偏癱型偏頭痛是一種罕見且復(fù)雜的疾病，以可逆的運(yùn)動(dòng)性先兆偏頭痛為主要表現(xiàn)，首次發(fā)作時(shí)尤其容易被誤診為卒中、癲癇等疾病。本文將介紹的便是一例偏癱型偏頭痛患者，而他的先兆更為復(fù)雜，不僅有運(yùn)動(dòng)癥狀，更有嗜睡等問(wèn)題出現(xiàn)。本文將對(duì)偏癱型偏頭痛做一回顧，以期增加對(duì)這一疾病的認(rèn)識(shí)。

　　偏頭痛是一種常見的疾病，由于該疾病表現(xiàn)多種多樣，及時(shí)明確診斷可能并不容易。其中，偏癱型偏頭痛（HemiplegicMigraine，HM）是一種罕見的類型，主要表現(xiàn)為可逆性的非孤立運(yùn)動(dòng)性先兆癥狀（偏癱），并伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如癲癇發(fā)作和昏迷。HM主要包括兩個(gè)臨床亞組，即家族性HM（FHM）和散發(fā)性HM。除了后者不具有家族遺傳性，兩個(gè)亞組的臨床癥狀均類似。

　　病例報(bào)告

　　24歲男性，從4歲開始便出現(xiàn)偏頭痛反復(fù)發(fā)作，伴有偏癱、感覺(jué)異常、嗜睡、失語(yǔ)和混亂的癥狀，但沒(méi)有視覺(jué)障礙或情緒障礙的報(bào)告。患者每次發(fā)作時(shí)有癥狀逐漸減輕，直至完全恢復(fù)的特點(diǎn)，每周發(fā)作2次，在發(fā)作之后，患者出現(xiàn)長(zhǎng)時(shí)間的極度嗜睡（24～48小時(shí)），甚至曾入重癥病房治療。

　　患者是家中的獨(dú)子，父親提出有過(guò)偏頭痛的發(fā)作，但從來(lái)沒(méi)有出現(xiàn)過(guò)其他相關(guān)癥狀。此外，患者的祖母也有單純的偏頭痛發(fā)作。其他家庭成員無(wú)相關(guān)病史。

　　鑒于患者長(zhǎng)達(dá)20年具有相似特點(diǎn)的反復(fù)發(fā)作史，首先考慮為先兆偏頭痛或癲癇。輔助檢查顯示，患者的MRI（包括血管造影）未見明顯異常，常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查正常，抗邊緣葉腦炎和抗NMDA受體抗體腦炎相關(guān)檢查均為陰性，腰椎穿刺無(wú)明顯異常發(fā)現(xiàn)。

　　患者的腦電圖顯示出了左額頂區(qū)相對(duì)于其年齡的顯著非典型廣泛慢波（δ/θ波范圍內(nèi)），特別是對(duì)應(yīng)于患者的持續(xù)3天的嗜睡期間更為明顯。

　　經(jīng)治醫(yī)生給予其鎮(zhèn)痛藥和拉莫三嗪50mgbid，隨后增加到拉莫三嗪100mgbid。在為期數(shù)年的隨訪期間，患者未出現(xiàn)癥狀發(fā)作，腦電圖未見明顯異常。

　　數(shù)年后，患者再次出現(xiàn)偏頭痛和偏癱發(fā)作。經(jīng)治醫(yī)生調(diào)整了其用藥，將拉莫三嗪逐漸減量，并給予其托吡酯治療。此后，患者未再出現(xiàn)偏頭痛發(fā)作。

　　雖然本例患者并無(wú)偏癱型偏頭痛的家族史，不過(guò)還是接受了遺傳檢查?；颊叩腁TP1A2基因中具有c.2936C>T突變，是一種已知突變?；颊叩母赣H并無(wú)這種突變。

　　討論

　　HM在首診時(shí)很容易被誤診為非典型的偏頭痛、卒中、多發(fā)性硬化、代謝/中毒性疾病、轉(zhuǎn)化障礙或癲癇。由于偏頭痛、癲癇和HM不僅在臨床上有相似性，病理生理學(xué)基礎(chǔ)方面也有聯(lián)系，因此臨床診斷頗為困難。據(jù)推測(cè)，偏頭痛發(fā)作、癲癇和HM可能是由于神經(jīng)元皮層興奮過(guò)度所致。研究顯示，HM的基因突變與癲癇有一定重疊，這解釋了為什么一些抗癲癇藥物也可以對(duì)HM的治療有所獲益。

　　FHM的診斷很容易不及時(shí)，因?yàn)樵诩痹\科，想要完整采集跨越數(shù)年的詳細(xì)病史，包括與運(yùn)動(dòng)癥狀相關(guān)的偏頭痛發(fā)作，可能存在難度。即使是在隨訪期間，患者及其家庭成員同樣可能一時(shí)間想不起來(lái)頭痛發(fā)作與運(yùn)動(dòng)癥狀之間的關(guān)系。

　　有研究者報(bào)道稱，意識(shí)的改變（包括混亂、嗜睡、昏迷）是經(jīng)常出現(xiàn)的，但并不總與運(yùn)動(dòng)癥狀相關(guān)。因此，在首次出現(xiàn)復(fù)發(fā)性頭痛和長(zhǎng)期嗜睡的患者中，需要考慮到廣泛的鑒別診斷。

　　引起長(zhǎng)期嗜睡與腦電圖減慢的疾病可包括占位性病變（松果體、下丘腦腫瘤）、腦膜炎、腦炎、代謝性腦病、藥物中毒、缺氧狀態(tài)、多發(fā)性硬化、顱內(nèi)出血（特別是當(dāng)患者與創(chuàng)傷相關(guān)時(shí)）和頸內(nèi)動(dòng)脈血栓形成。想要明確診斷，影像學(xué)檢查、腰椎穿刺、腦電圖等詳盡的檢查是至關(guān)重要的。此外，本例患者由于缺乏明確的家族史，F(xiàn)HM的診斷更加困難。

　　一些要點(diǎn)有助于鑒別經(jīng)典偏頭痛和HM。HM中的運(yùn)動(dòng)癥狀不是孤立的，而是與感覺(jué)、語(yǔ)言或視覺(jué)癥狀相關(guān)。本例患者反復(fù)出現(xiàn)頭痛和可逆性運(yùn)動(dòng)癥狀，并與失語(yǔ)、嗜睡和混亂相關(guān)。HM與經(jīng)典先兆偏頭痛還有一個(gè)重要的區(qū)別點(diǎn)是，較小的頭部創(chuàng)傷可以誘發(fā)HM，但并不是一般先兆偏頭痛的觸發(fā)因素。追問(wèn)本例患者的病史，的確可以發(fā)現(xiàn)，患者在跌倒后發(fā)生過(guò)偏癱。

　　要點(diǎn)總結(jié)

　　由于偏癱型偏頭痛的表現(xiàn)多種多樣，對(duì)于出現(xiàn)不同尋常表現(xiàn)的偏頭痛患者，應(yīng)當(dāng)對(duì)偏癱型偏頭痛持有戒心。

　　當(dāng)患者的偏頭痛先兆為孤立性的運(yùn)動(dòng)癥狀，或由較小的頭部創(chuàng)傷觸發(fā)，并且癥狀為復(fù)發(fā)性可逆性時(shí)，應(yīng)當(dāng)考慮到偏癱型偏頭痛。

　　疑診為偏癱型偏頭痛的患者應(yīng)當(dāng)接受一系列檢查，包括遺傳學(xué)檢查，詳細(xì)的病史采集和家族史是診斷的關(guān)鍵。