近日，北京協(xié)和醫(yī)院泌尿外科張玉石教授團(tuán)隊(duì)開(kāi)展的結(jié)節(jié)性硬化癥相關(guān)腎血管平滑肌脂肪瘤（TSC-RAML）的基礎(chǔ)研究與臨床診治，通過(guò)國(guó)內(nèi)最大隊(duì)列研究，建立了該病種130余例的數(shù)據(jù)庫(kù)，發(fā)現(xiàn)新的基因突變16種，探索出以藥物治療為主，外科手術(shù)為輔的綜合治療模式。相關(guān)研究成果發(fā)表在美國(guó)《泌尿外科學(xué)》等學(xué)術(shù)期刊上。
結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）是一種累及多器官系統(tǒng)的罕見(jiàn)病，其中累及腎臟患者高達(dá)70%～90%，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性硬化癥相關(guān)腎血管平滑肌脂肪瘤，是導(dǎo)致成年結(jié)節(jié)性硬化癥患者死亡的首要原因。結(jié)節(jié)性硬化癥相關(guān)腎血管平滑肌脂肪瘤發(fā)病年齡小、比例高、腎雙側(cè)多發(fā)且出血風(fēng)險(xiǎn)高，可致患者大出血而出現(xiàn)腰部疼痛、休克等，搶救不及時(shí)則可致死亡。由于病例數(shù)量極少，醫(yī)生對(duì)該疾病缺乏認(rèn)識(shí)，易導(dǎo)致病情貽誤，增加病患死亡風(fēng)險(xiǎn)。
研究人員將18位該罕見(jiàn)病患者納入臨床藥物研究并長(zhǎng)期隨訪用藥治療情況。藥物研究中，研究團(tuán)隊(duì)根據(jù)mTOR通路基因突變的病因，進(jìn)一步驗(yàn)證了mTOR抑制劑靶向治療的可行性，經(jīng)藥物治療，目前預(yù)后最好的患者腫瘤體積縮小60%～70%，平均縮小50%，該研究推動(dòng)了mTOR抑制劑在國(guó)內(nèi)獲批用于治療TSC-RAML適應(yīng)證。外科治療中，為延長(zhǎng)患者生命，團(tuán)隊(duì)提出了盡量保留腎功能的治療原則，同時(shí)采取主動(dòng)監(jiān)測(cè)、腎動(dòng)脈栓塞、保留腎單位手術(shù)等綜合治療模式。盡管TSC-RAML目前無(wú)法根治，但是較早的診斷和有效的治療將使患者的生存期得到有效延長(zhǎng)。
在此基礎(chǔ)上，研究團(tuán)隊(duì)制定了《中國(guó)TSC-RAML診治專(zhuān)家共識(shí)》，出版國(guó)內(nèi)首部《結(jié)節(jié)性硬化癥相關(guān)腎血管平滑肌脂肪瘤診治手冊(cè)》，相關(guān)臨床藥物試驗(yàn)為新藥國(guó)內(nèi)適應(yīng)證獲批提供了臨床依據(jù)。
清熱通淋，利尿止痛，補(bǔ)腎固本。用于熱淋，小便赤澀熱痛及泌尿系感染。
健客價(jià)： ￥32清熱通淋，利尿止痛，補(bǔ)腎固本。用于熱淋，小便赤澀熱痛及泌尿系感染。
健客價(jià)： ￥28.5清熱通淋，利尿止痛、補(bǔ)腎固本。用于熱淋、小便赤澀熱痛及泌尿系統(tǒng)感染。
健客價(jià)： ￥53清熱通淋，利尿止痛、補(bǔ)腎固本。用于熱淋、小便赤澀熱痛及泌尿系統(tǒng)感染。
