大家經(jīng)常能在影視劇中看到這樣的場景——主角左胸心臟位置中槍或中箭后大難不死，滿血復(fù)活然后反殺對手，最后劇情解釋說主角心臟長在了胸部右側(cè)。那么在真實(shí)世界中，究竟有沒有這種“骨骼精奇”的大俠呢？下面我們就通過一則病例來介紹右位心。
一、病例介紹
76歲男性因發(fā)生右側(cè)勞力性胸痛至急診就診?；颊咝赝摧椛渲劣壹绮考笆直?，且伴呼吸急促；患者生命體征正常。進(jìn)行臨床檢查時(shí)，醫(yī)生通過觸診發(fā)現(xiàn)患者心尖位于右側(cè)，距第五肋間隙胸骨中線9cm處。
標(biāo)準(zhǔn)左側(cè)12導(dǎo)聯(lián)心電圖（ECG）提示右軸偏轉(zhuǎn)和I、aVL導(dǎo)聯(lián)中P波、QRS及T波倒立（圖1）。盡管調(diào)換左、右臂電極線之后仍然能夠看到這些變化，但是這種情況下的胸前導(dǎo)聯(lián)形態(tài)本應(yīng)該是正常的。而在這例患者的心電圖中，胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)輕度的R波遞減，這是右位心的典型特征。
右位心患者通常需要右接電極來獲得精確的心電圖描記。當(dāng)這例患者接受右接檢查時(shí)，其心電圖中心電軸是正常的，aVR導(dǎo)聯(lián)中QRS波為負(fù)向，I導(dǎo)聯(lián)中P波及其他波為正向，胸前導(dǎo)聯(lián)中R波遞增正常，這些發(fā)現(xiàn)提示該病例為右位心（圖2）。
胸片檢查提示右側(cè)心臟輪廓，腹部計(jì)算機(jī)斷層掃描提示
肝臟位于左側(cè)且脾臟位于右側(cè)，提示全內(nèi)臟反位。心電圖提示右位心，但無其他異常。最終患者接受了冠脈造影檢查，發(fā)現(xiàn)非阻塞性冠狀動脈疾病。
二、右位心與其他先天性心血管畸形
第一例右位心報(bào)道見于17世紀(jì)早期。內(nèi)臟正位是指心臟和內(nèi)臟位于正常解剖位置，而內(nèi)臟反位則是指器官鏡像分布。心臟反位也被稱為全內(nèi)臟反位，這是種罕見的疾病，發(fā)病率約為1/8000。
這類患者的心臟及降主動脈位于右側(cè)，胸部及腹部內(nèi)臟位于正常解剖結(jié)構(gòu)的鏡像位置。鏡像竇房結(jié)位于左上腔靜脈和左側(cè)（形態(tài)學(xué)為右側(cè)）心房的連接處。右位心內(nèi)臟反位人群一般沒有癥狀，而且有正常的壽命。左位心內(nèi)臟反位是指心臟位于正常位置但其他內(nèi)臟處于反位的情況，這種畸形的發(fā)生率為1/22000。
心房位置通常對應(yīng)著內(nèi)臟的位置，但是當(dāng)兩者沒有對齊時(shí)，內(nèi)臟錯(cuò)位就會導(dǎo)致醫(yī)生無法判斷心房的位置。這種非常罕見的情況被稱為“心房不定位”，發(fā)生率約為1/40000。
三、風(fēng)險(xiǎn)因素
這類先天性心血管畸形的原因尚不明確，但風(fēng)險(xiǎn)因素包括陽性家族史、
妊娠糖尿病和早期妊娠中使用可卡因。I導(dǎo)聯(lián)中的負(fù)向波、aVR導(dǎo)聯(lián)中的正向波和輕微的R波遞減提示右位心。
右位心內(nèi)臟反位患者中的先天性心臟病發(fā)生率很低，在2%-5%之間；但是右位心內(nèi)臟正位（孤立性右位心）患者的情況則恰好相反，因?yàn)樗ǔＥc心血管畸形有關(guān)?？ㄋ駜?nèi)綜合征（內(nèi)臟反位、副
鼻竇炎與支
氣管擴(kuò)張三合一）在右位心內(nèi)臟反位患者中的發(fā)生率為25%。左位心內(nèi)臟反位常常與心臟畸形有關(guān)。
右位心的主要心電圖特征：
?I導(dǎo)聯(lián)中P波、QRS波及T波為負(fù)向
?aVR導(dǎo)聯(lián)中QRS波為正向
?電軸右偏
?胸前導(dǎo)聯(lián)中R波遞減
心室激活與去極化顛倒，導(dǎo)致了I導(dǎo)聯(lián)中的負(fù)向QRS波和T波倒置；胸前導(dǎo)聯(lián)中缺少R波遞增有助于從反接肢體電極（V1-V6導(dǎo)聯(lián)中R波遞增正常但其他特征與右位心相似）中區(qū)別右位心。
四、冠脈介入需要特殊考慮
在右位心患者中，冠脈介入治療是種具有挑戰(zhàn)性的治療，因?yàn)楣诿}口和主動脈弓都處于鏡像位置。這些患者需要進(jìn)行仔細(xì)的成像檢查、考慮其他相關(guān)的先天性心臟畸形，并在心臟手術(shù)（包括CABG）前制定詳細(xì)的計(jì)劃。
右位心患者可能表現(xiàn)出位于右側(cè)軀體的心臟癥狀，且臨床及診斷性檢查的結(jié)果混亂。牢記右位心及其他相關(guān)異常能夠讓醫(yī)生避免介入治療的延遲，比如這例患者，心臟位于胸部右側(cè)本身就是中“正確”的現(xiàn)象，當(dāng)然這類患者還需要診斷性的檢查。
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