血管脂肪瘤是一種少見(jiàn)的包含成熟脂肪組織和異常血管成分的良性腫瘤，通常出現(xiàn)在軀干或肢體的皮下、腎臟等部位，發(fā)生于椎管內(nèi)罕見(jiàn)；其病程一般較長(zhǎng)，發(fā)展緩慢，如癥狀突然加重，一般考慮腫瘤血管破裂出血可能。我院收治1例，5年間癥狀多次出現(xiàn)，未獲明確診斷，病情急劇惡化經(jīng)手術(shù)后病理證實(shí)，現(xiàn)報(bào)告如下。

　　臨床資料

　　【基本信息】患者女，23歲。

　　【主訴】因"突發(fā)雙下肢感覺(jué)活動(dòng)障礙6d"于2016年11月14日來(lái)院。

　　【病史】患者于6d前、二胎順產(chǎn)后第四天突發(fā)胸背痛并雙下肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診觀察室住院行激素沖擊、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療，癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)，行MRI檢查T2~T4水平椎管內(nèi)硬膜外背側(cè)可見(jiàn)"梭形異常信號(hào)"，邊界尚清楚，其縱軸與脊髓走向一致，T1WI為低信號(hào)，T2WI為略低于腦脊液的高信號(hào)?；颊邽檫M(jìn)一步診治來(lái)我院就診。

　　追問(wèn)病史，患者5年前有兩次胸背部疼痛伴雙下肢感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙病史，曾于骨科、神經(jīng)內(nèi)科住院治療，胸椎MRI平掃及增強(qiáng)未見(jiàn)明顯異常（圖1、2），考慮為脊髓血管畸形、脫髓鞘病變可能，予激素沖擊、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥治療后癥狀逐漸消失。

　　【查體】本次入院時(shí)查體：乳頭平面以下感覺(jué)消失（S0級(jí)），雙下肢肌力0級(jí)，肌張力不高，肛門括約肌松弛，肛門反射、腹壁反射、雙側(cè)膝反射、踝反射消失，巴彬斯基征、奧本漢姆征未引出，髕陣攣、踝陣攣試驗(yàn)陰性。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查

　　患者入院后積極完善常規(guī)檢查及腫瘤指標(biāo)檢測(cè)；MRI平掃示T2~T4水平椎管內(nèi)硬膜外長(zhǎng)梭形占位，增強(qiáng)掃描示不均勻強(qiáng)化（圖3~6），CT示頸胸段椎管內(nèi)均勻密度改變，椎管未見(jiàn)明顯骨質(zhì)異常。

　　【治療】

　　排除手術(shù)禁忌證，入院2d后在全麻下行T1～T5全椎板切除減壓、腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)T2～T4硬膜外有一棕紅色腫物伴凝血塊形成，腫瘤長(zhǎng)約87.5px，質(zhì)軟，類似于脂肪組織，血供豐富，邊界清楚，與硬脊膜無(wú)明顯粘連，易于完整剝離，相應(yīng)節(jié)段硬膜及脊髓受壓明顯，搏動(dòng)性差。術(shù)中完整切除腫瘤組織，標(biāo)本送病理檢查。

　　【術(shù)后病理檢查】

　　報(bào)告：血管脂肪瘤伴灶性出血（圖7）。

　　【術(shù)后隨訪】

　　術(shù)后1周，患者出院前雙下肢感覺(jué)恢復(fù)至S1級(jí)，雙下肢肌力恢復(fù)至1~2級(jí)，大小便失禁。至術(shù)后2個(gè)月復(fù)查時(shí)，患者自覺(jué)癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)，麻木平面下移，雙下肢感覺(jué)減退，肌力約2級(jí)。半年隨訪，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)（圖8、9）。

　　討論

　　血管脂肪瘤為一種少見(jiàn)的良性腫瘤，病因尚不明確。1860年由Berenbruch首次報(bào)道，1986年Howard和Helwig首次將血管脂肪瘤歸為一個(gè)獨(dú)立的病種。國(guó)外文獻(xiàn)中曾有很多名稱如"纖維肌脂肪瘤"、"血管肌脂肪瘤"、"血管脂肪瘤"等，國(guó)內(nèi)學(xué)者多稱之為血管脂肪瘤。因其病變組織含大量纖維組織，劉宗霖等稱之為"纖維血管脂肪瘤"。椎管內(nèi)硬膜外血管脂肪瘤為一單獨(dú)病種，更為罕見(jiàn)，占椎管內(nèi)腫瘤的0.14％～1.2％，占硬膜外腫瘤的2%～3％。椎管內(nèi)血管脂肪瘤以胸段最常見(jiàn)，其次為頸段和腰段，可發(fā)生于任何年齡，以中年女性多見(jiàn)。近年來(lái)，隨著檢查技術(shù)的進(jìn)步及人們對(duì)該疾病認(rèn)識(shí)的深入，臨床報(bào)道越來(lái)越多，但長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)間歇性反復(fù)隱匿性發(fā)病者尚未見(jiàn)報(bào)道。

