55年之前，人們報告了第一例肥厚型心肌?。℉CM），此后這種復雜異質性遺傳心臟病引發(fā)的猝死事件受到了高度重視。通過開展大量的回顧性及觀察性隊列研究，人們建立了一種新的風險分層方案，用以識別高危患者。實際上，該風險分層方案也已經(jīng)成為了指導HCM患者植入埋藏式復律除顫器（ICD）的臨床工具。以下是HCM患者植入ICD進行一級預防的相關要點。

　　HCM患者風險分層

　　1.部分HCM患者的心源性猝死（SCD）風險很高，ICD是能夠預防高?；颊甙l(fā)生事件的有效措施。

　　2.臨床變量可識別猝死風險增加的HCM患者，這些變量包括親屬因HCM猝死、意外暈厥、明顯的左室肥厚、長時間非持續(xù)性室速、運動時血壓降低，以及存在左室功能障礙、心尖動脈瘤或局部疤痕的高危群體。

　　3.現(xiàn)有的臨床風險評分可能遺漏某些患者。部分沒有風險因素的患者也可發(fā)生心源性猝死，也有部分患者難以分類。所以我們需要改良風險評分以更精確的識別可能從ICD獲益的猝死高危HCM患者。

　　4.心臟核磁共振（CMR）能夠發(fā)現(xiàn)異常心肌，而對比劑延遲增強（LGE）成像可以識別纖維化區(qū)域。半數(shù)的HCM患者可（在不同模式下及部位）出現(xiàn)LGE。

　　5.近期的前瞻性多中心觀察數(shù)據(jù)發(fā)現(xiàn)，廣泛的LGE（≥15%心?。┡c心源性猝死獨立相關。在沒有典型風險因素的無癥狀患者中，存在廣泛LGE的患者的猝死風險增加一倍；若HCM患者存在風險因素，廣泛的LGE提示其猝死風險更高；若患者無LGE，則其心源性猝死發(fā)生率較低。

　　6.近期一項入選近3000例HCM患者的meta分析發(fā)現(xiàn)，考慮傳統(tǒng)風險因素之后，廣泛的LGE與心源性猝死風險翻倍相關。它還發(fā)現(xiàn)，LGE程度與猝死風險之間存在線性關系，提示單一的LGE臨界點（例如15%）可能是不準確的，醫(yī)生在考慮植入ICD的風險與獲益時還應關注實際的LGE比例。

　　7.現(xiàn)有數(shù)據(jù)支持CMR加LGE作為標準應用以評估HCM患者的心源性猝死風險及ICD作為一級預防的合理性。