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聽力科普: “大前庭”知多少?!

2017-08-29 來源:聾康網(wǎng)  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:大前庭導水管綜合征70年代末隨著CT問世而發(fā)現(xiàn)的一種致聾疾病,是一種以漸進性、波動性聽力下降為主的先天性內(nèi)耳畸形性聽力障礙。

  其實,在康復機構中,大前庭導水管綜合征的寶寶并不少見。作為康復教師和家長非常有必要全面了解“大前庭”,以更好地幫助孩子康復,比如大前庭的病理、癥狀、日常防護、助聽監(jiān)測、治療方法等等。因此,小編特意整理了一些大前庭的內(nèi)容,還采訪到在聽力行業(yè)、康復教育領域經(jīng)驗豐富的老師和大家分享相關內(nèi)容。今天,先來科普一些“大前庭”的基礎知識。

  Q:什么是大前庭導水管綜合征?

  A:大前庭導水管綜合征(LargeVestibularAquductSyndrome,簡稱LVAS)是70年代末隨著CT問世而發(fā)現(xiàn)的一種致聾疾病,是一種以漸進性、波動性聽力下降為主的先天性內(nèi)耳畸形性聽力障礙。1978年被正式命名為一種先天性遺傳性疾病,與常染色體隱性遺傳有關,除前庭導水管擴大外,不合并其它的內(nèi)耳畸形。

  Q:為什么會出現(xiàn)大前庭導水管綜合征?

  A:感覺聲音的主要結構,其中內(nèi)耳由骨迷路和膜迷路組成,膜迷路內(nèi)有內(nèi)淋巴液,內(nèi)淋巴液的正常代謝對維持正常的聽力至關重要。前庭導水管將膜迷路與內(nèi)淋巴囊相連,而正常大小的前庭導水管是維持內(nèi)淋巴液代謝所必須的。由于先天發(fā)育異常導致前庭導水管擴大時,內(nèi)淋巴液可經(jīng)擴大的前庭導水管從內(nèi)淋巴囊倒流于耳蝸或前庭,損傷感覺毛細胞出現(xiàn)耳聾或眩暈。“大前庭”多數(shù)是由于孩子發(fā)育的缺陷,使得位于耳蝸內(nèi)的前庭導水管的內(nèi)徑大于正常值(前庭導水管外口寬度超過1.5mm),即出現(xiàn)前庭導水管擴大綜合征。

  Q:大前庭臨床表現(xiàn)是什么?

  A:主要表現(xiàn)為幼兒波動性感音神經(jīng)性耳聾和眩暈。攜帶這種基因的孩子在出生時可能具有良好的聽力,但在隨后的成長中聽力會呈現(xiàn)波動性的下降。一般發(fā)病年齡在出生后到青春期任何年齡段,多數(shù)為出生后幾年內(nèi)發(fā)病,很多孩子在剛學會說話后出現(xiàn)聽力下降直至耳聾。

  Q:哪些原因可能引起聽力波動?

  A:輕微的頭部外傷、體質變化和感染因素都可引起大前庭水管綜合征兒童明顯的聽力損傷。因此,家長應提早采取預防措施,避免孩子聽力的進一步下降。比如嚴格防止頭部外傷,不參加劇烈體育活動,防止頭部倒立,盡量防治感冒,不要用力擤鼻或咳嗽;勿用耳毒性藥物,遠離噪聲,但是也要注意患兒暴躁的脾氣和發(fā)怒對保護聽力不利。

  Q:哪些征兆表示聽力可能出現(xiàn)了問題?

  A:由于大前庭水管綜合征引起的聽力下降是逐漸加重的,并且每次出現(xiàn)聽力下降后都可有部分自愈,因而家長常常放松警惕。對于3歲以內(nèi)的小兒,家長很難發(fā)現(xiàn)聽力問題,但有時會發(fā)現(xiàn)孩子對聲音反應遲鈍,對問話不能快速反應,另外有些兒童會出現(xiàn)側耳傾聽、要求復述講話內(nèi)容、自訴助聽器失靈或者不愛玩耍、沉悶犯困、精神萎靡,甚至出現(xiàn)步履不穩(wěn)等問題,這些都可能是出現(xiàn)聽力問題或者眩暈的征兆。

  Q:確診大前庭導水管綜合征怎么治療呢?

  A:大前庭導水管綜合征目前尚無確切有效的治療方法,但是早期確診并積極防治,對防止聽力進一步下降有一定的意義。對于大前庭導水管綜合征,在明顯誘因下聽力障礙加重時,使用相關藥物積極治療能有一定的作用,聽力可恢復至原來水平。一般有殘余聽力者可佩戴助聽器,聽力損失極重、助聽器無法達到有效補償者,或漸進性聽力下降至極重度聾者,可考慮選擇人工耳蝸植入。

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