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紋狀體手

紋狀體手 應該做什么檢查

  典型的震顫麻痹診斷并不困難。根據(jù)典型的震顫、強直、運動減少等癥狀,結合搓丸樣動作、鉛管或齒輪樣肌強直、面具臉、小寫癥、慌張步態(tài)等體征一般均可做出診斷。

  1.癥狀

  (1)早期癥狀:病人最早期的癥狀常難以察覺,易被忽略。有人稱之為亞臨床狀態(tài)。病人活動缺乏靈活性,少動,逐漸出現(xiàn)脊柱、四肢不易彎曲,隨著病情進展表現(xiàn)為步幅變小,前沖說話聲音變小,頸、背、肩部及臀部疼痛、疲勞,瞼裂輕度變寬,呈凝視狀。

  (2)典型癥狀:

 ?、僬痤?tremor):常為首發(fā)癥狀,占PD80%。特點為靜止性震顫主動運動時不明顯。多由一側上肢的遠端(手指)開始,然后逐漸擴展到同側下肢及對側上、下肢。下頜、口唇、舌頭及頭部一般均最后受累震顫較為粗大,頻率為4~8次/s(4~8Hz),能為意識暫時控制但不持久,激動及疲勞時加重,睡眠時消失。拇指與屈曲的食指呈“搓丸樣”(pill-rolling)動作。年輕者多發(fā)單側或先從一側發(fā)病,老年者幾乎為雙側性讓病人一側肢體運動如反復握拳或松拳可引起另一側肢體出現(xiàn)震顫,該試驗有助于發(fā)現(xiàn)早期輕微震顫肌電圖上,節(jié)律性的發(fā)放與協(xié)同肌及拮抗肌的交替活動相一致,另外在主動運動過程中,尚可出現(xiàn)手指、手的細小不規(guī)律的伸性動作性震顫,肌電圖缺乏動作電位交替發(fā)放的特征15%的PD病人在整個病程中沒有震顫出現(xiàn)部分病人可合并姿勢性震顫

 ?、诩娭?rigidity):PD病人的肌強直是由于錐體外系性肌張力增高,促動肌與拮抗肌的肌張力都有增高被動運動關節(jié)時始終保持增高阻力類似彎曲軟鉛管的感覺、故稱“鉛管樣強直”;如部分病人合并有震顫,則在伸屈肢體時可感到在均勻的阻力上出現(xiàn)斷續(xù)的停頓,如齒輪在轉動一樣,稱為“齒輪樣強直”(cogwheel rigitidy)。由于肌張力增高及不平衡常表現(xiàn)姿勢的異常:呈頭部前傾,軀于前彎上肢前臂內收,肘關節(jié)屈曲,腕關節(jié)直,掌指關節(jié)屈曲的特殊姿勢。老年病人肌強直可引起關節(jié)疼痛,是由于肌張力增高使關節(jié)的血供受阻所致。一些臨床試驗有助于發(fā)現(xiàn)輕微的肌強直。

  A.讓病人運動對側肢體,可使被檢測肢體肌強直更明顯。B.當病人處于仰臥位快速將其頭下的枕頭撤離時,頭部常緩慢落下(Head dropping test)。

  C.讓病人把雙肘置于桌上,使雙前臂與桌面成垂直位置并讓其雙臂及腕部肌盡量放松。正常人此時腕關節(jié)與前臂約成90°屈曲而在本病病人則腕關節(jié)或多或少仍保持伸直位置,儼若鐵路上豎立的路標。稱為“路標現(xiàn)象”。

 ?、圻\動遲緩(brady akinesia):是PD中基底節(jié)功能不全的特征性癥狀,嚴重時呈現(xiàn)為運動不能。表現(xiàn)各種動作緩慢,如系鞋帶穿衣、剃須刷牙等動作緩慢或困難。面部表情少瞬目動作減少甚至消失稱為“面具臉”。起步困難克服慣性的能力下降,停止運動困難,改變運動姿勢困難一旦邁開腳步的小步伐,雙足擦地而行,稱“小步態(tài)”越走越快,缺乏伴隨的雙臂擺動,軀干前沖,不能立即停止稱“慌張步態(tài)”。遇障礙時步履躊躇或暫停步,以小步幅連同頭部、軀干一起轉身繞彎。語言障礙可表現(xiàn)為發(fā)音低、構音不清、口吃或重復語言,稱為“慌張語言”寫字時顫抖歪曲、行距不勻、越寫越小,稱為“小寫癥”。這些特征性的運動不良亦可表現(xiàn)為吞咽困難,咀嚼緩慢可表現(xiàn)為緊張或激動,突然發(fā)生一切動作停頓,有如凍僵,稱為凍結現(xiàn)象(freezing effect),短暫即過。與之相反出現(xiàn)反常運動(kinesia paradoxia),即短暫解除少動現(xiàn)象而表現(xiàn)正?;顒樱诤币娗闆r下如應急狀態(tài)也有顯著有效的運動稱為矛盾運動。開-關現(xiàn)象(on-off phenomenon),系突然的活動不能和突然的活動自如特殊體征可有反復輕敲眉弓上緣可誘發(fā)眨眼不止(myerson)兩眼球向上同向凝視及會聚運動受限,即動眼危象多見于腦炎后及藥源性帕金森綜合征。

 ?、茏灾魃窠?jīng)功能障礙:常見唾液分泌過多致流涎皮脂腺過度分泌及出汗增多,使皮膚尤其是面部皮膚油膩血壓偏低易出現(xiàn)體位性低血壓,但很少出現(xiàn)暈厥,以老年病人多見,生化檢查發(fā)現(xiàn)酪氨酸含量減少血漿腎素和醛固酮水平低下有關。但血鈉正常,提示為周圍的交感神經(jīng)缺陷。病人可頑固性便秘排尿不盡,滴尿,尿失禁等其病理基礎為迷走神經(jīng)背核損害及交感神經(jīng)機能障礙。

 ?、菥裾系K:常見為抑郁癥,通常輕中度罕見自殺。約40%的PD病人在其病程中有抑郁其特征性表現(xiàn)為厭食睡眠障礙和性欲缺乏。其次為癡呆,其在PD中發(fā)生率為12%~20%且其一級親屬中患有癡呆危險性極高其他癥狀有情感淡漠,思維遲鈍緩慢性格改變可見孤獨自閉等。

  2.體征

  (1)早期特征性體征為眨眼率減少。通常健康人眨眼頻率在15~20次/min,而PD病人可減少至5~10次/min。

  (2)典型體征:①“紋狀體手”:呈掌指關節(jié)屈曲,近端指間關節(jié)伸直遠端指間關節(jié)屈曲;同時亦可發(fā)生足畸形。②myerson癥:叩出鼻梁或眉間不能抑制瞬目反應。③動眼危象(oculogyric crisis):兩眼球間向凝視的強直性痙攣,通常兩眼球上視者常見,側視及下視少見,反復發(fā)作,常常合并有頸、口和肌痙攣。④開瞼及閉瞼失用:不自主的提瞼肌抑制及眼輪匝肌抑制。

  (3)不典型體征:膝反射變異大,可以正常,亦難于引出,亦可活躍,僅限于單測的PD病人,雙側膝反射對稱的,呈屈曲性的反射,下額反射和額反射很少增高。

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