眼眶橫紋肌肉瘤

　　眼眶橫紋肌肉瘤是兒童時期最常見的眼眶惡性腫瘤，發(fā)病年齡早，病情發(fā)展迅速，治療困難，預后不佳。腫瘤多發(fā)生于10歲前，男性多見。腫瘤起源于中胚葉多潛能干細胞，組織學上將橫紋肌肉瘤分為胚胎型、腺泡型和多形性。

　　眼眶橫紋肌肉瘤發(fā)病原因

　　尚不明確。眼眶橫紋肌肉瘤部分病例有外傷史，但與發(fā)病的確切關系尚不清楚。

　　眼眶橫紋肌肉瘤癥狀

　　發(fā)病年齡多在10歲以下，臨床特征是急速發(fā)展的眼球突出和眶部腫塊，同時具備眼眶占位性病變和炎癥的表現(xiàn)。腫瘤可發(fā)生于眶內(nèi)任何部位，但多見眶上部。眼球突出伴隨眼球向下移位，使上瞼前隆，甚至遮蓋眼球。腫瘤位于肌肉圓錐內(nèi)者表現(xiàn)軸性眼球突出。腫瘤發(fā)展極快，眼球突出度數(shù)天內(nèi)即有明顯增加，不少患者來診時眼球已突出于眼眶之外，出現(xiàn)眼瞼閉合不全，結膜水腫充血、壞死和結痂，嚴重者角膜完全暴露，干燥混濁。腫瘤內(nèi)部出血可致眼球突出度突然增加。由于腫瘤增長快，波及眶前部，眶緣?？捎|及腫物，中等硬度，輕度壓痛，不能推動;有些腫瘤呈彌漫浸潤性發(fā)展，表現(xiàn)為局部皮下發(fā)硬，缺乏明顯的邊界，皮膚溫度增高，伴有水腫充血和眼球突出，如同眶蜂窩織炎。腫物也可通過結膜發(fā)現(xiàn)，呈粉紅色隆起，表面血管增生、擴張。腫物也可呈息肉狀，自上穹隆部突出于瞼裂之外。腫瘤內(nèi)如有出血，眼瞼見紫黑色瘀斑，如同轉移性神經(jīng)母細胞瘤所見。腫瘤侵犯結膜可破潰、出血和感染。

　　橫紋肌肉瘤發(fā)展速度快，腫瘤占據(jù)眶內(nèi)大部分體積，同時壓迫眼外肌，患者就診時多有眼球運動受限。當腫瘤侵及全眶或眼外肌時，眶內(nèi)軟組織堅硬，眼球固定，眼底可見視盤水腫，脈絡膜皺褶和靜脈擴張，此時多已喪失視力。腫瘤初起可無自覺疼痛，后期因軟組織浸潤眶壓增高。角膜暴露可致疼痛，患兒哭鬧不止。

　　對于兒童患者，眼球突出或眶部腫塊發(fā)展迅速，特別是具備眼眶占位性病變和炎癥表現(xiàn)共存者，均有提示診斷價值。影像學檢查對診斷有幫助，其中CT對于顯示病變、骨破壞情況和眶外蔓延范圍有很大價值。

　　眼眶橫紋肌肉瘤治療方法

　　1、活檢確診后，如腫物局限眶內(nèi)，無骨質(zhì)破壞者，可作眶內(nèi)容剜除，術后加放射療和化療。

　　2、先作放射治療或化療，然后手術。

　　3、全身支持療法。

　　隨著醫(yī)學影像學的介入以及各種檢查方法的完善，橫紋肌肉瘤得到了相對早期的診斷，在治療方法上改變了過去單一的眶內(nèi)容切除，而改進為手術、放射和藥物綜合治療，療效大為提高。據(jù)Wharam等報告眼瞼和眼眶橫紋肌肉瘤127例采用綜合療法，3年生存率達93%。但也應認識到，橫紋肌肉瘤畢竟是惡性程度很高的腫瘤，在臨床上必須強調(diào)早期診斷，及時治療，密切隨訪。特別注意的是要堅持治療。