健客價(jià)： ￥30恩替卡韋片：本品適用于病毒復(fù)制活躍，血清轉(zhuǎn)氨酶ALT持續(xù)升高或肝臟組織學(xué)顯示有活動(dòng)性病變的慢性成人乙型肝炎的治療。 復(fù)方鱉甲軟肝片：軟堅(jiān)散結(jié)，化瘀解毒，益氣養(yǎng)血。用于慢性乙型肝炎肝纖維化，以及早期肝硬化屬瘀血阻絡(luò)、氣血虧虛兼熱毒未盡證。癥見(jiàn)：脅肋隱痛或脅下痞塊，面色晦暗．脘腹脹滿(mǎn)，納差便溏，神疲乏力，口干且苦，赤縷紅絲等。
健客價(jià)： ￥1495前列通瘀膠囊（星光）：活血化淤，清熱通淋，用于慢性前列腺炎屬淤血阻滯兼濕熱內(nèi)蘊(yùn)癥，癥見(jiàn)；尿頻尿急；余瀝不盡，會(huì)陰、下復(fù)活腰骶部墜脹疼痛，或尿道灼熱，陰囊潮濕，舌紫暗或瘀斑，舌苔黃膩等。 左氧氟沙星片：本品適用于敏感細(xì)菌所引起的呼吸系統(tǒng)感染、泌尿系統(tǒng)感染、皮膚軟組織感染、腸道感染等。 番茄紅素軟膠囊：1：提高精力和機(jī)體免疫力。 2：抗紫外線輻射功能。 3：抑制誘變作用。 4：延緩衰老。
健客價(jià)： ￥4651.微血管病的治療 糖尿病性微血管病變：視網(wǎng)膜病及腎小球硬化癥（基一威二氏綜合癥）。 非糖尿病性微血管病變：突發(fā)性或長(zhǎng)期使用香豆素衍生物細(xì)胞抑制劑、口服避孕藥或其它藥物促發(fā)的微血管病變。 與慢性器質(zhì)性疾?。ㄖT如高血壓、動(dòng)脈硬化和肝硬變）相關(guān)的微循環(huán)障礙。 2.靜脈曲張綜合癥的治療 原發(fā)性靜脈曲張：疼痛、腿痛、肌肉痛性痙攣、感覺(jué)異常，手足發(fā)紺，紫癜性皮炎。 靜脈曲張狀態(tài)：慢性靜脈功能
健客價(jià)： ￥241.微血管病的治療 糖尿病性微血管病變——視網(wǎng)膜病及腎小球硬化癥（基一威二氏綜合癥）。 非糖尿病性微血管病變——突發(fā)性或長(zhǎng)期使用香豆素衍生物細(xì)胞抑制劑、口服避孕藥或其它藥物促發(fā)的微血管病變。 與慢性器質(zhì)性疾?。ㄖT如高血壓、動(dòng)脈硬化和肝硬變）相關(guān)的微循環(huán)障礙。 2.靜脈曲張綜合癥的治療 原發(fā)性靜脈曲張——疼痛、腿痛、肌肉痛性痙攣、感覺(jué)異常，手足發(fā)紺，紫癜性皮炎。 靜脈曲張狀態(tài)——慢性
健客價(jià)： ￥291．微血管的治療：糖尿性微血管病變——視網(wǎng)膜病及腎小球硬化癥(基-威二氏綜合癥)。非糖尿性微血管病變——突發(fā)性或長(zhǎng)期使用香豆素衍生物細(xì)胞抑制劑、口服避孕藥或其它藥物促發(fā)的微血管病變；與慢性器質(zhì)性疾病(諸如高血壓、動(dòng)脈硬化和肝硬變)相關(guān)的微循環(huán)障礙。 2．靜脈曲張綜合癥的治療：原發(fā)性靜脈曲張——疼痛、腰痛、肌肉痛性痙攣、感覺(jué)異常、手足發(fā)紺、紫癜性皮炎。靜脈曲張狀態(tài)——慢性靜脈功能不全(CVI)
健客價(jià)： ￥48用于肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的治療，可延長(zhǎng)存活期或推遲氣管切開(kāi)的時(shí)間。
