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骨脆

骨脆怎么預防治療

　　主要是預防骨折，要嚴格的保護患兒，一直到骨折趨減少為止，但又要防止長期臥床的并發(fā)癥。對骨折的治療同正常人。但骨折愈合迅速，固定期可短。在矯正畸形方面，近年來有人將畸形的長骨多處截斷，穿以長的髓內針，糾正對線，并留在骨內以防止再骨折。如皮質太薄，手術有困難時，可用異體骨移植。對失聽患者，可做鐙骨切除。50%～70%的病兒有脊柱側突畸形，可用支架保護。若脊柱側彎超過60°時，應矯正后作脊柱融合術。對老年婦女可應用雌激素以減少嚴重的骨質疏松。文獻上有人試用降鈣治療本病，但療效不肯定。

　　對骨脆性較重者應避免劇烈活動以防止發(fā)生骨折，長管狀骨髓腔內置入髓內針預防骨折發(fā)生，骨畸形嚴重者應行手術矯正。心瓣膜損害者，可行瓣膜置換術。藥物治療以降鈣素的療效較為確實。本病的預后取決于臨床類型及嚴重程度， II 型患兒多在圍產期死亡， I 、Ⅲ型嚴重者嬰幼兒期死亡率亦較高，其余患者雖可能反復骨折、嚴重畸形及生長發(fā)育障礙，但可活至高齡。

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