腫瘤是抗NMDA受體腦炎的相關因素之一，其中畸胎瘤合并抗NMDA受體腦炎的情況最為多見。近日，CarenG.Solomon教授在NEJM上發(fā)表了一篇病例報道，并對該疾病的診治要點進行了回顧。
患者女性，27歲，以“行為異常”五天就診，伴有發(fā)熱、惡心、心悸。就診前兩天患者出現(xiàn)失憶和焦慮，并逐漸進展為幻視幻聽、間歇性肌強直以及四肢抽搐。
結合發(fā)熱與神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，作者首先考慮神經(jīng)系統(tǒng)感染。隨后的腰穿結果顯示淋巴細胞偏高，葡萄糖與蛋白含量均在正常范圍，革蘭氏染色沒有發(fā)現(xiàn)細菌感染證據(jù)。神經(jīng)系統(tǒng)影像學檢查沒有發(fā)現(xiàn)明顯異常。
這個時候病因貌似可以鎖定在病毒性感染，但是結合患者性別和年齡，暫時不能排除自身免疫性腦炎的可能。此外，患者心悸的癥狀引起了醫(yī)生的特別注意，因為心悸既可能是焦慮引起，也可能一種比較“新”的自身免疫性腦炎——抗-NMDAR（氨基酸N—甲基—D—天門冬氨酸受體）自身免疫性腦炎的臨床表現(xiàn)。
隨后的腦脊液抗-NMDAR抗體檢測顯示，患者抗體滴度為正常值的40倍，至此，抗-NMDAR自身免疫性腦炎的診斷初步成立。
考慮到抗-NMDAR自身免疫性腦炎以青年女性伴畸胎瘤患者居多，醫(yī)生給患者安排了經(jīng)陰道超聲檢查，檢查結果顯示，左側卵巢有10*8*8mm高回聲，中間有囊性改變。
作者在文章中對于抗-NMDAR自身免疫性腦炎的診斷與治療進行了簡要介紹與總結，共有以下7大要點，供大家參考：
1.抗-NMDAR自身免疫性腦炎的發(fā)病年齡跨度很大，從2歲至40歲，80%的患者為女性?；颊咦畛Ｒ姷暮喜Y有卵巢畸胎瘤，其次為肺部和乳腺腫瘤。此外，既往有過HSV型腦炎病史的患者，罹患此病的風險增加。
2.NMDA受體是一種離子型谷氨酸受體，分布于海馬、前額皮質(zhì)，與學習、記憶和精神行為密切相關。
3.明顯異常，也可以表現(xiàn)為海馬區(qū)、小腦、大腦皮層的島葉、基底節(jié)、腦干、脊髓等在T2或者是FLAIR序列上出現(xiàn)高信號影。
4.EEG通常有明顯異常，例如Extremedeltabrush（超級delta刷，EDB）波形。
5.考慮到這例患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀很可能是神經(jīng)系統(tǒng)廣泛受累所致，所以，即使在診斷未明確之前，也要開始經(jīng)驗性抗菌與抗病毒治療，避免發(fā)生致死性的并發(fā)癥（此病例中的抗感染用藥為萬古霉素、頭孢曲松、阿昔洛韋）。
6.手術切除畸胎瘤是治療此病的最有效方法，此外還要結合糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白、血漿置換、抗癲癇藥物等治療，環(huán)磷酰胺和利妥昔單抗在個別病例中也有應用。
7.大部分患者會出現(xiàn)自主神經(jīng)功能紊亂進而導致血壓異常，因此，血管活性藥物的應用也是必不可少的。
用于治療帕金森病、癥狀性帕金森綜合癥（腦炎后、動脈硬化性或中毒性），但不包括藥物引起的帕金森綜合癥。
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