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美國FDA授予Shire罕見血液病藥物SHP655快速通道地位

摘要:hTTP是一種罕見的危及生命的血液凝血疾病,患者體內(nèi)血管性假血友病因子(VWF)裂解蛋白酶ADAMTS13存在先天不足,該酶的缺乏可導(dǎo)致相關(guān)臟器微脈管系統(tǒng)內(nèi)發(fā)生凝血。

  英國制藥公司Shire近日宣布,美國FDA已授予實(shí)驗(yàn)性藥物SHP655(重組ADAMTS13)治療遺傳性血栓性血小板減少性紫癜(hTTP)的快速通道地位,該病是一種超罕見的、急性、危及生命的凝血障礙,目前尚無任何藥物獲批,因此該領(lǐng)域存在著遠(yuǎn)未滿足的醫(yī)療需求。

  FDA的快速通道項(xiàng)目旨在促進(jìn)針對(duì)嚴(yán)重疾病的藥物開發(fā)和快速審查,以解決嚴(yán)重未獲滿足的醫(yī)療需求。

  目前,Shire公司正在開發(fā)SHP655用于治療hTTP的急性發(fā)作。hTTP是一種罕見的危及生命的血液凝血疾病,患者體內(nèi)血管性假血友病因子(VWF)裂解蛋白酶ADAMTS13存在先天不足,該酶的缺乏可導(dǎo)致相關(guān)臟器微脈管系統(tǒng)內(nèi)發(fā)生凝血。急性發(fā)作時(shí)若不及時(shí)治療,死亡率接近90%。ADAMTS13是一種酶,切割參與血液凝固的血管性假血友病因子(VWF)蛋白。目前,全球大約有3000-4000例hTTP患者,尚無獲批的治療方案。

  如果獲批,SHP655將成為全球首個(gè)重組ADAMTS13酶替代療法。Shire已計(jì)劃啟動(dòng)一項(xiàng)全球III期臨床試驗(yàn),評(píng)估SHP655用于嚴(yán)重遺傳性ADAMTS13缺陷患者,治療和預(yù)防急性TTP事件的療效和安全性。

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