系統(tǒng)性硬皮病是一種以皮膚硬化或纖維化為特征的結(jié)締組織病,被認為是造成皮膚硬化的主要病因,但臨床上,有許多疾病可表現(xiàn)為皮膚硬化及組織纖維化,易與系統(tǒng)性硬皮病相混淆。
這類疾病包括一組廣譜的異質(zhì)性疾病,從僅累及局部皮膚的良性病變至廣泛系統(tǒng)受累甚至危及生命的嚴重病變。臨床可根據(jù)多種表現(xiàn)對這類疾病進行分類,如組織學特征、解剖學位點和受累范圍等,但目前最常用的方法是根據(jù)臨床-發(fā)病原因進行分類。
硬化性黏液性水腫
嗜酸性筋膜炎
因此,文中回顧總結(jié)了這類皮膚纖維化疾病的主要類型,包括腎源性纖維性皮病、硬化性黏液性水腫、POEMS綜合征、骨髓瘤、Buschke硬腫癥、嗜酸性筋膜炎、嗜酸性肌痛綜合征、類癌綜合征、遲發(fā)性皮膚卟啉病、慢性移植物抗宿主病、環(huán)境因素誘發(fā)的硬皮病樣皮膚病等。通過區(qū)分這組疾病的發(fā)病機制、臨床及病理表現(xiàn)、治療方法,提高對其認識,對正確診斷該類疾病提供適當?shù)闹委熅哂兄匾呐R床意義。
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