根據(jù)分層，選擇不同治療方案

1）對于輕度病變，我們推薦激素聯(lián)合MTX治療，但是對于MTX治療無效甚至還有進(jìn)展的患者應(yīng)用激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或者美羅華治療。

2）中到重度病變：對于患者有中到重度病變的，我們建議激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺（口服或者靜脈均可）或者美羅華，而不是其他免疫抑制劑或者激素單藥治療。對于無法或者拒絕使用環(huán)磷酰胺的患者，我們推薦用美羅華聯(lián)合激素，而不是其他治療方案。

3）另外，我們推薦對于有以下表現(xiàn)的血管炎患者，應(yīng)該血漿置換聯(lián)合激素加環(huán)磷酰胺或者美羅華方案：

血肌酐升至500umol/L以上；

需要透析治療；

肺出血；

抗GBM抗體陽性；

并且，我們推薦誘導(dǎo)緩解治療階段預(yù)防性抗感染，比如PCP的預(yù)防。

關(guān)于藥物的治療劑量：

環(huán)磷酰胺的劑量有兩種：

每天口服，1.5-2mg/kg.d，直到疾病緩解，一般維持3到6個月可以起效。

間斷靜脈給藥：0.5g/m2，每兩周給藥，一般也是持續(xù)3到6個月可以起效。

現(xiàn)在大家都傾向于間斷靜脈給藥這種方式。環(huán)磷酰胺給藥期間需要嚴(yán)密監(jiān)測白細(xì)胞和粒細(xì)胞數(shù)目，偶爾需要根據(jù)其對白細(xì)胞的抑制作用而減量。

對于美羅華為主的治療方案：

375mg/m2，每周一次，持續(xù)4周；

或者1g/2w，共2次。

對于糖皮質(zhì)激素的劑量：

對于壞死性或者新月體型腎小球腎炎，或者嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病，我們建議甲強(qiáng)龍沖擊及口服強(qiáng)的松序貫治療。對于激素沖擊的劑量，一般是7-15mg/kg，最大劑量500-1000mg/d，持續(xù)三天。對于其他的患者，是否在常規(guī)治療前加上激素沖擊仍然存在爭論。

口服糖皮質(zhì)激素，一般是1mg/kg.d.一般來說，這個劑量維持2到4周。如果經(jīng)過2到4周癥狀明顯緩解，則開始緩慢減量，一般2月以后達(dá)到20mg/d.糖皮質(zhì)激素治療的持續(xù)時間一般是6到9個月。

如果需要加上血漿置換，則一般是2周時間做6次血漿置換，每次60ml/kg。如果沒有出血傾向的患者，用白蛋白置換即可。如果有出血風(fēng)險或者最近剛做腎穿，則將其中1-2升替代成新鮮冰凍血漿；如果有活動性出血，則血漿置換全用新鮮冰凍血漿。

完全緩解的定義：

活動性病變完全消失，具體指腎功能穩(wěn)定且腎外表現(xiàn)消失。如果會進(jìn)行BVAS評分的話，評分結(jié)果應(yīng)該是0分。