系統(tǒng)性硬皮?。⊿Sc）是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維硬化為主要特征的慢性自身免疫性疾病。目前認為，自身免疫功能失調(diào)、膠原合成異常、血管病變等參與其發(fā)病。由于本病病因尚不完全清楚且發(fā)病機制復雜，尚無特效療法，

　　治療主要針對免疫、膠原和血管的異常，以免疫調(diào)節(jié)、減少纖維化和改善血液循環(huán)為基礎(chǔ)，但療效并不滿意。近年來愈來愈多的證據(jù)顯示，T淋巴細胞、B淋巴細胞及多種細胞因子在系統(tǒng)性硬皮病的發(fā)病中起重要作用。

　　研究顯示，依那西普、英夫利西單抗、利妥昔單抗等生物制劑治療難治性系統(tǒng)性硬皮病療效顯著。生物制劑在SSc治療的有效性和安全性方面均顯示了一定的優(yōu)勢，對于系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑有禁忌或療效不佳的進展期或病情嚴重的SSc患者，尤其是伴有關(guān)節(jié)炎的患者，可以試用生物制劑（如TNF-α抑制劑、妥珠單抗、阿巴西普），后者可顯著改善關(guān)節(jié)癥狀，降低致殘率。但目前有關(guān)生物制劑治療SSc的臨床資料有限，缺乏長期大樣本的臨床研究證實，且生物制劑價格昂貴，限制了其在SSc患者中的廣泛應(yīng)用。