健客價(jià)： ￥450適用于腦梗死后遺癥、腦出血后遺癥、腦動(dòng)脈硬化癥等。
健客價(jià)： ￥75活血化瘀，通竅止痛，擴(kuò)張血管，增加冠狀動(dòng)脈血流量。用于冠心病，心絞痛及腦動(dòng)脈硬化癥。
健客價(jià)： ￥9（1） 下列疾病造成的疼痛性肌痙攣的改善-頸、肩及腰部疼痛等局部疼痛綜合征。 （2） 下列疾病引起的中樞性肌強(qiáng)直-腦血管意外、手術(shù)后遺癥（脊髓損傷、大腦損傷）、脊髓小腦變性、多發(fā)性硬化癥、肌萎縮性側(cè)索硬化癥等。
健客價(jià)： ￥65適用于腦梗死后遺癥、腦出血后遺癥、腦動(dòng)脈硬化癥等。
健客價(jià)： ￥29活血化瘀，通絡(luò)，用于脈絡(luò)瘀阻，眩暈頭痛，肢體麻木，胸痹心痛，胸中憋悶，心悸氣短；冠心病、腦動(dòng)脈硬化癥見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià)： ￥28.5活血化瘀，通絡(luò)，用于脈絡(luò)瘀阻，眩暈頭痛，肢體麻木，胸痹心痛，胸中憋悶，心悸氣短；冠心病、腦動(dòng)脈硬化癥見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià)： ￥133被證實(shí)的適應(yīng)癥： 適用于多發(fā)性硬化癥所引起的嚴(yán)重但可逆的肌肉痙攣。 其他可能適用于：因感染，退行性病變，外傷或腫瘤引起的脊髓痙攣狀態(tài)。
健客價(jià)： ￥91消食，降血脂，通血脈，益氣血。用于動(dòng)脈硬化癥、高血脂癥等。
健客價(jià)： ￥13活血化瘀，通絡(luò)。用于脈絡(luò)瘀阻，眩暈頭痛，肢體麻木，胸痹心痛，胸中憋悶，心悸氣短；冠心病、腦動(dòng)脈硬化癥見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià)： ￥32適用于腦梗死后遺癥、腦出血后遺癥、腦動(dòng)脈硬化癥等。
健客價(jià)： ￥33消食，降脂，通血脈，益氣血。用于瘀濁內(nèi)阻、氣血不足所致的動(dòng)脈硬化癥，高脂血癥。
健客價(jià)： ￥15消食，降血脂，通血脈,益氣血。用于淤濁內(nèi)阻、氣血不足所致的動(dòng)脈硬化癥、高脂血癥。
健客價(jià)： ￥15鹽酸替扎尼定片為中樞性骨骼肌松弛藥，用于： 1、下列疾病造成的疼痛性肌痙攣的改善頸、肩及腰部疼痛等局部疼痛綜合征。 2、下列疾病引起的中樞性肌強(qiáng)直腦血管意外、手術(shù)后遺癥(脊髓損傷、大腦損傷)、脊髓小腦變性、多發(fā)性硬化癥、肌萎縮性側(cè)索硬化癥等。
健客價(jià)： ￥41高膽固醇血癥 對(duì)于原發(fā)性高膽固醇血癥患者，當(dāng)飲食控制及其他非藥物治療不理想時(shí)，可予辛伐他汀治療。辛伐他汀不但可降低總膽固醇、低密度脂蛋白膽固醇、載脂蛋白B和甘油三酯，而且可升高高密度脂蛋白膽固醇，從而降低低密度脂蛋白膽固醇/高密度脂蛋白膽固醇及總膽固醇/高密度脂蛋白膽固醇的比率。 在高膽固醇血癥與高甘油三酯血癥并存而以高膽固醇血癥為主的患者，辛伐他汀可降低膽固醇水平。 冠心病 對(duì)于冠心
健客價(jià)： ￥27
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