19歲小伙子上班時(shí)突然心跳驟?；柝?，鼓樓醫(yī)院醫(yī)護(hù)人員對他進(jìn)行了2個小時(shí)不間斷的心肺復(fù)蘇，將他從死亡線上拯救回來。專家了解到，患者的兩個舅舅都有類似的心臟驟停癥狀。經(jīng)過一系列檢查，小伙子被診斷為Brugada綜合征，該病好發(fā)于青年男性，常在夜間發(fā)生，并會導(dǎo)致惡性快速心律失常致人猝死，所以被稱為“夜間猝死綜合征”。

　　A19歲小伙心跳驟停心肺復(fù)蘇兩小時(shí)，搶救成功

　　11月3日上午9:55，120呼嘯著開進(jìn)南京鼓樓醫(yī)院急診通道，一名南大食堂的工作人員在上班時(shí)突然昏厥，心跳呼吸驟停，被緊急送醫(yī)。搶救室的醫(yī)護(hù)人員立即圍了上去，緊急不間斷地胸外心臟按壓、開放氣道、電除顫、生命體征監(jiān)測、靜脈補(bǔ)液……

　　二十分鐘、三十分鐘、四十分鐘……時(shí)間一分一秒地過去，患者還是沒有生命跡象。是繼續(xù)按壓搶救還是放棄？醫(yī)護(hù)人員承受著極大的心理壓力。

　　急診科副主任、主任醫(yī)師王軍來到搶救現(xiàn)場，一邊指揮搶救，一邊與張龍副主任醫(yī)師、徐鵬主治醫(yī)師商討搶救方案，分析病情：患者只有19歲，據(jù)其同事介紹他平素身體強(qiáng)壯，沒發(fā)生過類似癥狀，此次為初次發(fā)病、發(fā)病時(shí)間短，而且120轉(zhuǎn)運(yùn)及時(shí)，從發(fā)病至到達(dá)醫(yī)院僅用了10分鐘時(shí)間；況且醫(yī)院以前也有復(fù)蘇2個半小時(shí)成功的案例。因此，患者仍有搶救價(jià)值和復(fù)蘇成功的可能性。王軍要求醫(yī)護(hù)人員不放棄，繼續(xù)搶救。

　　轉(zhuǎn)眼間，1個半小時(shí)過去了，令人欣慰的是心電監(jiān)測儀提示患者的心臟對按壓和復(fù)蘇藥物有了一定的反應(yīng)，這讓醫(yī)護(hù)人員看到了希望。隨后，心肺復(fù)蘇機(jī)繼續(xù)為患者做復(fù)蘇。經(jīng)過醫(yī)護(hù)人員整整2個小時(shí)不間斷的心肺復(fù)蘇，患者終于恢復(fù)了自主循環(huán)和呼吸，搶救成功了！患者立即被送往急診監(jiān)護(hù)室進(jìn)一步治療。

　　B患者兩個舅舅也曾“猝死”原是家族性罕見心臟病

　　中午11：30左右，患者父母和親人風(fēng)塵仆仆地趕到鼓樓醫(yī)院急診室。通過與家人的交流，王軍主任了解到一個很有參考價(jià)值的信息：患者的兩個親舅舅都出現(xiàn)過類似的無特殊征兆突然呼吸心跳驟停的癥狀，其中小舅在34歲時(shí)由于搶救不及時(shí)而去世，大舅也因此置入了埋藏式心臟復(fù)律除顫器ICD。得知患者有此家族史之后，王軍主任心中有了底。

　　考慮到患者有暈厥、猝死的家族史，急診科的醫(yī)生為他進(jìn)行了心電圖、心臟超聲檢查和基因篩查，最終確診為Brugada綜合征，是一種罕見的家族性原發(fā)心臟疾病。

　　此外，醫(yī)生還建議患者的母親和姐姐也一同接受篩查。結(jié)果顯示，患者的母親也疑似患有Brugada綜合征。

　　C降體溫24小時(shí)進(jìn)行“腦保護(hù)”兩天后總算轉(zhuǎn)危為安

　　明確病因后，對患者的治療主要集中在腦復(fù)蘇，只有讓患者盡快蘇醒過來，才談得上后續(xù)治療。

　　患者入住急診監(jiān)護(hù)室后，出現(xiàn)高熱、休克、肺水腫、呼吸衰竭，病情危重，在急診科主任張均教授、心內(nèi)科主任徐標(biāo)教授的指導(dǎo)下，急診科王軍主任醫(yī)師、徐鵬醫(yī)生和心內(nèi)科魏鐘海醫(yī)生一起制定了治療方案。一方面給予呼吸和循環(huán)支持；另一方面給予亞低溫治療以進(jìn)行腦保護(hù)：靜滴4℃的冰生理鹽水快速擴(kuò)容降溫的同時(shí)，用冰毯為患者維持體溫，確?；颊唧w溫維持在35-36℃之間，低溫持續(xù)24小時(shí)。

　　盡心盡力的搶救和悉心的治療護(hù)理終于使患者轉(zhuǎn)危為安。10月30日下午，搶救了2天的患者終于蘇醒，目前意識清楚、語言功能良好，各項(xiàng)生命體征趨于穩(wěn)定，昨天轉(zhuǎn)到心臟科安裝心臟復(fù)律除顫器ICD，可以和正常人一樣生活了。通訊員王娟記者于丹丹

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　　何為Brugada綜合征

　　所謂Brugada綜合征，是一種十分罕見的因基因異常所致的家族性原發(fā)心臟疾病，屬心源性猝死的高危人群?；颊叩男呐K結(jié)構(gòu)大多正常，臨床表現(xiàn)為因室顫或多形性室速引起反復(fù)暈厥、甚至猝死?；颊咭郧嗄昴行跃佣?，常有暈厥或心臟猝死家族史，多發(fā)生在夜間睡眠狀態(tài)，所以又被稱為“夜間猝死綜合征”。發(fā)作前無先兆癥狀，發(fā)作間期可無任何癥狀，因此極度兇險(xiǎn)。

　　一旦確診后，立即置入埋藏式心臟復(fù)律除顫器ICD是防止患者猝死的唯一有效的辦法。

　　有此一說

　　該病在東南亞高發(fā)男子愛穿花衣與此有關(guān)

　　Brugada綜合征是一種古老的家族性遺傳性疾病，但直到1992年才被發(fā)現(xiàn)，1996年才被命名，該病好發(fā)于青年男性，常常在夜間發(fā)生，并會導(dǎo)致惡性快速心律失常致人猝死。

　　該病是東南亞年齡小于50歲的人群僅次于交通事故的第二位死亡原因，男女比例約為7：1。在東南亞，男人們有穿著鮮艷的花衣服的習(xí)慣，據(jù)說這個風(fēng)俗跟Brugada綜合征有關(guān)。以前，在東南亞，醫(yī)學(xué)知識匱乏，Brugada綜合征不為人所知，人們發(fā)現(xiàn)不時(shí)有年輕男性夜間猝死，當(dāng)?shù)厝苏J(rèn)為是被“女鬼”奪去了生命，所以建議活著的男士穿上花哨的衣服，讓“女鬼”誤認(rèn)為是女人，避免被奪去生命。