此前小編發(fā)布了一篇病例挑戰(zhàn):24歲男性,頭痛、步態(tài)不穩(wěn)、動作協(xié)調(diào)困難,經(jīng)過幾日的討論,我們在微信和網(wǎng)站平臺收到了來自讀者們五花八門的回復(fù),答案涉及方方面面:
@趙云陽:HIV腦病,真菌感染不例外
@茅醫(yī):病因考慮特殊感染,JC病毒~PML放在第一位,真菌也不能排除
@cyj:腦干膠質(zhì)瘤
@自由地獄:HIV腦病,神經(jīng)梅毒
@韓韓:中毒?艾滋病腦病?
@逗逗你:淋巴瘤
一起來看看正確答案吧!
病史簡要回顧
24歲男性,既往體健,主訴頭痛、步態(tài)不穩(wěn)、動作協(xié)調(diào)困難1周而就診?;颊吣赣H報告其存在性格改變?;颊叻裾J有任何發(fā)熱、寒顫、盜汗或體重減輕,否認吸煙和靜脈吸毒,并自稱有吸食大麻史,其性生活頻繁,有多個男性伴侶。
詳細病史可見:24歲男性,頭痛、步態(tài)不穩(wěn)、動作協(xié)調(diào)困難
診斷分析
CT顯示左側(cè)尾狀核和豆?fàn)詈藞F塊狀病變,突入左側(cè)腦室(圖左)。MRI的FLAIR序列確認存在一個侵略性的占位性病灶,累及胼胝體(圖右)。胸部、腹部CT,骨盆和脊柱MRI無明顯異常。
診斷:原發(fā)性CNS淋巴瘤(PCNSL)。
接下來該怎么做?
進行腦組織活檢
診斷該病例的關(guān)鍵信息是侵略性占位病變的成像結(jié)果,提示惡性腫瘤。AIDS患者最常見的惡性腦腫瘤是PCNSL,尤其是CD4細胞計數(shù)低于100/mm3的患者。其腦腫瘤來自CNS組織,可能會出現(xiàn)惡性腫瘤轉(zhuǎn)移,但機會不大。由于PCNSL是一種EB病毒相關(guān)B細胞淋巴瘤,因此腦脊液PCR檢測結(jié)果陽性高度提示這一診斷。
在這個病例中,腰椎穿刺是不恰當(dāng)?shù)淖龇ǎ驗橛跋駲z查符合顱內(nèi)壓升高。導(dǎo)致HIV攜帶者發(fā)生腦腫瘤的其他原因包括弓形蟲腦炎和進行性多灶性白質(zhì)腦病。后者并不會表現(xiàn)出本病例中的占位效應(yīng),但弓形蟲腦炎可在MRI上表現(xiàn)為孤立的侵略性占位病變。
這名患者的弓形蟲IgG血清狀態(tài)為陰性,不太可能是弓形蟲病。如果患者為亞急性起病,MRI上顯示多個環(huán)形強化病灶,和/或弓形蟲血清狀態(tài)陽性,則在腦活檢之前給予10至14天的磺胺嘧啶和乙胺嘧啶治療弓形蟲病將是合理的。然而,由于疾病快速進展,缺乏上述所提到的特征,且考慮到PCNSL的可能,需要更緊急的診斷和治療??鼓孓D(zhuǎn)錄病毒治療(ART)的適應(yīng)證明確,應(yīng)給予患者治療;當(dāng)病毒負荷下降和CD4細胞恢復(fù)之后,PCNSL的結(jié)局就會改善。然而,在啟動抗癌治療之前明確這一診斷至關(guān)重要。
討論
在ART時代之前,HIV感染患者發(fā)生非霍奇金淋巴瘤(NHL)的概率是非HIV感染者的100倍。隨著ART的出現(xiàn),這一比率下降至8~10倍。最常見HIV相關(guān)NHL是彌漫性大B細胞淋巴瘤,其次是其他類型的NHL、伯基特淋巴瘤和PCNSL。這些HIV惡性腫瘤的5年存活率也相應(yīng)地下降,從彌漫性大B細胞淋巴瘤的44%下降至PCNSL的23%。
為了明確HIV患者占位病變的原因,影像檢查結(jié)果(位置、強化、多形性)、CD4細胞計數(shù)、弓形蟲血清狀態(tài),以及使用磺胺甲惡唑-甲氧芐氨嘧啶治療肺孢子蟲都有助于預(yù)測腦病灶的病理機制。在CT和MRI上,本例患者有一個孤立的腦室周圍病灶伴強化,表現(xiàn)出所有PCNSL的典型特征。
胼胝體和基底節(jié)是PCNSL最常見的病變位置。PCR檢測腦脊液中的EBV是HIV相關(guān)PCNSL的標(biāo)志物。利用相對較高的臨界值(>10000拷貝/mL),PCR的特異性為96%,陽性預(yù)測值為50%。然而,這種檢測的預(yù)測能力能否允許對未經(jīng)活檢證實的PCNSL進行治療尚未達成共識。一項包括68例癥狀性HIV和局灶性腦損傷患者的研究報告,鉈201掃描是另一種PCNSL的診斷方法,敏感度77%,特異度81%。在一個納入13例患者(鉈掃描和腦脊液PCR檢測EBV結(jié)果一致)的亞組中,診斷準(zhǔn)確度增加至100%。
腦活檢是診斷的黃金標(biāo)準(zhǔn),但作為一種有創(chuàng)檢查,腦活檢也會帶來一些死亡率和發(fā)病率(一項大型薈萃分析中分別為0.92%和5.7%)。目前對于推測為PCNSL但無活檢確診患者的治療仍存有爭議。沒有有關(guān)何時進行活組織檢查的推薦,但有學(xué)者提出了一些相應(yīng)的流程。
全腦放療一直是PCNSL的主要治療方法,但由于潛在的神經(jīng)毒性作用,這種治療已被高劑量甲氨蝶呤替代,通常結(jié)合其他化療藥物、免疫療法和利妥昔單抗或兩者聯(lián)合使用。利妥昔單抗屬于尚未確定的方案,但非隨機化研究表明當(dāng)抗體可以通過受損的血腦屏障時,這種治療具有早期獲益。聯(lián)合利妥昔單抗治療是不標(biāo)準(zhǔn)的方法,最好在臨床研究時使用。
患者結(jié)局
本例患者接受了高劑量甲氨蝶呤和利妥昔單抗治療,之后接受了全腦放療?;颊邔RT治療的反應(yīng)良好,不過這種治療因感染被頻繁中斷。最終患者神經(jīng)功能惡化,并于6個月后死亡。
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