臨床上很多病是治不好或者治療效果不好的,大部分肌陣攣就是這樣。肌陣攣的治療策略有賴于解剖分類和病因?qū)W篩查。
1.先對因,后對癥
病因篩查可參考前文《3個(gè)問題,找出肌陣攣的病因》。若查到病因最好,若查到能治療的病因更加好,比如說藥物引起的肌陣攣。前文中提到病因先要問相關(guān)用藥史,病因治療需要緩慢停用相關(guān)藥物,然后才是針對肌陣攣癥狀的用藥;再比如脊髓和周圍性肌陣攣,很多有局部壓迫,可行手術(shù)治療。
如果查不到病因,建議按照皮層肌陣攣來治療,前文也說了,大部分的肌陣攣還是皮層性的,包括代謝性、藥物性、感染性、免疫相關(guān)性等多種獲得性肌陣攣。
肌陣攣還有一些沒提到的內(nèi)容,比如病理生理分類(功能性、癇性、獲得性、原發(fā)性),但是這個(gè)分類概念欠清,感覺對治療和病因篩查都不是很實(shí)用,所以前面沒提。這里提一提是想提醒大家要注意識別功能性的,簡稱癔病,呵呵。
在此放一個(gè)功能性肌陣攣視頻。功能性肌陣攣有啥特點(diǎn)呢?患者人格能感覺出一些神經(jīng)質(zhì),“肌陣攣”動作夸張,久了會累(肌陣攣幅度變化),不同體位時(shí)肌陣攣表現(xiàn)不一樣,多導(dǎo)肌電記錄肌陣攣電位時(shí)限較長,EEG-EMG偶聯(lián)可見皮層的準(zhǔn)備電位而無相應(yīng)肌陣攣電位。功能性肌陣攣的治療當(dāng)然需要涉及精神科用藥了,不是此文重點(diǎn)。
2.皮質(zhì)肌陣攣的治療
簡單來說,皮層肌陣攣治療基本與肌陣攣發(fā)作治療一致,具體藥物如下表。
肌陣攣和癲癇曖昧的關(guān)系可見先前的推送《兩步初識肌陣攣》。但是其實(shí)對于非癇性的肌陣攣,沒有夠多的高質(zhì)量臨床研究來推薦一線、二線或三線用藥,在臨床上常用丙戊酸鈉、左乙拉西坦、氯硝西泮。而肌陣攣和癲癇具有類似的病理生理基礎(chǔ),皮層肌陣攣的治療基本參照肌陣攣發(fā)作是可以的。需要提到的是對于線粒體腦肌病,比如肌陣攣性癲癇伴破碎紅纖維?。∕ERRF)要慎用丙戊酸鈉,因?yàn)榭赡軙M(jìn)一步影響線粒體代謝。
此外,還需要權(quán)衡利弊,如果老年AD患者或CJD患者伴肌陣攣,使用氯硝西泮這類鎮(zhèn)定藥,患者可能睡上幾天再醒,再嚇得臨床大夫們上心電監(jiān)護(hù)、復(fù)查影像學(xué)、監(jiān)測血?dú)狻⒀?,連著忙活幾天,而且對于這類患者,肌陣攣這個(gè)癥狀的控制意義有多大?
3.皮層下肌陣攣的治療
皮層下肌陣攣,包括基底節(jié)起源與腦干起源。
基底節(jié)起源的肌陣攣主要選用抗癲癇藥,丙戊酸鈉為首選,而且皮層肌陣攣慎用的藥物(卡馬西平、拉莫三嗪)也可以用;但是,但是,但是,需要警惕可能會合并皮層肌陣攣。
而腦干起源的肌陣攣,對于丙戊酸鈉、左乙拉西坦這類抗癲癇藥效果欠佳,臨床上首選常為氯硝西泮,有一定療效,當(dāng)然是在病因治療的前提下。
一類特殊的皮層下肌陣攣——肌陣攣-肌張力障礙綜合征(DYT11),除了氯硝西泮,酒精能有一定效果,防止嗜酒,文獻(xiàn)報(bào)道有腦深部電刺激(DBS)治療的,但是還缺少臨床試驗(yàn)。另一個(gè)特殊的皮層下肌陣攣——腭肌陣攣,藥物治療效果往往欠佳,氯硝西泮、卡馬西平、丙戊酸鈉、抗膽堿能藥、巴氯芬、苯妥英、拉莫三嗪都在小樣本研究中報(bào)道可能有效,啥都可以試往往說明啥都效果不好~腭肌陣攣如果伴有嚴(yán)重的耳鳴,有報(bào)道咽鼓管填充術(shù)和骨膜張肌切割術(shù)有效的。
4.脊髓和周圍性肌陣攣的治療
脊髓肌陣攣首選氯硝西泮,也可試用左乙拉西坦、卡馬西平、肉毒素注射。
周圍肌陣攣可行肉毒素注射治療,藥物往往效果欠佳,也可試用卡馬西平。
5.結(jié)語
最后用一個(gè)圖簡單總結(jié)下肌陣攣的治療。
到這里,會發(fā)現(xiàn)氯硝西泮是一個(gè)好藥,不管是哪種解剖分類的肌陣攣都可以用。確實(shí)是這樣,盡管皮質(zhì)肌陣攣一線用藥不是氯硝西泮,不過很多難治性肌陣攣(比如說進(jìn)行性肌陣攣癲癇)都可以用,而且氯硝西泮還有一個(gè)優(yōu)勢就是便宜啊。
但是不管是哪種藥物治療,都要權(quán)衡利弊,警惕用藥人群和藥物副反應(yīng),比如丙戊酸鈉與孕婦、氯硝西泮與老年人。