伴強烈腹痛的肝靜脈阻塞病

2018-05-10 來源：愛肝一生微課堂標簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥聯(lián)盟

摘要：患者行肝靜脈擴張術(shù)后，肝臟不良狀態(tài)得以緩解，腹水也隨之小時。Leiden變異給予長期抗凝治療。

林女士，27歲，公司白領(lǐng)。惡心、嘔吐，上腹部進行性脹痛3周。

除口服口服避孕藥外無其他用藥史，有吸煙史5支/天，飲酒300mg/周，無慢性肝炎及腦病史。

其母有深靜脈血栓及肺栓塞病史，長期使用抗凝治療。

體格檢查

時患者有不適感，腹部疼痛明顯，心肺功能無異常，肝臟肋下可及，質(zhì)軟，腹脹，移動性濁音（+）。

實驗室檢查

總膽紅素：30umol/L；ALT：97U/L

ALP：48U/L；白蛋白：36g/L；INR：1.5；全血細胞計數(shù)正常；尿素、肌酐正常。

以上信息應(yīng)考慮哪些鑒別診斷？

患者腹水發(fā)展迅速，并伴有肝功能紊亂，可能由一下疾病引起：

1、急性肝損傷

急性損傷（如病毒，藥物）能造成病情迅速進展，肝功能紊亂，輕微腹痛時是急性肝損傷的特征之一。雖然急性肝損傷可出現(xiàn)腹水，但發(fā)展如此迅速的腹水在急性肝實質(zhì)損傷并不多見；

2、血管性疾病

肝靜脈系統(tǒng)血栓阻礙血液回流，導致肝區(qū)疼痛，充血及腹水的形成。門靜脈血栓所致的腹痛可出現(xiàn)腹瀉等胃腸道相關(guān)癥狀。在肝硬化或腹部腫瘤患者中，門靜脈血栓可引起腹水；

3、胰腺炎

急性胰腺炎可有腹痛和腹水等癥狀；

4、下腔靜脈阻塞：下腔靜脈阻塞（血栓形成、腹內(nèi)腫瘤）可引起腹水快速發(fā)展。下肢水腫是其特征之一；

5、心臟疾病

右心衰及狹窄性心包炎會引起明顯的腹水和肝淤血。

患者病情加重應(yīng)進行哪些處理方案？

1、血清淀粉酶檢查

急腹癥患者均需考慮胰腺炎可能；

2、動脈血氣分析

檢查是否有酸中毒或乳酸升高；

3、腹部超聲

評估患者肝臟大小及回聲，探查是否有肝硬化、腫瘤，評價腹內(nèi)脈管系統(tǒng)及胰腺（常被腸腔氣體掩蓋）等。

4、腹水檢查

包括生化指標（蛋白、乳酸脫氫酶、淀粉酶）檢測，鏡下觀察及細胞培養(yǎng)和細胞學檢測；

5、超聲心動圖

考慮應(yīng)用超聲心動圖來評估心功能和心包疾病。

患者進一步檢查：

血清學檢查未見異常，肝臟腹部超聲提示大量腹水，肝臟增大，回聲未見異常，邊緣光滑，門靜脈通暢，血流正常，但肝靜脈擴張，未見血流，脾臟大小正常。

診斷為肝靜脈阻塞

阻塞部位可發(fā)生在肝臟中心靜脈與下腔筋脈的任一處，微小靜脈的栓塞成為肝靜脈閉塞性疾病，主干靜脈栓塞成為巴德-吉亞利綜合征。大部分栓塞是由血栓引起，也可由腫瘤、纖維化等疾病導致。

肝靜脈阻塞的病因

骨髓增生障礙（60%的相關(guān)度）；

凝血功能異常（凝血因子VLeiden變異、C蛋白、S蛋白、凝血酶Ⅲ、抗心磷脂抗體缺陷）；

藥物（口服避孕藥）；

妊娠；

惡性腫瘤（肝癌、腎細胞癌、腎上腺癌）；

下腔靜脈梗阻；

感染（血吸蟲、阿米巴肝膿腫）；

腹部創(chuàng)傷；

腹部放射治療；

先天性疾病。

肝靜脈回流

肝靜脈回流由左、中、右三條肝靜脈構(gòu)成，這三天肝靜脈匯入下腔靜脈（見下圖）。

肝短靜脈直接回流肝背面（尾葉）血液入下腔靜脈，并常作為肝靜脈流出道梗阻后的協(xié)助回流通道。

肝靜脈回流障礙的臨床表現(xiàn)

腹痛、腹水、肝腫大是此疾病的臨床三大典型表現(xiàn)，不同階段可有不同表現(xiàn)：

1、爆發(fā)性肝衰竭（數(shù)日）

比較少見，患者出現(xiàn)黃疸，并迅速昏迷，死亡；

2、急性進展型（數(shù)周）

患者有腹痛、惡心、嘔吐等不適感，肝腫大、柔軟、腹水發(fā)展迅速；

3、慢性進展期（數(shù)月）

腹水是此階段的典型特征，此期臨床治療效果欠佳，可伴有腎損傷。肝腫大可在尾葉出現(xiàn)，因尾葉獨立回流靜脈血入下腔靜脈，所以此處靜脈阻塞發(fā)生率第。同時，慢性流出道梗阻也會導致患者胃腸道出血及脾腫大。

關(guān)鍵點

腹痛、腹水、肝腫大患者應(yīng)高度考慮急性肝靜脈流出道梗阻的可能。

肝靜脈阻塞診斷

1、超聲能檢出高達75%的肝靜脈流出道梗阻，肝靜脈課件實變及靜脈狹窄及狹窄近端擴張；

2、超聲無法診斷時，可采取CT、MRI，這些檢查可提供更多信息，如確診肝尾葉肥大；

3、可經(jīng)下腔靜脈進行逆行造影，此方法對患者的診治有較大意義；

4、多數(shù)患者可由影像學確診，不必進行肝活檢。病理可見中央小葉充血。若病人已經(jīng)發(fā)展到肝硬化期，則肝臟不見充血。

肝靜脈閉塞最常見的病因是骨髓增生障礙與高凝狀態(tài)，需要血液科專家會診（血栓相關(guān)篩查及骨髓檢查）。

如何處理

根據(jù)臨床表現(xiàn)及肝功能損傷程度采取不同治療策略：

爆發(fā)性肝衰竭：可能需要緊急肝移植；

急、慢性進展型患者：如有腹水，可使用利尿劑，但多半患者使用利尿劑無效。

在某些患者中，經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù)（tips），能給阻塞的肝靜脈系統(tǒng)增加回流途徑。

如上述措施都不可能，則可能需要進行肝移植，同時，患者應(yīng)進行抗凝治療。

本患者處理措施

肝靜脈造影顯示肝靜脈完全阻塞，肝右靜脈插管提示血流緩慢，靜脈壓增高。狹窄處進行球囊擴張后，血流流速及靜脈壓有了改善。接著，肝中靜脈也進行了插管及球囊擴張，得到了同樣的效果。而肝左靜脈未能進行插管。期間經(jīng)肝靜脈取肝組織活檢，病例提示有中央小葉充血?；颊吒顾唐趦?nèi)有改善，肝功能恢復(fù)正常。骨髓檢查未見異常，促凝血篩查發(fā)現(xiàn)其有凝血因子VLeiden變異。

預(yù)后

患者行肝靜脈擴張術(shù)后，肝臟不良狀態(tài)得以緩解，腹水也隨之小時。Leiden變異給予長期抗凝治療。