鹿特丹大學的JanA.M.vanLaar教授和同事近日在《新英格蘭醫(yī)學雜志》介紹了一則IgG4相關性疾病引起的腎AA淀粉樣變性病例,一起了解一下吧。
患者男,53歲,長期不適、乏力、腸系膜腫塊(直徑5cm)16年。2015年7月,診斷為IgG4相關性腸系膜病(圖1A和1B)。血清IgG4:2500mg/dl,C-反應蛋白:8.4mg/dl,紅細胞沉降率:119mm/h,其他無異常。
給予潑尼松和硫唑嘌呤治療,腸系膜腫塊減小,炎癥標志物水平降低。但緩慢減少潑尼松藥量時,患者出現(xiàn)腎病綜合征,血肌酐1.9mg/dl(168μmol/L),白蛋白2.2g/dl,尿白蛋白(mg/L)肌酐(g/L)比10.3。腎活檢提示腎臟AA淀粉樣變性。
回顧性分析發(fā)現(xiàn),自2015年7月患者血清淀粉樣蛋白開始升高(350mg/L)。靜脈注射甲潑尼龍和利妥昔單抗后血肌酐(1.7mg/dl[150μmol/L])和尿蛋白肌酐比(8.2)輕度降低,C反應蛋白(0.1mg/dl)和血清淀粉樣蛋白(4mg/L)顯著降低。
IgG4相關性疾病與特發(fā)性腹膜后纖維化相關。多種慢性炎癥性疾病,如自身炎癥性疾病和風濕性疾病均可導致AA淀粉樣蛋白沉積。發(fā)生炎癥時,血清淀粉樣蛋白和C-反應蛋白通常升高。IgG4相關性疾病患者可檢測到血清淀粉樣蛋白,約40%的患者C反應蛋白升高,但血清淀粉樣蛋白水平升高的發(fā)生率和幅度尚不可知。
根據(jù)腹部腫塊存在時間推測該患者疾病可能已潛伏16年。但長期炎癥狀態(tài)可能有助于淀粉樣變性的進展。炎癥性疾病血清淀粉樣蛋白升高與AA淀粉樣變性相關,但IgG4相關性疾病患者血清淀粉樣蛋白升高與器官淀粉樣蛋白沉積的相關性尚不明確。
研究者在文中稱,“本病例闡述了一例IgG4相關性疾病患者AA淀粉樣變性病例。但IgG4相關性疾病是否可影響炎癥反應導致繼發(fā)性淀粉樣變性尚不可知。”
簡單準確測量血壓。
健客價: ¥189測量血糖。
健客價: ¥298治療腹瀉引起的輕中度脫水,補充體液,補充水、鈉、鉀和氯。
健客價: ¥43臉部淡斑、修復、亮膚、排斑、抗衰
健客價: ¥426該產(chǎn)品用于體外監(jiān)測人體毛細血管全血中的葡萄糖濃度。
健客價: ¥50肥厚性瘢痕和瘢痕疙瘩;繼發(fā)于手術、截肢、燒傷、痤瘡及其它意外傷害產(chǎn)生的限制活動并影響美觀的瘢痕;由于杜普伊特倫攣縮癥(Dupuytren’’s 攣縮癥)導致的攣縮;外傷導致的肌腱攣縮和瘢痕性狹窄。
健客價: ¥501.甲狀腺功能亢進的藥物治療,尤其適用于不伴有或伴有輕度甲狀腺增大(甲狀腺腫)的患者及年輕患者。 2.用于各種類型的甲狀腺功能亢進的手術前準備。 3.甲狀腺功能亢進患者擬采用放射性碘治療時的準備用藥,以預防治療后甲狀腺毒性危象的發(fā)生。 4.放射碘治療后間歇期的治療。
健客價: ¥321、治療非毒性的甲狀腺腫(甲狀腺功能異常); 2、甲狀腺腫切除術后,預防甲狀腺腫復發(fā); 3、甲狀腺功能減退的替代治療; 4、抗甲狀腺藥物治療功能亢進癥的輔助治療; 5、甲狀腺癌術后的抑制治療; 6、甲狀腺抑制試驗。
健客價: ¥381、輕體養(yǎng)膚、提神安神、清腸去脂、提升人體精神狀態(tài)、2、增強記憶力、有效的抗氧化、增強免疫力3、恢復活動、復函營養(yǎng)、強心健體
健客價: ¥426高血壓、冠心病(心絞痛)。 伴有左心室收縮功能減退(射血分數(shù)≤35%,根據(jù)超聲心動圖確定)的中度至重度慢性穩(wěn)定性心力衰竭。在使用本品前,需要遵醫(yī)囑接受ACE抑制劑、利尿劑和選擇性使用強心甙類藥物治療。
健客價: ¥33高血壓、冠心病(心絞痛)。伴有左心室收縮功能減退(射血分數(shù)≤35%,根據(jù)超聲心動圖確定)的中度至重度慢性穩(wěn)定性心力衰竭。在使用本品前,需要遵醫(yī)囑接受ACE抑制劑、利尿劑和選擇性使用強心甙類藥物治療。
健客價: ¥319高血壓、冠心病(心絞痛)。伴有左心室收縮功能減退(射血分數(shù)≤35%,根據(jù)超聲心動圖確定)的中度至重度慢性穩(wěn)定性心力衰竭。在使用本品前,需要遵醫(yī)囑接受ACE抑制劑、利尿劑和選擇性使用強心甙類藥物治療。
健客價: ¥20.6該產(chǎn)品與配套的血糖試紙條配合使用,用于體外監(jiān)測人體毛細血管全血中葡萄糖濃度。該產(chǎn)品可以由專業(yè)人員、熟練掌握該項操作的患有糖尿病的非專業(yè)人員或其家屬在家中或醫(yī)療單位進行血糖監(jiān)測。該產(chǎn)品只用于監(jiān)測糖尿病人血糖控制的效果,而不能用于糖尿病的診斷和篩查,也不能作為治療藥物調(diào)整的依據(jù)。
健客價: ¥399該產(chǎn)品與配套的血糖儀配合使用,用于體外監(jiān)測人體毛細血管全血中葡萄糖濃度。該產(chǎn)品可以由專業(yè)人員、熟練掌握該項操作的患有糖尿病的非專業(yè)人員或其家屬在家中或醫(yī)療單位進行血糖監(jiān)測。該產(chǎn)品只用于監(jiān)測糖尿病人血糖控制的效果,而不能用于糖尿病的診斷和篩查,也不能作為治療藥物調(diào)整的依據(jù)。
健客價: ¥99血糖試紙:該產(chǎn)品用于體外監(jiān)測人體毛細血管全血中的葡萄糖濃度。 醫(yī)用酒精消毒棉片:適用于皮膚表面的清潔與消毒。
健客價: ¥50