我們常常會認(rèn)為,營養(yǎng)不良會發(fā)生在身體發(fā)育上,忽略掉原來角膜也會有營養(yǎng)不良現(xiàn)象。
眼角膜,不單單只是一層膜
什么是角膜營養(yǎng)不良??
角膜營養(yǎng)不良是指受某些異常基因的影響,正常的角膜組織中某種細(xì)胞的結(jié)構(gòu)或(和)功能產(chǎn)生進(jìn)行性改變的過程。并不是由于缺乏維生素或其它營養(yǎng)物質(zhì)所致。
由于是受基因的影響,因此具有家族遺傳性,并且常表現(xiàn)為雙眼對稱性發(fā)病。
根據(jù)病變的位置不同,角膜營養(yǎng)不良可以分成很多種。
第一種
上皮基底膜營養(yǎng)不良是最常見的前部角膜營養(yǎng)不良,表現(xiàn)為雙側(cè)性,可能為顯性遺傳,也稱地圖-點狀-指紋狀營養(yǎng)不良。病理組織學(xué)檢查可見基底膜增厚,并向上皮內(nèi)延伸;上皮細(xì)胞不正常,伴有微小囊腫,通常位于基底膜下,內(nèi)含細(xì)胞和細(xì)胞核碎屑。
【臨床表現(xiàn)】女性患病較多見,人群中發(fā)病率約2%。主要癥狀是自發(fā)性反復(fù)發(fā)作的患眼疼痛、刺激癥狀及暫時的視力模糊。角膜中央的上皮層及基底膜內(nèi)可見灰白色小點或斑片、地圖樣和指紋狀細(xì)小線條??砂l(fā)生上皮反復(fù)性剝脫。
【治療】局部使用5%氯化鈉眼藥水和眼膏,人工淚液等粘性潤滑劑。上皮剝脫時可佩帶軟性角膜接觸鏡,也可刮除上皮后,壓迫繃帶包扎。部分患者采用準(zhǔn)分子激光去除糜爛角膜上皮,可促進(jìn)新上皮愈合,有較滿意效果。適當(dāng)用刺激性小的抗生素眼藥水和眼膏預(yù)防感染。
第二種
顆粒狀角膜營養(yǎng)不良是角膜基質(zhì)營養(yǎng)不良之一,屬常染色體顯性遺傳。目前的研究證實顆粒狀角膜營養(yǎng)不良為5q31染色體位點上的角膜上皮素基因發(fā)生改變所致。病理組織學(xué)具有特征性,角膜顆粒為玻璃樣物質(zhì),用Masson三重染色呈鮮紅色,用PAS法(過碘酸-雪夫氏染色)呈弱染,沉淀物的周圍部位被剛果紅著染,但通常缺乏典型淀粉特征。顆粒物的確切性質(zhì)和來源仍然不清??赡苁羌?xì)胞膜蛋白或磷脂異常合成或代謝的產(chǎn)物。
【臨床表現(xiàn)】患者10-20歲發(fā)病,但可多年無癥狀。雙眼對稱性發(fā)展,青春期后明顯。發(fā)病時除視力有不同程度下降外,可不伴隨其它癥狀。當(dāng)角膜上皮出現(xiàn)糜爛時可出現(xiàn)眼紅與畏光。角膜中央前彈力層下可見灰白點狀混濁,合成大小不等界限清楚的圓形或不規(guī)則團(tuán)塊,形態(tài)各異,逐步向角膜實質(zhì)深層發(fā)展,病灶之間角膜完全正常透明。
【治療】早中期無需治療。當(dāng)視力下降明顯影響工作與生活時,考慮進(jìn)行角膜移植術(shù)或準(zhǔn)分子激光的治療性角膜切削術(shù)(PTK),一般可獲良效。但術(shù)后可復(fù)發(fā)。
第三種
Fuch角膜內(nèi)皮營養(yǎng)不良是角膜后部營養(yǎng)不良的典型代表。以角膜內(nèi)皮的進(jìn)行性損害,最后發(fā)展為角膜內(nèi)皮失代償為特征的營養(yǎng)不良性疾病??赡転槌H旧w顯性遺傳。病理顯示角膜后彈力層散在灶性增厚,形成角膜小滴,凸向前房,其尖端處的內(nèi)皮細(xì)胞變薄,內(nèi)皮細(xì)胞總數(shù)減少。HE染色和PAS染色可顯示蘑菇狀半球形或扁頂砧樣的角膜小滴輪廓。
【臨床表現(xiàn)】多見于絕經(jīng)期婦女,常于50歲以后出現(xiàn)癥狀及加重。雙側(cè)性眼病。早期病變局限于內(nèi)皮及后彈力層時無自覺癥狀,角膜的后彈力層出現(xiàn)滴狀贅疣,推壓內(nèi)皮突出于前房。后彈力層可呈彌漫性增厚。有時內(nèi)皮面有色素沉著。當(dāng)角膜內(nèi)皮功能失代償時,基質(zhì)和上皮出現(xiàn)水腫,主覺視力下降,虹視和霧視。發(fā)展為大泡性角膜病變時出現(xiàn)疼痛、畏光及流淚。
【治療】早期病例無癥狀,無有效治療手段,可試用角膜營養(yǎng)藥和生長因子。角膜水腫、內(nèi)皮失代償者治療方案參見大泡性角膜病變章節(jié)。
總之,建議:早發(fā)現(xiàn)早治療,效果好。