肌張力障礙不是肌張力的障礙，那什么是肌張力障礙？如何診斷肌張力障礙？肌張力障礙就是最終的診斷嗎？能簡(jiǎn)單一點(diǎn)嗎？

　　運(yùn)動(dòng)障礙疾病需要首先判斷一種運(yùn)動(dòng)障礙類型，然后判斷疾病。并不是所有運(yùn)動(dòng)的問題都叫運(yùn)動(dòng)障礙病，運(yùn)動(dòng)障礙疾病又稱錐體外系疾病，表現(xiàn)形式可分為運(yùn)動(dòng)增多和運(yùn)動(dòng)減少。其中，運(yùn)動(dòng)減少包括運(yùn)動(dòng)遲緩、運(yùn)動(dòng)缺失、運(yùn)動(dòng)減??；運(yùn)動(dòng)增多又可分為jerky和non-jerky的，前者包括肌陣攣、舞蹈癥（包括偏身投擲）、抽動(dòng)癥；non-jerky的包括震顫和肌張力障礙（包括手足徐動(dòng)）。

　　總之，識(shí)別運(yùn)動(dòng)障礙類型在疾病診斷中很重要，運(yùn)動(dòng)障礙的描述一定要看視頻，所以會(huì)結(jié)合很多視頻，大多來自文獻(xiàn)。

　　先說肌張力障礙。肌張力障礙的發(fā)病率約為PD的1/3～1/4，目前病理生理機(jī)制還不是很清楚。

　　一、什么是肌張力障礙？

　　扣定義總是很有用滴。

　　——肌張力障礙是一種以持續(xù)性或間斷肌肉收縮導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)障礙，常為重復(fù)樣的異常運(yùn)動(dòng)或/和姿勢(shì)。肌張力障礙運(yùn)動(dòng)典型表現(xiàn)為固定模式和扭轉(zhuǎn)樣，可能為震顫樣的……

　　其實(shí)，是這樣的。肌張力障礙原因是肌肉的持續(xù)和/或間斷收縮。持續(xù)收縮引起姿勢(shì)異常；間斷收縮引起肌張力障礙運(yùn)動(dòng)，而且這種異常姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)典型表現(xiàn)是具有固定模式的，與自主運(yùn)動(dòng)有關(guān)的。定義與診斷直接相關(guān)。

　　關(guān)鍵詞：運(yùn)動(dòng)障礙；持續(xù)或間斷肌肉收縮；異常運(yùn)動(dòng)和/或姿勢(shì)（重復(fù)性）；模式化；隨意運(yùn)動(dòng)誘發(fā)或加重。

　　說到這里，之所以肌張力障礙容易誤診，是因?yàn)榉g過來感覺的名字不是很直接，肌張力障礙的英文是dystonia，tonia為肌張力沒錯(cuò)，但是dys-更是一種失調(diào)，而肌張力障礙應(yīng)該說是主動(dòng)肌和拮抗肌收縮的失調(diào)，才導(dǎo)致的持續(xù)性或間斷肌肉收縮。

　　但是更早的時(shí)候相關(guān)癥狀就有描述，1893年Gower描述這種癥狀叫“Tetanoidchorea”——痙攣樣舞蹈癥？還是蠻形象的；1908年Schwalbe描述為“Maladiedestics（德語）”，翻譯過來是“toniccrampwithhystericalsymptom”——痙攣伴癔病樣癥狀？翻譯不好，大家自行翻譯吧。歷史在此不細(xì)說，總之，這種癥狀在早期各家有各家的描述，但Oppenheim造出來的的dystonia還是沿用至今。

　　此外，肌張力障礙是一種癥狀、體征或運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)形式？還是一種疾病或綜合征診斷？肌張力障礙被認(rèn)為是一種運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)，而非疾病，特別是在Wilson發(fā)表Wilson’s病的論文（1912年）后，而且陸續(xù)報(bào)道在腦炎后也可出現(xiàn)肌張力障礙（1918年至1926年）。所以，患者來了，主訴姿勢(shì)或運(yùn)動(dòng)異常；我們查體了，觀察了，判斷是肌張力障礙（體征/形式），再結(jié)合其他體征和檢查，最后判斷肌張力障礙的分類、疾病或綜合征。

　　二、如何判斷運(yùn)動(dòng)障礙形式為肌張力障礙？

　　首先，肌張力障礙的核心特點(diǎn)是“異常姿勢(shì)”，根據(jù)定義也可以看出來。

　　其次，這種異常姿勢(shì)伴有獨(dú)特其他現(xiàn)象，對(duì)診斷也具有重要權(quán)重。

　　獨(dú)特現(xiàn)象1：任務(wù)特異性（task-specificity）

　　任務(wù)特異性是指在執(zhí)行特定任務(wù)的時(shí)候可誘發(fā)肌張力障礙，如書寫痙攣的患者，寫字時(shí)可誘發(fā)肌張力障礙；下肢肌張力障礙的患者在平地上前行時(shí)可出現(xiàn)肌張力障礙，而后退或上樓梯完全正常，某種意義上說也是任務(wù)特異性。

　　獨(dú)特現(xiàn)象2：鏡像現(xiàn)象（mirrordystonia）

　　以書寫痙攣為例，鏡像運(yùn)動(dòng)是指正常一側(cè)手寫字時(shí)，患側(cè)也可誘發(fā)出肌張力障礙，就像鏡像一樣。這種現(xiàn)象也叫overflow，總之就是患肢對(duì)側(cè)執(zhí)行任務(wù)時(shí)，可在患側(cè)誘發(fā)出肌張力障礙的現(xiàn)象。

