脊髓栓系綜合征(tetheredcordsyndrome,TCS)是指由于先天（如母親妊娠早期病毒感染、進(jìn)食蔬菜不足而嚴(yán)重缺乏葉酸等）或后天（如腰骶椎管手術(shù)）等原因使脊髓受牽拉、圓錐低位、造成脊髓出現(xiàn)缺血、缺氧、神經(jīng)組織變性等病理改變，臨床上出現(xiàn)下肢感覺、運(yùn)動(dòng)功能障礙或畸形、大小便障礙等神經(jīng)損害的癥候群。TCS可于任何年齡段發(fā)病，由于病理類型及年齡的不同，其臨床表現(xiàn)各異。

【病因】

脊髓和脊柱末端的各種先天性發(fā)育異常均可導(dǎo)致脊髓栓系，如隱性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓終絲緊張、腰骶椎管內(nèi)脂肪瘤、先天性囊腫及潛毛竇等。除了前述各種先天性因素外，腰骶部脊膜膨出術(shù)后粘連亦可導(dǎo)致脊髓再栓系。一般認(rèn)為，脊髓栓系使脊髓末端發(fā)生血液循環(huán)障礙，從而導(dǎo)致的相應(yīng)的神經(jīng)癥狀。

【臨床表現(xiàn)】

脊髓栓系綜合征（脊髓拴系綜合征）的臨床表現(xiàn)與脊柱裂有相似性，主要有以下幾方面：

腰骶部皮膚改變：

腰骶部皮膚隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包塊。這些預(yù)示存在隱性脊柱裂、潛毛竇、脊膜膨出等，可能合并脊髓栓系。

下肢的運(yùn)動(dòng)障礙：

表現(xiàn)為行走異常，下肢力弱、變形和疼痛，還可合并脊柱側(cè)彎。

下肢的感覺障礙：

表現(xiàn)為下肢、會(huì)陰部和腰背部的感覺異常和疼痛。

大小便功能障礙：

常見表現(xiàn)為尿潴留，排尿困難，尿失禁，小便次多，每次量較正常少等等；大便秘結(jié)、便秘，或失禁。

【診斷與檢查】

磁共振（MRI）是診斷脊髓拴系的主要方法，它不僅可以明確有無脊髓栓系，還可以了解并存的其它病理改變，如脂肪瘤、脊髓縱裂等。

X線平片可以確定有無脊柱裂。

結(jié)合大小便功能情況行泌尿系B超和尿流動(dòng)力學(xué)檢查，以評(píng)價(jià)泌尿系受累程度和脊髓神經(jīng)功能受損情況。

【治療】

脊髓栓系到出現(xiàn)癥狀時(shí)已經(jīng)發(fā)生器質(zhì)性改變，我們無法使之恢復(fù)正常，只能予以適當(dāng)?shù)某C治，使其不繼續(xù)發(fā)展。脊髓拴系綜合征的癥狀可能是神經(jīng)系統(tǒng)的損毀性的損害造成的，這種損傷通常是無法修復(fù)的，治療僅僅是使病損不再繼續(xù)加重。癥狀也可能是神經(jīng)系統(tǒng)的刺激性或不完全損害所致，此時(shí)手術(shù)治療則可能達(dá)到減輕癥狀和防止病情進(jìn)展的雙重效果。

所以，脊髓栓系綜合征手術(shù)治療的根本目的在于預(yù)防病情繼續(xù)進(jìn)展，部分患者的下肢運(yùn)動(dòng)和感覺功能，甚至大小便功能有可能因此獲得改善。通常，出現(xiàn)大小便功能障礙常提示預(yù)后欠佳，手術(shù)通常不能使大小便功能障礙、下肢和足部的變形得到改善，但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的變形部分可以通過矯形手術(shù)得到改善。因此，對(duì)許多脊髓栓系綜合征患者，尤其是兒童，需要脊髓脊柱外科或神經(jīng)外科、泌尿外科及矯形骨科共同的診療。對(duì)于大小便功能尚正常的脊髓拴系綜合征患者，包括因腰骶部皮膚改變和下肢感覺和運(yùn)動(dòng)障礙而發(fā)現(xiàn)者，我們建議及早進(jìn)行系統(tǒng)的檢查、評(píng)估和手術(shù)治療；對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)大小便功能障礙的患者，則應(yīng)結(jié)合其全身情況及相關(guān)檢查情況選擇手術(shù)與否，此類患者絕大多數(shù)能夠也需要手術(shù)治療。手術(shù)的目的是解除脊髓下端的栓系，阻止病情進(jìn)一步發(fā)展。術(shù)后部分患兒的癥狀有一定程度的改善。改善程度依次為：疼痛緩解或消失＞感覺運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)＞排尿排便功能恢復(fù)＞畸形停止加重、自行矯正。若病情發(fā)現(xiàn)早、治療及時(shí)，患兒可以治愈。相反，發(fā)病年齡早、癥狀重而治療晚的病例，其治療結(jié)果相對(duì)較差。部分無療效或術(shù)后病情復(fù)發(fā)者，可再次手術(shù)。