng)瘤進(jìn)行早期診斷，是爭取對腫瘤進(jìn)行功能性切除的關(guān)鍵。由于小聽神經(jīng)瘤主要表現(xiàn)為耳蝸與前庭癥狀，必須經(jīng)全面、詳細(xì)的耳神經(jīng)學(xué)檢查。

　　1、聽力學(xué)檢查

　　純音測聽：早期只有輕度的聽力下降，當(dāng)更多的聽神經(jīng)被破壞時(shí)，才表現(xiàn)高頻損失的感音神經(jīng)性聾，后期會出現(xiàn)純音測聽與言語識別閾差值較大的現(xiàn)象。

　　腦干誘發(fā)電位：患側(cè)Ⅴ波波峰幅度變小、潛伏期顯著延長或消失，如Ⅰ波存在而Ⅴ波消失，提示聽神經(jīng)瘤的可能。

　　耳聲發(fā)射：近年研究證實(shí)，小聽神經(jīng)瘤的畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）基本正常，但此時(shí)純音聽力損失多在30~55dBHL。這種純音聽力損失與DPOAE振幅不平行現(xiàn)象對于聽神經(jīng)瘤的影像學(xué)檢查前的篩選及其早期診斷有重要價(jià)值。

　　聲導(dǎo)抗：鐙骨肌聲反射衰減陽性，反射閾升高或消失，潛伏期延長，有病理性衰減。

　　2、影像學(xué)檢查

　　X線平片的早期確診率不高，現(xiàn)已少用。與CT比較，MRI圖像不受顱骨偽影干擾，增強(qiáng)掃描為目前公認(rèn)的早期確診小聽神經(jīng)瘤的敏感而可靠的方法，并有助于與橋小腦角其他腫瘤的鑒別診斷。

　　3、前庭功能檢查

　　眼震電圖可提示腦干視動(dòng)傳導(dǎo)徑路是否受累。

　　4、神經(jīng)系統(tǒng)檢查

　　三叉神經(jīng)體征及小腦體征可提示腫瘤直徑。

　　治療

　　盡早施行手術(shù)，完全切除腫瘤為本病的治療原則。

　　在徹底切除腫瘤的前提下，盡可能減少周圍組織的損失。

　　目前手術(shù)摘除聽神經(jīng)瘤的主要途徑有：迷路入路、顱中窩入路、乙狀竇后入路。

　　小聽神經(jīng)瘤治療可行伽瑪?shù)吨委煟朔椒ú贿m用于腦干受壓或顱壓高的病人。