缺血性視神經(jīng)病（ION）是由于視神經(jīng)供血不足而導(dǎo)致的一組疾病的總稱，主要表現(xiàn)為單眼或雙眼視力損害。近期NEJM雜志發(fā)表了一篇由美國(guó)艾莫利大學(xué)Biousse教授等撰寫(xiě)的綜述，詳細(xì)描述了該病的臨床表現(xiàn)、評(píng)估策略以及治療方法。

缺血性視神經(jīng)?。↖ON）是由于視神經(jīng)供血不足而導(dǎo)致的一組疾病的總稱，其病因和發(fā)病機(jī)制反映了視神經(jīng)獨(dú)特的解剖學(xué)結(jié)構(gòu)及其血流供應(yīng)情況（圖1）。ION是老年人群中最常見(jiàn)的急性視神經(jīng)病變，≥50歲人群中年發(fā)病率為2.3-10.2/10萬(wàn)人。

視神經(jīng)血流供應(yīng)和視神經(jīng)頭部解剖。視神經(jīng)血流供應(yīng)大部分來(lái)自眼動(dòng)脈（頸內(nèi)動(dòng)脈分支之一）

根據(jù)視神經(jīng)受累節(jié)段不同，ION分為前部ION以及后部ION，其中前部ION占90%。這兩種類(lèi)型又被進(jìn)一步細(xì)分為非動(dòng)脈炎性ION和動(dòng)脈炎性ION。動(dòng)脈炎性ION是由小血管炎癥所致，大部分是巨細(xì)胞動(dòng)脈炎所引起的。

非動(dòng)脈炎性前部ION

1.診斷和臨床表現(xiàn)：

非動(dòng)脈炎性前部ION表現(xiàn)為孤立性、突發(fā)性、無(wú)痛性單眼視力喪失，伴視盤(pán)水腫。也可在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)視力進(jìn)行性下降。其診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)以及檢查證實(shí)存在瞳孔傳入障礙以及視盤(pán)水腫（圖2）。檢查最關(guān)鍵的發(fā)現(xiàn)是出現(xiàn)小的、擁擠的視神經(jīng)頭部以及小的「蓋帽」，這被稱為「高危視盤(pán)」（圖1）。

視盤(pán)的水腫通常會(huì)在6-11周左右逐漸恢復(fù)，并出現(xiàn)節(jié)段性視盤(pán)蒼白（圖2）。視力損害的嚴(yán)重程度不一，輕癥患者僅有視野缺損視力正常，重癥患者會(huì)出現(xiàn)完全性視力喪失?；颊咭暽窠?jīng)影像學(xué)檢查通常正常，眼眶部位增強(qiáng)MRI以及壓脂像可有助于排除壓迫性視神經(jīng)病或炎癥性視神經(jīng)病。

非動(dòng)脈炎性ION伴有「高危視盤(pán)」。A，B圖顯示的為視盤(pán)水腫及視盤(pán)旁出血；C圖顯示為視野缺損；D圖為患者6周后出現(xiàn)的視盤(pán)蒼白

2.病理生理學(xué)特征及評(píng)估：

準(zhǔn)確病因尚不清楚，「高危視盤(pán)」在其發(fā)生過(guò)程中起到關(guān)鍵作用（圖3）。其他可能導(dǎo)致視神經(jīng)頭部擁擠的情況也會(huì)增加非動(dòng)脈炎性前部ION的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。與之相關(guān)的常見(jiàn)系統(tǒng)性疾病包括高血壓和糖尿病。高膽固醇血癥、卒中、缺血性心臟病、吸煙、動(dòng)脈粥樣硬化以及睡眠呼吸暫停也與非動(dòng)脈炎性前部ION發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)。

非動(dòng)脈炎性前部ION的發(fā)病機(jī)制及治療策略。

患者大動(dòng)脈檢查一般正常，但患者如果出現(xiàn)對(duì)側(cè)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、短暫性視力喪失以及Horner綜合征等表現(xiàn)時(shí)，需要進(jìn)行頸動(dòng)脈影像學(xué)檢查。高凝狀態(tài)是其少見(jiàn)病因之一，如果是年輕患者或者不伴有任何血管性危險(xiǎn)因素，同側(cè)癥狀反復(fù)發(fā)作時(shí)則需要進(jìn)行凝血因子檢查。

其他可能導(dǎo)致非炎癥性前部ION發(fā)生的因素還包括：（1）急性出血、貧血和系統(tǒng)性低血壓；（2）急性眼內(nèi)壓升高，可發(fā)生在眼科手術(shù)中（如白內(nèi)障手術(shù)）或閉角型青光眼患者中；（3）藥物，包括胺碘酮、血管加壓類(lèi)藥物、血管收縮類(lèi)藥物等。

3.復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)：

不到5%的患者會(huì)出現(xiàn)同側(cè)復(fù)發(fā)，非動(dòng)脈炎性前部ION之后出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮可能會(huì)減少?gòu)?fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)?；颊?年后另一只眼受累的風(fēng)險(xiǎn)為12%-15%，糖尿病患者風(fēng)險(xiǎn)可能更高，其他相關(guān)因素還包括年齡、性別、吸煙史以及阿司匹林使用。

