眼肌型重癥肌無力（OMG）是重癥肌無力的一種局限形式，通常通過影響一個或多個眼外肌，產(chǎn)生無痛型上瞼下垂和/或復(fù)視的眼部癥狀。本文將對OMG的臨床表現(xiàn)和診斷問題進行全面介紹。

　　臨床表現(xiàn)

　　OMG的典型特點是眼外肌疲勞或無力的病史和/或上瞼下垂，但具有正常的瞳孔功能、感覺功能和視力?；颊叩臒o力癥狀往往是可變的，并且隨著重復(fù)或持續(xù)的肌肉工作而加重（即疲勞），并可以通過休息、睡眠和低溫而改善。特定肌肉的無力可以與其他核上、核間或核下傳出系統(tǒng)異常相混淆，并且癥狀可以為單側(cè)，也可以為雙側(cè)。

　　研究顯示，在大約10%的OMG患者中，上瞼下垂是唯一的表現(xiàn)。上瞼下垂的癥狀可以通過被動地提高對側(cè)眼瞼而減輕，當(dāng)患者長時間向上注視時，上瞼下垂和眼外肌無力可能變得更加顯著。

　　另一個典型的臨床特征是Cogan眼瞼顫動征，即向下方注視后迅速向正前方注視，會出現(xiàn)上瞼一過性向上方收縮，然后又恢復(fù)至原來的上瞼下垂位置，這種體征偶爾也可以自發(fā)地發(fā)生。這種表現(xiàn)是由于健側(cè)眼瞼的過度刺激，試圖補償對側(cè)的下垂所致。不過，這種體征對于OMG并不特異，同樣可能見于Lambert-Eaton肌無力綜合征、甲狀腺眼病、年齡相關(guān)上瞼下垂、眼肌病、Fisher綜合征和動眼神經(jīng)麻痹等。

　　OMG對眼外肌的損害選擇并不固定，但通常都會影響內(nèi)直肌，這導(dǎo)致OMG與許多運動顱神經(jīng)麻痹之間存在相似性。此外，OMG中也可觀察到眼球運動異常，因此，對于不累及瞳孔、伴或不伴上瞼下垂的任何無痛、單側(cè)或雙側(cè)眼肌麻痹患者，在鑒別診斷中均應(yīng)考慮OMG。

　　此外，臨床醫(yī)生還應(yīng)對懷疑OMG的患者進行眼輪匝肌肌肉功能測試。雙側(cè)眼輪匝肌無力在OMG患者中是很常見的，并且可能不會出現(xiàn)在其他非MG相關(guān)的復(fù)視/眼肌麻痹病因中。在持續(xù)有力的眼瞼閉合期間，眼輪匝肌受累的患者可能會出現(xiàn)“瞇眼征”，導(dǎo)致瞼裂部分開放。下瞼外翻也可能出現(xiàn)，特別是在肌肉全天使用后。

　　診斷方法

　　MG的診斷需要綜合實驗室、影像學(xué)和電生理檢查。雖然有若干可用于評估MG的診斷測試，但并沒有一種測試可以建立MG的絕對診斷，也沒有測試可以用于排除診斷。其中，疲勞試驗、睡眠試驗和冰試驗是三種具有一定診斷價值的臨床試驗。

　　疲勞試驗在臨床上應(yīng)用廣泛，雖然高度提示MG，但并不是100%特異的。臨床醫(yī)生囑患者維持視線向上，出現(xiàn)眼瞼和眼外肌疲勞引起的上瞼下垂或復(fù)視惡化即為疲勞試驗陽性。

　　睡眠和休息測試是基于MG癥狀惡化的原則，患者的癥狀可在休息一段時間后改善。研究認(rèn)為，通?；颊咴?0分鐘的睡眠過后，上瞼下垂和眼肌麻痹便可立即解除，但在隨后的30秒至5分鐘內(nèi)便會再次出現(xiàn)MG的體征。該測試特異度相對較高，但敏感性僅為中度。

