耳硬化癥的原因與治療

　　它的主要表現(xiàn)是雙側的進行性聽力下降，而且發(fā)病年齡比較輕，對患者的生活質(zhì)量有比較大的影響。

　　耳硬化癥病變病理上在內(nèi)耳近前庭窗處反復溶骨及成骨硬化表現(xiàn)，呈局灶性，如果病灶侵犯前庭窗龕、環(huán)韌帶及鐙骨者，導致鐙骨活動受限至消失，此為鐙骨性耳硬化癥，在臨床上最常見，表現(xiàn)為傳導性耳聾；如果病灶發(fā)生在蝸窗、蝸管、半規(guī)管及內(nèi)聽道骨壁，則可損傷血管紋及感覺毛細胞，出現(xiàn)眩暈及感音性耳聾，此為耳蝸性耳硬化癥；在同一病例中，兩種類型可以同時存在。

　　臨床表現(xiàn)主要是

　　1聽力下降：無明顯誘因，多無慢性中耳炎病史的雙耳出現(xiàn)緩慢進行性、非對稱性聽力減退。由于自聽增強，因此自語聲小。另外，患者存在韋氏誤聽，即在嘈雜環(huán)境中患者感覺聽力改善的現(xiàn)象。

　　2耳鳴：約半數(shù)患者出現(xiàn)耳鳴，一般耳鳴程度較輕。

　　3眩暈：耳蝸性耳硬化患者可出現(xiàn)眩暈，常表現(xiàn)為反復發(fā)作性眩暈或平衡障礙。

　　◆耳鏡檢查：鼓膜完整，標志正常，部分患者可見后上象限透紅區(qū)，為鼓岬區(qū)粘膜充血的反映，稱為Schwartze征，提示耳硬化癥處于活動期。

　　◆純音測聽：聽力圖表現(xiàn)為輕度至中度的傳導性耳聾，聽力下降的程度與耳硬化癥的階段有關。骨導在2kHz可有10-30dB的下降，稱為卡哈切跡（Carhartnotch），系由鐙骨固定所致。鼓室圖和聲順值正常，鐙骨肌反射不能引出，咽鼓管功能良好。

　　顳骨CT檢查，應排除聽小骨及內(nèi)耳發(fā)育有無畸形，晚期耳硬化癥病例，可以觀察到鐙骨底板增厚、迷路包囊骨影欠規(guī)則。

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　　耳硬化癥的治療首選手術治療，手術的主要目的是為了提高聽力，手術方式現(xiàn)主要采用人工鐙骨植入術，術中用CO2激光鐙骨底板造孔，植入人工鐙骨，重新獲得正?；顒拥闹卸鷤髀曄到y(tǒng)。有手術禁忌證或拒絕手術治療者，可配戴助聽器或采用氟化鈉藥物治療。