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腫脹性紅斑狼瘡的研究進(jìn)展

2017-04-19 來(lái)源:國(guó)際皮膚性病學(xué)雜志  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:LET病因不明,可能與遺傳因素有關(guān)。在遺傳因素的基礎(chǔ)上,某些外因和內(nèi)因的作用下,通過(guò)神經(jīng)免疫內(nèi)分泌網(wǎng)絡(luò),導(dǎo)致自身組織細(xì)胞抗原性發(fā)生改變,最終發(fā)生自身免疫反應(yīng)而致病。近年有學(xué)者報(bào)道,LET發(fā)病存在某些誘發(fā)因素。

   腫脹性紅斑狼瘡(LET)是皮膚型紅斑狼瘡(CLE)的亞型。

 
  1、流行病學(xué):
 
  LET男女均可發(fā)病,且發(fā)病率大致相等,平均發(fā)病年齡在36.4~38.5歲。有文獻(xiàn)報(bào)道兒童患有LET,且與成人患者具有相同臨床表現(xiàn)和組織病理學(xué)特征。LET好發(fā)于春夏季,與日光暴露有關(guān)?;颊呓?jīng)日光暴露不會(huì)立即出現(xiàn)LET皮損,通常經(jīng)過(guò)24h或數(shù)周的潛伏期,且皮損常會(huì)延續(xù)到夏秋季。
 
  2、病因:
 
  LET病因不明,可能與遺傳因素有關(guān)。在遺傳因素的基礎(chǔ)上,某些外因和內(nèi)因的作用下,通過(guò)神經(jīng)免疫內(nèi)分泌網(wǎng)絡(luò),導(dǎo)致自身組織細(xì)胞抗原性發(fā)生改變,最終發(fā)生自身免疫反應(yīng)而致病。近年有學(xué)者報(bào)道,LET發(fā)病存在某些誘發(fā)因素。
 
  3、臨床特點(diǎn):
 
  LET皮損為紫紅色無(wú)瘢痕性紅斑,單個(gè)或多個(gè)類(lèi)似蕁麻疹皮損融合的斑丘疹,表面光滑,邊界清楚,表面無(wú)毛囊角栓。好發(fā)于曝光部位,少見(jiàn)于指節(jié)處、上肢內(nèi)側(cè)、腋窩。LET區(qū)別于盤(pán)狀紅斑狼瘡(DLE)和亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)的主要臨床特征為皮損缺少可見(jiàn)的表皮改變,如糜爛、萎縮、鱗屑、毛囊角栓等。LET部分患者面部和上肢皮損邊緣融合成環(huán)形或旋渦狀,類(lèi)似SCLE環(huán)狀皮損,很少發(fā)生瘢痕和白癜風(fēng)樣色素減退斑。LET的另一個(gè)主要特點(diǎn)是與抗核抗體、抗Ro、抗La或抗DNA抗體幾乎無(wú)相關(guān)性。實(shí)驗(yàn)室檢查血生化未見(jiàn)明顯異常,血細(xì)胞減少或腎功能不全較少見(jiàn)。
 
  4、顯著光敏性
 
  LET具有顯著光敏性,且比其他類(lèi)型的CLE光敏性更強(qiáng),好發(fā)于日光暴露部位。
 
  5、組織病理學(xué)和直接免疫熒光
 
  組織病理學(xué)特點(diǎn)為血管及附屬器周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn),真皮網(wǎng)狀層黏蛋白沉積,無(wú)明顯表皮受累,直接免疫熒光檢測(cè)為陰性。
 
  6、診斷和鑒別診斷
 
  LET診斷標(biāo)準(zhǔn):①臨床表現(xiàn):發(fā)生于日光暴露部位的紅色丘疹或斑塊,蕁麻疹樣,皮損常在日光暴露后一段時(shí)間(>24h)出現(xiàn);②組織病理:真皮血管及附屬器周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn),間質(zhì)黏蛋白沉積,無(wú)或輕度表皮改變;③排除SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn);④抗核抗體、抗Ro、抗La或抗DNA抗體多為陰性。
 
  LET鑒別診斷:在臨床和病理上,LET需要與多形性日光疹、Jessner淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)癥、假性淋巴瘤、SLE、網(wǎng)狀紅斑性黏蛋白沉積癥及面部肉芽腫等疾病鑒別。
 
  7、治療
 
  LET患者應(yīng)避免暴曬于強(qiáng)日光下,應(yīng)特別注意使用遮光物和有效的化學(xué)或物理UVA、UVB保護(hù)劑防護(hù)。氯喹治療可使LET患者皮損基本緩解,羥氯喹可緩解患者的皮損;系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑也有一定療效。有報(bào)道,脈沖染料激光是治療LET急性期皮損有效和快速的治療方法,但不能防止復(fù)發(fā)。
 
  綜上所述,LET是CLE一個(gè)少見(jiàn)而獨(dú)特的亞型,由于對(duì)本病的認(rèn)識(shí)不足,因此,在臨床上易誤診,如遇到日光暴露部位出現(xiàn)長(zhǎng)期浸潤(rùn)性紅斑、對(duì)日光敏感性強(qiáng)且不伴系統(tǒng)損害,應(yīng)考慮LET診斷。
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