皮膚不光潔,看起來疙疙瘩瘩,摸上去毛毛糙糙——“哎,討厭的雞皮膚“。很多人或許不知道,除了學(xué)名叫做毛周角化病的”雞皮膚“,疙疙瘩瘩的皮膚問題還可能是另一種疾病,那就是汗孔角化癥。
“這種病雖多不致命,但會嚴重影響美觀,給患者心理造成極大痛苦。”由于汗孔角化癥屬于遺傳病的一種,很多患者在就診時除了關(guān)心自身的健康問題,還有另一件事情牽腸掛肚:“會不會遺傳給孩子呢?”
大約一半的地球人,都有“雞皮膚”的癥狀(發(fā)病率40-50%)。“雞皮膚”顆粒的周圍通常有程度不等的紅斑,中間有一根細小的白色絨毛可憐地蜷縮著,頂端有一個灰褐色或者灰白色的圓錐狀角質(zhì)栓,摳掉這個角質(zhì)栓,顆粒頂端就只剩一個微小的凹窩。這些顆粒幾乎發(fā)生在每個毛囊口,互不融合,持久而散在地成簇分布,形似“雞皮”外觀,因此而得名。
這是一種少見的遺傳性角化性皮膚病,也稱“汗管角化癥”,由意大利皮膚病醫(yī)生Mibelli在1893年首次報道,當(dāng)時他誤以為是汗管孔角化過度所致,所以此名毫無疑問是錯誤的,但仍沿用至今。本病發(fā)病初期時,是一些高出皮膚的小突起,緩慢地向四周擴展,邊緣漸漸隆起,就像火山口一樣,逐漸形成一些環(huán)形的、邊界清楚的淡褐色斑片。小如綠豆,大如乒乓球,甚至更大,數(shù)量因人而異。有的人只會長在面部或私密部位,也有人會出現(xiàn)泛發(fā)至軀干和四肢的情況。
得了汗孔角化癥,一定會遺傳給后代嗎?
汗孔角化癥在家族中基本上是呈常染色體顯性遺傳模式,也就是說,該病只有50%的可能性會遺傳給后代。至于“傳男不傳女”或更容易傳給男孩兒的說法,在部分家族中或區(qū)域內(nèi),雖然有男女患病比例不等的情況,但由于不是性染色體遺傳,所以從理論上來說這種“性別差異”的說法可能有一定的片面性。
有快速有效的治療方法嗎,偏方可信嗎?
汗孔角化癥主要是遺傳性皮膚病,所以目前國內(nèi)外尚無最佳治療方案,新的治療方法還在研發(fā)中,但偏方不可信。一般而言,針對此病患者,皮膚科醫(yī)生會通過使用口服或/和外用維A酸類、外用皮質(zhì)類固醇類藥物、維生素D類似物等藥物來緩解和穩(wěn)定病情,采用切除、磨削、激光、冷凍、光動力等方式進行治療。
遺傳≠無法預(yù)測、預(yù)防,快看名醫(yī)如何支招
在家族性汗孔角化癥中,可通過基因診斷來發(fā)現(xiàn)致病突變,預(yù)測小孩將來是否會發(fā)病。如攜帶致病基因的突變,要盡量避免日曬、外傷、感染(肝炎、HIV等)、藥物、腫瘤術(shù)后和器官移植等環(huán)境因素誘發(fā)與加重病情。此外,在有散發(fā)性汗孔角化癥的患者當(dāng)中,有不少人是在免疫力下降或低下的狀態(tài)下發(fā)病的,所以增強免疫力對預(yù)防汗孔角化癥也較為重要。