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IgG4相關性疾病引起的AA淀粉樣變性

2017-02-17 來源:醫(yī)脈通腎內(nèi)頻道  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:患者男,53歲,長期不適、乏力、腸系膜腫塊(直徑5cm)16年。2015年7月,診斷為IgG4相關性腸系膜病(圖1A和1B)。

  鹿特丹大學的JanA.M.vanLaar教授和同事近日在《新英格蘭醫(yī)學雜志》介紹了一則IgG4相關性疾病引起的腎AA淀粉樣變性病例,一起了解一下吧。

  患者男,53歲,長期不適、乏力、腸系膜腫塊(直徑5cm)16年。2015年7月,診斷為IgG4相關性腸系膜病(圖1A和1B)。血清IgG4:2500mg/dl,C-反應蛋白:8.4mg/dl,紅細胞沉降率:119mm/h,其他無異常。

  給予潑尼松和硫唑嘌呤治療,腸系膜腫塊減小,炎癥標志物水平降低。但緩慢減少潑尼松藥量時,患者出現(xiàn)腎病綜合征,血肌酐1.9mg/dl(168μmol/L),白蛋白2.2g/dl,尿白蛋白(mg/L)肌酐(g/L)比10.3。腎活檢提示腎臟AA淀粉樣變性。

  回顧性分析發(fā)現(xiàn),自2015年7月患者血清淀粉樣蛋白開始升高(350mg/L)。靜脈注射甲潑尼龍和利妥昔單抗后血肌酐(1.7mg/dl[150μmol/L])和尿蛋白肌酐比(8.2)輕度降低,C反應蛋白(0.1mg/dl)和血清淀粉樣蛋白(4mg/L)顯著降低。

  IgG4相關性疾病與特發(fā)性腹膜后纖維化相關。多種慢性炎癥性疾病,如自身炎癥性疾病和風濕性疾病均可導致AA淀粉樣蛋白沉積。發(fā)生炎癥時,血清淀粉樣蛋白和C-反應蛋白通常升高。IgG4相關性疾病患者可檢測到血清淀粉樣蛋白,約40%的患者C反應蛋白升高,但血清淀粉樣蛋白水平升高的發(fā)生率和幅度尚不可知。

  根據(jù)腹部腫塊存在時間推測該患者疾病可能已潛伏16年。但長期炎癥狀態(tài)可能有助于淀粉樣變性的進展。炎癥性疾病血清淀粉樣蛋白升高與AA淀粉樣變性相關,但IgG4相關性疾病患者血清淀粉樣蛋白升高與器官淀粉樣蛋白沉積的相關性尚不明確。

  研究者在文中稱,“本病例闡述了一例IgG4相關性疾病患者AA淀粉樣變性病例。但IgG4相關性疾病是否可影響炎癥反應導致繼發(fā)性淀粉樣變性尚不可知。”

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