　　椎管內(nèi)血管脂肪瘤病因及發(fā)病機(jī)理尚不明確，多認(rèn)為是由脂肪組織和血管上皮共同起源的原始多能間充質(zhì)細(xì)胞畸形發(fā)育而來(lái)的錯(cuò)構(gòu)瘤。Lin等根據(jù)腫瘤是否向周圍生長(zhǎng)將椎管內(nèi)血管脂肪瘤分為浸潤(rùn)性和非浸潤(rùn)性，后者占絕大多數(shù)，非浸潤(rùn)性瘤體多位于椎管背側(cè)，而浸潤(rùn)性多位于前方或前外側(cè)。本例患者腫瘤位于椎管背側(cè)，沒(méi)有向周圍組織生長(zhǎng)，為非浸潤(rùn)型。MRI是目前檢查椎管內(nèi)病變最好的方法，為此病的檢查提供了可靠依據(jù)，腫瘤多呈縱行梭狀生長(zhǎng)，長(zhǎng)軸與椎管縱軸平行，相應(yīng)椎管內(nèi)脊髓受壓變窄。根據(jù)病灶內(nèi)脂肪與血管兩種成分所占的比例不同，MRI表現(xiàn)為混雜不均信號(hào)影。當(dāng)腫瘤以脂肪為主時(shí)，T1像為高信號(hào)，比硬膜外脂肪略低；如果腫瘤以血管成分為主，則T1像低信號(hào)區(qū)域增大，可表現(xiàn)為斑駁影像或條塊狀低信號(hào)灶，增強(qiáng)后同樣呈現(xiàn)混雜不均一的信號(hào)。馬建兵等認(rèn)為MRI對(duì)椎管內(nèi)血管脂肪瘤的定位及內(nèi)部組織成分的鑒別具有重要價(jià)值，是目前診斷椎管內(nèi)硬膜外血管脂肪瘤的"金標(biāo)準(zhǔn)"，但確診仍依靠病理檢查。

　　胡春洪等根據(jù)MRI表現(xiàn)將該病分為3種類型：Ⅰ型，腫瘤局限于椎管內(nèi)，瘤體以脂肪信號(hào)為主，血管成分少；Ⅱ型，腫瘤局限于椎管內(nèi)，血管成分占腫瘤體積的1/2以上，呈團(tuán)塊狀位于瘤體的中央，脂肪成分圍繞其周圍；Ⅲ型，腫瘤沿單側(cè)或雙側(cè)椎間孔向椎管外生長(zhǎng)，呈啞鈴狀腫塊。從MRI上看，本例患者屬于該分型中的Ⅱ型。椎管內(nèi)血管脂肪瘤的臨床表現(xiàn)以脊髓受壓癥狀即運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)受累為主，典型臨床表現(xiàn)為神經(jīng)根痛（背痛和雙下肢的放射性痛），可合并下肢麻木、腱反射亢進(jìn)，逐步加重，出現(xiàn)括約肌機(jī)能障礙，最終發(fā)展到截癱。但臨床癥狀缺乏特異性，容易造成漏診及誤診。

　　一般病程較長(zhǎng)，病情輕重與進(jìn)展快慢取決于腫瘤的生長(zhǎng)速度及其對(duì)脊髓的壓迫程度，可急性惡化，急性惡化的原因可能是自發(fā)性出血、血栓形成以及妊娠等。本例患者病程長(zhǎng)達(dá)5年之久，5年內(nèi)多次隱匿發(fā)病，因影像學(xué)未見(jiàn)明顯椎管內(nèi)病變，未能明確診治，病情反復(fù)，本次于產(chǎn)后4d突然發(fā)病，迅速加重，致高位截癱，可能是由于分娩時(shí)椎管內(nèi)壓力改變或者全身激素水平變化導(dǎo)致血管脂肪瘤的畸形血管突然破裂出血壓迫脊髓導(dǎo)致病情急劇惡化。提示對(duì)于高危人群，出現(xiàn)無(wú)明顯誘因的背痛伴雙下肢感覺(jué)活動(dòng)障礙，應(yīng)考慮到本病可能，定期復(fù)查MRI。妊娠及分娩都是本病急劇惡化的高危因素，期間應(yīng)密切關(guān)注病情變化。

　　無(wú)論是浸潤(rùn)型還是非浸潤(rùn)型的椎管內(nèi)硬膜外血管脂肪瘤，手術(shù)切除都是最為行之有效的治療方法。血管脂肪瘤生長(zhǎng)緩慢，而且惡變情況較少，手術(shù)切除療效確切，極少?gòu)?fù)發(fā)。非浸潤(rùn)型脂肪血管瘤通常位于脊髓背側(cè)，邊界清楚，與硬膜囊粘連不緊，易于完全切除。對(duì)于浸潤(rùn)型血管脂肪瘤即使無(wú)法完全切除，部分切除也可減輕患者癥狀。本例患者術(shù)中予以整塊腫瘤完整切除，并盡量將脂肪組織及畸形血管清除干凈，隨訪半年，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。