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角膜色膜環(huán)

角膜色膜環(huán) 應該做什么檢查

　　臨床表現(xiàn)

　　90%發(fā)生于女性，特別多見于40～60歲的婦女，男：女為1:8 。有報道妊娠時發(fā)病者約占10%，該病起病隱襲，發(fā)病緩慢。

　　1、早期癥狀僅有輕度疲乏和間歇發(fā)生的瘙癢，1/2有肝腫大，1/4有脾腫大，血清堿性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的陽性發(fā)現(xiàn)，日輕夜重的瘙癢作為首發(fā)癥狀達47%。1/4患者先有疲乏感，且可引起憂郁癥，之后出現(xiàn)瘙癢。黃疸作為首發(fā)表現(xiàn)者占13%，此類患者常有肝脾腫大，可有黃疣，角膜色膜環(huán)，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮膚色素斑，皮膚變粗、變厚，可能與抓傷和維生素A缺乏有關。

　　2、無黃疸期少數(shù)患者血清膽固醇可高達8g/L，掌、跖、胸背皮膚有結節(jié)狀黃疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神經鞘分布者，杵狀指，長骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛。

　　3、黃疸期臨床黃疸的出現(xiàn)標志著黃疸期的開始，黃時常伴有骨質疏松、骨軟化、椎體壓縮，甚至發(fā)生肋骨及長骨骨折，這些與維生素D代謝障礙有關。

　　4、終末期血清膽紅素直線上升，肝脾明顯腫大，瘙癢，疲乏感加重。慢性肝病征象日趨加重，伴食管胃底靜脈曲張破裂出血及腹水的患者增多。由于銅的沉積，少數(shù)可見角膜色素環(huán)。由于腸腔內缺乏膽鹽，脂肪的乳化和吸收不良，可發(fā)生脂肪瀉，此時維生素A、D、K吸收不良，可產生夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血機制障礙。膽管造影示大膽管正常，小膽管扭曲。最后為肝功能衰竭，曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹水、水腫伴深度黃疸，往往是終末期表現(xiàn)。

　　伴隨疾病及其相關表現(xiàn)，2/3有結締組織病，自身免疫性甲狀腺炎也常見，還可伴硬皮病，鈣質沉著，雷諾氏現(xiàn)象，75%有干性角膜結膜炎，35%有無癥狀性菌尿、肥大性骨關節(jié)病，1/3有色素性膽結石，另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒。

　　輔助檢查

　　1、實驗室檢查

　　(1)血膽紅素增高以直接膽紅素為主，尿膽紅素陽性，由于膽紅素從膽汁中排出減少，糞膽原及尿膽原均減少。

　　(2)血清堿性磷酸酶增高堿性磷酸酶的來源是膽小管上皮，PBC可在臨床癥狀出現(xiàn)之前即有堿性磷酸酶的明顯增高。

　　(3)血脂增高特別是磷脂和膽固醇增高最明顯，甘油三酯可正?；蛑卸仍龈?。

　　(4)肝功能檢查血清膽酸濃度增加，凝血酶原時間延長，早期注入維生素K后可恢復正常，晚期肝功能衰竭時則不能矯正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期則減少;球蛋白增加，主要為α2、β及γ球蛋白增高。

　　(5)免疫學檢查抗線粒體抗體的陽性率可達90%～100%，可作為診斷的重要參考。此抗體在慢性活動性肝炎的陽性率為10%～25%，少數(shù)隱匿性肝硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及類風濕性關節(jié)炎也可陽性。1/3患者有抗膽管細胞抗體，少數(shù)有抗平滑肌抗體和抗核抗體，1/2類風濕因子陽性。血清IgM可增高。

　　抗線粒體抗體、堿性磷酸酶、IgM三者并存對PBC有確診意義。

　　2、膽道造影可用靜脈法、經皮經肝膽管造影或內鏡逆行膽管造影法，以除外肝外膽道梗阻。

　　3、肝穿刺活檢活體病理檢查，有確診價值，但如膽汁淤積嚴重，或有出血傾向應慎重考慮，必要時行剖腹探查并活檢。

　　診斷依據(jù)：

　　1、中年以上婦女，皮膚明顯瘙癢、肝大、黃瘤;

　　2、血清總膽固醇明顯增高，血清膽紅素輕、中度升高，堿性磷酸酶增高，膽酸濃度增加;

　　3、IgM升高，抗線粒體抗體陽性且滴度高。如能穿刺取得組織學證據(jù)，則更有助于確診。