　　獨(dú)特現(xiàn)象3：?jiǎn)“忘c(diǎn)（nullpoint）

　　Nullpoint大家自己翻譯吧，我就大條地翻譯成啞巴點(diǎn)。這個(gè)是指在某一種姿勢(shì)下，肌張力障礙消失或明顯緩解。比如說頸部肌張力障礙性震顫的病人，當(dāng)轉(zhuǎn)向肌張力障礙一側(cè)時(shí)震顫運(yùn)動(dòng)加重，而向?qū)?cè)運(yùn)動(dòng)時(shí)震顫改善。

　　獨(dú)特現(xiàn)象4：感覺詭計(jì)（sensorytrick）

　　感覺詭計(jì)是指肌張力障礙可以通過外界物體或本人的觸摸改善。臨床上常見斜頸的病人，通過把手放在脖子上，脖子就正過來了；有的下肢肌張力障礙的病人，后背背著一個(gè)人，走路就完全正常了。而且，視頻中還顯示了一個(gè)特點(diǎn)：當(dāng)患者自己把手放在臉上時(shí)，斜頸改善，當(dāng)別人把手放在她臉上時(shí)卻沒有明顯相關(guān)，提示內(nèi)在和外在感受刺激是不一樣滴。

　　獨(dú)特現(xiàn)象5：狀態(tài)相關(guān)

　　狀態(tài)相關(guān)是指肌張力障礙在某種功能狀態(tài)下可改善或加重。比如說，肌張力障礙在緊張、激動(dòng)時(shí)往往加重；眼瞼痙攣的患者講話時(shí)肌張力障礙可能稍有緩解。

　　前三種獨(dú)特現(xiàn)象可以理解為運(yùn)動(dòng)相關(guān)；而第四種感覺詭計(jì)為感覺相關(guān)。因此，除了姿勢(shì)異常外，運(yùn)動(dòng)相關(guān)性、感覺相關(guān)性和狀態(tài)相關(guān)性也是十分重要的。其中，任務(wù)特異性、感覺軌跡具有一定的特異性，而鏡像現(xiàn)象、狀態(tài)相關(guān)在其他運(yùn)動(dòng)障礙中也較為常見，比如帕金森病。

　　這些特點(diǎn)對(duì)鑒別假性肌張力障礙很有幫助，如卒中后皮質(zhì)脊髓束受累導(dǎo)致的肢體某種異常姿勢(shì)、面神經(jīng)麻痹。假性肌張力障礙往往表現(xiàn)為與運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)不相關(guān)，睡眠、休息不緩解或消失，緊張、焦慮無加重，無感覺軌跡。此外，假性肌張力障礙還有臨床其他證據(jù)，如病理征陽(yáng)性，或周圍神經(jīng)受累（如面癱）導(dǎo)致的假性肌張力障礙可有示齒、鼓腮力弱、額紋不對(duì)稱、肌電圖異常等。

　　三、肌張力障礙可有運(yùn)動(dòng)增多表現(xiàn)

　　肌張力障礙可以有運(yùn)動(dòng)增多的特點(diǎn)，表1總結(jié)了幾種類型運(yùn)動(dòng)增多的典型運(yùn)動(dòng)特點(diǎn)。

　　下面的視頻展示了這種運(yùn)動(dòng)增多表現(xiàn)：

　　注意，這是典型特點(diǎn)，有的不典型的較快速的肌張力障礙和肌陣攣不好區(qū)別；有的肌張力障礙合并一定的節(jié)律性，與震顫不易鑒別。包括肌張力障礙性震顫和肌張力障礙相關(guān)震顫，其本身與特發(fā)性震顫目前存在爭(zhēng)議，有人認(rèn)為很多特發(fā)性震顫患者就是肌張力障礙震顫，關(guān)于這點(diǎn)，下次再說。

　　四、總結(jié)

　　最后，以文獻(xiàn)[2]中的流程圖做總結(jié)，供參考，因?yàn)檫@個(gè)流程圖也有一定缺陷，但是還是不錯(cuò)滴！

　　肌張力障礙核心特點(diǎn)為“異常姿勢(shì)”（中間），但異常姿勢(shì)需鑒別是否為假性肌張力障礙，當(dāng)不存在運(yùn)動(dòng)、感覺、狀態(tài)相關(guān)性時(shí)，需尋找病理征、面癱、肌電圖等假性肌張力障礙的臨床證據(jù)。

　　肌張力障礙還可有運(yùn)動(dòng)增多表現(xiàn)，形式為不太快、不太慢、步態(tài)有節(jié)律、幅度不太大也不太?。ㄗ螅?，當(dāng)然有不典型的，需要結(jié)合運(yùn)動(dòng)的方向性、模式是否固定等綜合征判斷。

　　此外，肌張力障礙不論是姿勢(shì)異常還是運(yùn)動(dòng)增多，還有較為獨(dú)特的表現(xiàn)，包括任務(wù)特異性、感覺軌跡等（右）。

　　其實(shí)吧，不知道大家有沒有劇烈運(yùn)動(dòng)打羽毛球后屁股疼的體會(huì)，那種體會(huì)就類似肌張力障礙異常姿勢(shì)：上樓梯時(shí)疼得腳一拐一拐的，下樓梯完全正常，平地上走也好很多。不過肌張力障礙可不是因?yàn)槟欠N酸痛導(dǎo)致異常姿勢(shì)，但有時(shí)因?yàn)楫惓Ｗ藙?shì)導(dǎo)致疼痛，我只是做個(gè)不恰當(dāng)?shù)谋扔鳌＿@篇小文是把肌張力障礙作為體征/運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)形式寫的，之后會(huì)寫肌張力障礙的分類、治療之類的。一步一步來……