兒童肝臟腫瘤之：良性腫瘤概覽

2016-11-29 來(lái)源：醫(yī)脈通肝臟科標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：肝血管瘤是最常見(jiàn)的肝臟良性腫瘤，通常發(fā)生于出生后的頭6個(gè)月內(nèi)。血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤是一種血管瘤亞型，通常見(jiàn)于嬰兒，更常見(jiàn)于女性。

　　肝臟腫瘤分為惡性與良性。肝臟是兒童腹腔第三常見(jiàn)的惡性腫瘤。美國(guó)每年兒童的原發(fā)性肝臟惡性腫瘤發(fā)病率為1-1.5/100萬(wàn)。肝臟良性腫瘤包括肝血管瘤、肝腺瘤、局灶性結(jié)節(jié)性增生（FNH）。

　　肝血管瘤

　　肝血管瘤是最常見(jiàn)的肝臟良性腫瘤，通常發(fā)生于出生后的頭6個(gè)月內(nèi)。血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤是一種血管瘤亞型，通常見(jiàn)于嬰兒，更常見(jiàn)于女性。

　　受影響的嬰兒一般出現(xiàn)腹脹和皮膚血管瘤（10%的病例)。大多數(shù)血管瘤通常通過(guò)影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)。多達(dá)50%的嬰兒最初表現(xiàn)為高輸出性心力衰竭。超聲、CT掃描或MRI用于識(shí)別腫瘤的大小和位置。CT掃描顯示病變和肝臟等密度填充外周對(duì)比增強(qiáng)的典型特征。

　　與此相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室異常包括貧血、天門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶水平升高、高膽紅素血癥以及偶爾的α-甲胎蛋白(AFP)水平升高。AFP升高的意義尚不明確嗎，因?yàn)榻】敌律鷥旱腁FP可以升高，且不會(huì)降低到正常成人水平，直到6月齡。

　　在生命的前2年，肝血管瘤會(huì)自發(fā)消退，然而，如果發(fā)生了心臟衰竭或血小板耗損，則需要治療。可用的治療方案往往與潛在的嚴(yán)重并發(fā)癥及預(yù)后不良有關(guān)。

　　最初，高劑量糖皮質(zhì)激素(3-5mg/kg/d)，治療3-5周。支持性治療包括使用利尿劑和洋地黃類藥物以改善心臟功能衰竭。給予血液置換以改善貧血和凝血功能障礙，如果未觀察到上述反應(yīng)，為了避免激素所致并發(fā)癥，則停止該方案。

　　最近研究表明，使用普萘洛爾可有助于解決這些病變；然而，起效往往需要幾個(gè)月的時(shí)間。T3的逆轉(zhuǎn)可作為肝血管瘤改善的標(biāo)志。

　　每日皮下注射干擾素(300萬(wàn)U/m2/kg)可能導(dǎo)致全身血管瘤的退化。病例報(bào)告顯示多達(dá)50%的病例出現(xiàn)退化，然而應(yīng)答速度較慢，且一旦停藥，病變便會(huì)反彈。案例報(bào)告描述接受干擾素治療的年幼兒童出現(xiàn)痙攣型雙癱，但這種療法的實(shí)際風(fēng)險(xiǎn)仍然未知。

　　局灶性病變可使用完整手術(shù)切除或選擇性肝動(dòng)脈栓塞術(shù)。選擇性肝動(dòng)脈栓塞術(shù)不可用于多灶性病變。肝動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)也可用于減少病變的血流，隨后再逐步改善心輸出量。

　　通常避免使用放射治療，因?yàn)橛醒芯繄?bào)道放射治療后可出現(xiàn)良性血管瘤血管肉瘤樣變性。極少情況下，針對(duì)類固醇和干擾素治療無(wú)應(yīng)答的彌漫性疾病可進(jìn)行肝移植。

　　局灶性結(jié)節(jié)性增生與肝腺瘤

　　局灶性結(jié)節(jié)性增生(FNH)與肝腺瘤少見(jiàn)于兒童。這兩種良性病變與高雌激素環(huán)境相關(guān)，較常見(jiàn)于青春期女孩。肝腺瘤與口服避孕藥相關(guān)。

　　局灶性結(jié)節(jié)性增生(FNH)與肝腺瘤可能不存在體征和癥狀，或?yàn)榉翘禺愋园Y狀或體征，包括腹部疼痛和較多癥狀。

　　CT掃描中央瘢痕是局灶性結(jié)節(jié)性增生(FNH)的特異性特征。平掃CT顯示低密度明確病變。3期CT掃描診斷局灶性結(jié)節(jié)性增生(FNH)的性能最佳，包括動(dòng)脈期、門靜脈期和延遲期。動(dòng)脈期病灶明顯強(qiáng)化，靜脈期及延遲期與肝實(shí)質(zhì)等密度。

　　從腺瘤中鑒別FNH，需要锝硫膠體掃描，F(xiàn)NH顯示病灶均勻吸收。罕見(jiàn)情況下需要進(jìn)行肝活檢以獲得明確的診斷。

　　局灶性結(jié)節(jié)性增生(FNH)往往不會(huì)惡化且通常無(wú)癥狀。許多外科醫(yī)生主張選擇性切除以防止自發(fā)性破裂和出血；然而，其他外科醫(yī)生則提倡針對(duì)這些病灶進(jìn)行連續(xù)超聲檢測(cè)隨訪。如果病變出現(xiàn)癥狀或迅速擴(kuò)大，可采用完整手術(shù)切除、栓塞或肝動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)進(jìn)行治療。

　　治療肝腺瘤使用完整手術(shù)切除，因?yàn)檫@些病變存在破裂、出血或惡性轉(zhuǎn)化為肝細(xì)胞癌的的風(fēng)險(xiǎn)。

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