4.治療：

最重要的治療是鑒別非動(dòng)脈炎性前部ION與動(dòng)脈炎性前部ION，并且發(fā)現(xiàn)和控制相關(guān)危險(xiǎn)因素。大部分已有的治療策略是基于發(fā)病機(jī)制的基礎(chǔ)上（圖3），有很多正在嘗試中，但尚未被充分研究。一項(xiàng)大型多中心前瞻性臨床研究發(fā)現(xiàn)手術(shù)干預(yù)治療無(wú)獲益。玻璃體內(nèi)注射抗血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子藥物或糖皮質(zhì)激素可有效緩解視盤(pán)水腫，但不能改善患者視力結(jié)果。

一項(xiàng)非對(duì)照研究顯示口服抗皮質(zhì)激素可能對(duì)視力有積極的影響，但需要平衡患者使用之后的并發(fā)癥。僅推薦其用于持續(xù)性視盤(pán)水腫，在2-3周內(nèi)視力出現(xiàn)急劇惡化或者雙眼均有病變的患者中。其他包括高壓氧在內(nèi)的治療方法并未顯示明顯獲益。

非動(dòng)脈炎性后部ION

當(dāng)視神經(jīng)的后部出現(xiàn)缺血性改變時(shí)，沒(méi)有可觀察到的視盤(pán)水腫，其典型表現(xiàn)為孤立性、無(wú)痛性突發(fā)的單眼視力喪失，出現(xiàn)相對(duì)性瞳孔傳入障礙，視神經(jīng)頭部外觀正常；4-6周后可出現(xiàn)視盤(pán)蒼白。臨床診斷較為困難，通常采用排除性診斷，需要通過(guò)腦部和眼眶部MRI來(lái)排除其他炎癥性或壓迫性病因。

動(dòng)脈炎性ION

1.診斷和臨床表現(xiàn)：

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎是最常見(jiàn)的動(dòng)脈炎性ION的病因，為眼科急癥，需要緊急識(shí)別并治療，以預(yù)防災(zāi)難性的視力喪失。視力喪失是巨細(xì)胞動(dòng)脈炎最致命的并發(fā)癥，發(fā)生率約為20%；其臨床表現(xiàn)與非動(dòng)脈炎性ION類(lèi)似，但有一些「警示征象」可幫助我們識(shí)別。在出現(xiàn)視力喪失前數(shù)月可出現(xiàn)系統(tǒng)性巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的癥狀，數(shù)天或數(shù)周前可能出現(xiàn)短暫性視力喪失；而10%的患者可在永久性視力喪失之前出現(xiàn)短暫性或永久性復(fù)視。

患者視力喪失通常較非動(dòng)脈炎性ION更嚴(yán)重，至少50%的患者在不治療的情況下會(huì)在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)雙側(cè)視力喪失。受累的視神經(jīng)會(huì)在發(fā)病后立即出現(xiàn)蒼白。除ION之外出現(xiàn)視網(wǎng)膜或脈絡(luò)膜缺血的表現(xiàn)也高度提示巨細(xì)胞動(dòng)脈炎。「高危視盤(pán)」在動(dòng)脈炎性ION中不一定出現(xiàn)。

對(duì)于超過(guò)50歲以上的ION患者均需考慮巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的可能性，需要緊急進(jìn)行一系列實(shí)驗(yàn)室檢查，包括ESR、CRP、全血細(xì)胞計(jì)數(shù)以及血小板計(jì)數(shù)等；ESR聯(lián)合CRP對(duì)預(yù)測(cè)最終診斷的敏感性為97%。如果CRP或ESR水平升高，或伴有全身性炎癥癥狀，應(yīng)高度懷疑巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，并且立即開(kāi)始糖皮質(zhì)激素治療。

2.治療：

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好，治療后全身性癥狀會(huì)立即好轉(zhuǎn)。糖皮質(zhì)激素治療可預(yù)防未受累的對(duì)側(cè)眼睛出現(xiàn)視力喪失，但并不能逆轉(zhuǎn)已有的視力損害。大部分神經(jīng)科和眼科醫(yī)生會(huì)選用高劑量靜脈內(nèi)甲基強(qiáng)的松龍輸注治療。

圍手術(shù)期ION

前部ION和后部ION都可能由于不同的非眼科手術(shù)所致，與ION發(fā)生最相關(guān)的兩種手術(shù)為冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)以及俯臥位延長(zhǎng)脊柱融合手術(shù)，ION作為手術(shù)并發(fā)癥的報(bào)道發(fā)生率低于0.3%。與心臟手術(shù)相關(guān)的大部分為前部ION，而后部ION更多的與脊柱手術(shù)相關(guān)。圍手術(shù)期ION的發(fā)生機(jī)制目前尚不清楚，與兩種手術(shù)中不同的各種因素相關(guān)。

結(jié)論

缺血性視神經(jīng)病的診斷主要依賴臨床表現(xiàn)，需與其他原因的視神經(jīng)病變相鑒別。對(duì)于年齡≥50歲的ION患者需考慮巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的可能性，需要進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查。盡管目前ION缺乏有效的治療方法，近期出現(xiàn)的一些動(dòng)物模型或可有助于新型治療方法的評(píng)估和研究。