　　冰試驗是另一種簡便易行、安全有效的試驗。通過將冰袋放置在眼瞼上數(shù)分鐘，MG患者可能會出現(xiàn)上瞼下垂的短暫改善。雖然冰試驗具有很高的特異性，但敏感性同樣一般。

　　血清學(xué)檢測對于診斷MG同樣重要。煙堿乙酰膽堿受體的循環(huán)自身抗體（抗乙酰膽堿受體[AChR]抗體）的血清學(xué)檢測可在高達80%～90%的全身型MG患者中呈陽性。然而，與全身型相比，OMG的AChR抗體測試僅有50%～60%的靈敏度。其他自身抗體，如抗肌肉特異性激酶抗體在血清學(xué)陰性病例中可能是陽性的。

　　除了血清學(xué)檢測外，肌電圖（EMG）可以用來支持MG的臨床診斷，特別是血清陰性MG。重復(fù)神經(jīng)刺激可作為EMG檢測的一部分進行。重復(fù)地刺激近端和面部神經(jīng)，記錄運動單位電位的振幅和持續(xù)時間的波動，預(yù)期MG患者刺激神經(jīng)的相應(yīng)復(fù)合肌肉動作電位減少。重復(fù)性神經(jīng)刺激在OMG中具有較低的靈敏度，但特異度相對較高。

　　單纖維EMG比傳統(tǒng)EMG或重復(fù)神經(jīng)刺激更為敏感。高達99%的MG患者表現(xiàn)出單纖維肌電圖異常抖動。單纖維EMG是用于診斷MG的電生理測試金標(biāo)準(zhǔn)，這種檢測在確定血清陰性MG患者的診斷時尤其有用，但需要一定的專業(yè)技能，在一些醫(yī)院可能并非一應(yīng)俱全。

　　騰喜龍氯化物是一種短效可逆乙酰膽堿酯酶抑制劑，可以在疑診MG患者中用于進行評價。靜脈注射騰喜龍可以在受體位點瞬時增加乙酰膽堿的可用性。以往肌注新斯的明也是一種常用的方法，在OMG患者中的敏感度達86%。然而，騰喜龍試驗對心血管系統(tǒng)有潛在的不良影響，對于高?；颊邞?yīng)當(dāng)謹(jǐn)慎使用。非侵入性的睡眠休息試驗和冰試驗已經(jīng)越來越多地取代了騰喜龍和新斯的明試驗。

　　雖然對于任何出現(xiàn)孤立性單側(cè)或雙側(cè)眼肌麻痹，且瞳孔不受累的患者，均應(yīng)當(dāng)考慮MG的可能，但也應(yīng)當(dāng)對患者進行神經(jīng)影像學(xué)檢查，以排除局限于單側(cè)和血清學(xué)檢查陰性的非典型病例中顱內(nèi)病變的可能。對于AChR抗體、電生理檢查、臨床測試陽性的患者，可能不需要神經(jīng)影像學(xué)檢查。此外，即使在OMG患者中存在胸腺瘤的風(fēng)險僅為4%，縱膈部位的影像學(xué)檢查同樣是有必要的。

　　重癥肌無力的主要鑒別診斷

　　甲狀腺眼病

　　線粒體肌病（Kearns-Sayre?。?/p>

　　肌營養(yǎng)不良

　　上瞼提肌開裂

　　單一和多個顱神經(jīng)病變（III、IV、VI）

　　在所有OMG患者中，均應(yīng)考慮的鑒別診斷是全身性MG。全身癥狀還包括吞咽困難、咀嚼困難、聲音改變、氣短、四肢無力。

　　要點小結(jié)

　　眼肌型重癥肌無力（OMG）的臨床表現(xiàn)包括任何形式的眼肌麻痹，伴或不伴眼瞼下垂，瞳孔不受累；

　　OMG的鑒別診斷包括上瞼下垂和/或眼肌麻痹的其他神經(jīng)源性或肌源性病因；

　　對于疑診為OMG的患者，推薦的診斷方式包括血清學(xué)檢測、電生理檢測，以及胸部影像學(xué)檢查以排除胸腺瘤。