額顳葉癡呆是一類相對(duì)少見(jiàn)的癡呆，在所有癡呆患者中，有大約5%的患者有額顳葉癡呆，患者出現(xiàn)癡呆癥狀的年齡通常較早。對(duì)于這種少見(jiàn)的癡呆，你了解多少？跟隨本文，一起梳理一下知識(shí)點(diǎn)吧。

　　顧名思義，額顳葉癡呆主要累及大腦的額葉和顳葉，這些部位主要負(fù)責(zé)控制行為、個(gè)性、語(yǔ)言以及計(jì)劃和組織的能力。本文將對(duì)該病的病因、癥狀和診治進(jìn)行概述。

　　病因、類型與疾病特點(diǎn)

　　額顳葉癡呆的具體病因目前仍不明確。然而，大腦的額葉和顳葉隨年齡增長(zhǎng)而萎縮，使得大腦中積聚的異常蛋白質(zhì)聚集到一起，額顳葉癡呆的發(fā)生可能與此有關(guān)。雖然幾種基因突變與額顳葉癡呆的類型存在相關(guān)性，但大多數(shù)患有該病癥的人沒(méi)有癡呆的家族史。此外，額顳葉癡呆和肌萎縮側(cè)索硬化共享遺傳和分子途徑。然而，目前仍然需要進(jìn)一步的研究來(lái)確定這種關(guān)系的意義。

　　額顳葉癡呆的類型由患者受累的腦葉和癥狀特點(diǎn)來(lái)決定，包括行為和性格改變、語(yǔ)言能力下降及運(yùn)動(dòng)能力三類。

　　行為和性格改變的標(biāo)志是個(gè)人行為、個(gè)性、情緒和判斷能力的漸進(jìn)性變化，以此種表現(xiàn)為特點(diǎn)的患者，通常被稱為行為變異性額顳葉癡呆。約60%的額顳葉癡呆患者有行為變異性癡呆。

　　語(yǔ)言能力衰退的標(biāo)志則是說(shuō)話、理解、閱讀和協(xié)作的早期變化，如果患者表現(xiàn)為此種癥狀，則可能的額顳葉癡呆類型可能是進(jìn)行性非流利性失語(yǔ)或語(yǔ)義性癡呆。約20%的額顳癡呆患者有進(jìn)行性非流利性失語(yǔ)亞型，20%有語(yǔ)義性癡呆。

　　表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)能力下降的患者可能會(huì)難以行走或存在肢體活動(dòng)障礙?；颊呖赡軙?huì)在行走時(shí)出現(xiàn)搖晃、經(jīng)常摔倒，協(xié)調(diào)性欠佳。在一些情況下，運(yùn)動(dòng)障礙可能與額顳葉癡呆一同發(fā)生，包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾?。∥s側(cè)索硬化）、進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)綜合征。

　　臨床癥狀

　　額顳葉癡呆的癥狀因人而異，并且取決于疾病的亞型。最終，大多數(shù)患者的癥狀將跨越至多種癥狀類別中，并且疾病將會(huì)對(duì)大腦的大多數(shù)功能均造成影響。

　　行為與人格改變

　　行為變異性額顳葉癡呆的患者可能會(huì)出現(xiàn)：

　　計(jì)劃、判斷、排序、多任務(wù)執(zhí)行的問(wèn)題

　　重復(fù)行為和強(qiáng)迫行為，如重復(fù)走相同的路線

　　沖動(dòng)和不當(dāng)?shù)男袨?/p>

　　強(qiáng)迫性飲食

　　疏于管理個(gè)人衛(wèi)生

　　易怒，具有攻擊性

　　無(wú)理由地使用一種物品，并且無(wú)法抵抗這種沖動(dòng)

　　缺乏興趣、熱情或主動(dòng)性

　　情緒平淡或夸張

　　無(wú)法理解一些社交的標(biāo)志，如面部表情

　　失去同情心，無(wú)情緒反應(yīng)

　　外出比以前更多或更少

　　多數(shù)情況下，額顳葉癡呆的人不知道他們已有這些不尋常的行為。隨著疾病的進(jìn)展，這個(gè)人可能會(huì)失去社會(huì)功能或被孤立。

　　語(yǔ)言能力障礙

　　語(yǔ)言亞型的額顳葉癡呆患者可表現(xiàn)出以下癥狀：

　　無(wú)法理解或使用詞匯，但身體有正常的說(shuō)話能力

　　無(wú)法正常說(shuō)話或言語(yǔ)不清，但智力和理解力沒(méi)有影響

　　詞匯使用不正確

　　詞匯量減少

　　重復(fù)幾個(gè)短語(yǔ)

　　拒絕談話和發(fā)言

　　有時(shí)患者可能完全喪失說(shuō)話能力

　　運(yùn)動(dòng)障礙

　　與額顳葉癡呆相關(guān)的運(yùn)動(dòng)癥狀包括：

　　無(wú)法執(zhí)行復(fù)雜的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)，例如用餐具吃飯

　　難以操作小物品并且經(jīng)常會(huì)掉落，如扣子等

　　不可控的肌肉收縮，引起姿勢(shì)異常

　　步態(tài)異常，引起曳行步態(tài)或頻繁跌倒

　　肌肉無(wú)力和痙攣

　　肢體抖動(dòng)，通常發(fā)生在手部

　　吞咽困難

　　除上述癥狀之外，一些患者也可能會(huì)發(fā)生尿失禁或大便失禁這類癥狀。

　　診斷與治療

　　由于其他疾病也可能出現(xiàn)類似于額顳葉癡呆的癥狀，因此確診存在一定困難。醫(yī)生需要對(duì)患者進(jìn)行多次評(píng)估，以對(duì)潛在的診斷進(jìn)行排除，并最終確診。

　　臨床醫(yī)生可以通過(guò)對(duì)患者的癥狀、心理能力進(jìn)行評(píng)估，回顧個(gè)人和家族史，以及血液學(xué)的一些檢查，掌握患者的大致情況。除此之外，對(duì)于額顳葉癡呆的診斷較重要的輔助檢查還有腦部影像學(xué)檢查，以確認(rèn)患者額葉和顳葉是否有萎縮的情況，同時(shí)基因?qū)W檢查有助于尋找可能相關(guān)的基因突變。目前學(xué)者們正在進(jìn)行相關(guān)的研究，以探索是否有更準(zhǔn)確的方法在疾病早期階段進(jìn)行篩查與診斷。

　　治療方面，目前尚無(wú)能夠減緩額顳葉癡呆進(jìn)展的方法，并且也沒(méi)有能夠治愈的方案。不過(guò)，治療有助于管理患者的癥狀，即上文所述的行為、語(yǔ)言和運(yùn)動(dòng)癥狀。

　　行為癥狀：抗抑郁藥、抗精神病藥有助于管理患者的抑郁癥狀和暴飲暴食等行為。不過(guò)，在服用此類藥物時(shí)，應(yīng)當(dāng)對(duì)患者進(jìn)行密切監(jiān)測(cè)，這些藥物的副作用對(duì)于患有癡呆的人群而言存在更大的風(fēng)險(xiǎn)。

　　語(yǔ)言癥狀：對(duì)于額顳葉癡呆患者而言，語(yǔ)言癥狀的管理目標(biāo)主要是維持語(yǔ)言能力和使用新的溝通途徑?；加蓄~顳葉癡呆的患者可能需要通過(guò)筆記本、手勢(shì)或圖畫(huà)進(jìn)行交流，此外，患者也可能受益于用名字標(biāo)記的人和物體的照片這種做法。護(hù)理人員需要使用簡(jiǎn)單的句子和緩慢的語(yǔ)速與患者進(jìn)行溝通，當(dāng)然，隨著疾病的進(jìn)展，管理的策略可能需要隨之做出一些改變。

　　運(yùn)動(dòng)癥狀：目前沒(méi)有可以減緩額顳葉癡呆相關(guān)運(yùn)動(dòng)問(wèn)題進(jìn)展的有效藥物，不過(guò)一些藥物和物理治療可能會(huì)對(duì)患者的某些癥狀有幫助。研究人員正在嘗試針對(duì)患者大腦內(nèi)聚集的異常蛋白質(zhì)進(jìn)行治療，期待能給患者帶來(lái)一些幫助。