甲狀腺在兒童及青少年神經(jīng)系統(tǒng)早期發(fā)育以及生長發(fā)育過程中起著至關(guān)重要的作用。如今,甲狀腺疾病是一種較為常見的疾病,因此及時查體、診斷及治療顯得尤為重要,特別是兒童及青少年甲狀腺疾病的早期護理。
因此,來自美國費城城市兒童醫(yī)院的Patrick教授等對常見的幾種兒童及青少年甲狀腺疾病臨床表現(xiàn)、診斷及治療做了深入研究及總結(jié),并將相關(guān)文章于8月29日在線發(fā)表于JAMA雜志。
甲狀腺功能減退癥是由于甲狀腺激素合成、分泌或生物效應(yīng)不足或缺乏,所致的以甲狀腺功能減退為主要特征的疾病??煞譃橄忍煨约谞钕俟δ軠p退及獲得性甲狀腺功能減退。
先天性甲狀腺功能減退(CH)
1.背景
CH在新生兒中發(fā)病率約1/1500~1/3000,80%~85%病因為甲狀腺發(fā)育不全,因此患兒會出現(xiàn)甲狀腺激素合成劑分泌缺乏的相關(guān)癥狀。中樞性甲狀腺功能減退常與下丘腦激素分泌不足有關(guān)。CH通常呈散發(fā)性或遵循家族遺傳的特征。
2.臨床表現(xiàn)
通常CH患兒在出生時由于受到母體通過胎盤傳送的部分甲狀腺激素的支持,因此常無典型臨床表現(xiàn)。CH典型癥狀包括:生理性黃疸時間延長、嗜睡、便秘、拒食及哭聲嘶啞無力等。最常見的癥狀有:臍疝、巨舌、皮膚有斑。臨床查體可表現(xiàn)為心動過緩、肌張力低下及反射延遲等。
3.診斷
通常新生兒出生的第2~5天內(nèi)進行足跟采血檢測其甲狀腺素(T4)是常規(guī)方法。在高危新生兒中,包括極度早產(chǎn)兒和重病新生兒其升高的促甲狀腺激素(TSH)通常在分娩后的2~6周內(nèi)才會降低。上述新生兒TSH常升高但卻伴隨著CH的發(fā)生,若患兒TSH水平較低,應(yīng)通過血清水平測定其甲狀腺軸的激素分泌水平。
各型甲狀腺疾病的甲狀腺功能檢查及說明
?。?治療
甲狀腺激素替代治療應(yīng)不晚于出生后2周。應(yīng)盡早使甲狀腺激素水平維持在正常水平,否則會隨著年齡的增長影響患兒生長發(fā)育及智力的發(fā)育。左旋甲狀腺素的使用開始應(yīng)為每日一次,每次10~15μg/kg。
此外,某些藥物及食物,如:鈣、鐵以及大豆能夠從某種程度影響左旋甲狀腺激素的吸收,因此應(yīng)避免同時服用。
治療目標為:在開始服用左旋甲狀腺素后的2周內(nèi)盡可能恢復(fù)T4至正常水平,在1月內(nèi)恢復(fù)TSH至正常水平且在出生后的1年內(nèi)使T4維持在正常范圍內(nèi)較高水平。每2周檢測一次患者甲狀腺激素水平直至TSH達到正常水平,隨后在出生后的1年內(nèi)每1~3月監(jiān)測一次,1~3歲內(nèi)可減至每2~4月監(jiān)測一次。
獲得性甲狀腺功能減退
1.背景
自身免疫性甲狀腺功能減退(橋本氏甲狀腺炎)是兒童、青少年以及成人中最常見的獲得性甲狀腺功能減退癥,女性患者更為常見。通常近50%的患者有自身免疫性甲狀腺疾病的家族史。某些疾病(如唐氏綜合征和特納氏綜合征)或可增加自身免疫性甲狀腺功能低下的發(fā)病風險。
2.臨床表現(xiàn)
最常見的臨床表現(xiàn)為:疲勞、怕冷、便秘及月經(jīng)不規(guī)則等。兒童或可出現(xiàn)青春期延遲或性早熟。臨床查體檢查通常發(fā)現(xiàn)單發(fā)的甲狀腺腫,心動過緩、反應(yīng)遲鈍、面部及四肢的粘液性水腫。此外,還可使患兒出現(xiàn)生長遲緩甚至生長停滯。
3.診斷
腫大的甲狀腺是典型但非特異性的臨床診斷標準,因為甲狀腺功能低下及甲狀腺功能亢進均可出現(xiàn)該癥狀。常見的甲狀腺觸診也可進行初步判斷,其觸診結(jié)果及分級如下:
世界健康組織對甲狀腺結(jié)節(jié)的分類
對懷疑為甲狀腺功能低下的患兒應(yīng)檢測其血清TSH以及T4,通常T3對其診斷意義不大因此絕大多數(shù)情況不必檢測其值。由于甲狀腺結(jié)合蛋白(甲狀腺素結(jié)合球蛋白、甲狀腺素運載蛋白、白蛋白)可以影響總T4水平,因此游離T4的檢測能更好反應(yīng)甲狀腺激素的水平。
4.治療
左旋甲狀腺素是治療自身免疫性甲狀腺功能減退的方法。每日服用左旋甲狀腺素片,且應(yīng)在飯前15~30min內(nèi)服用。由于其受鈣、鐵和豆類食物的影響,因此也應(yīng)避免共同服用。其劑量與體表面積、年齡及體重相關(guān),因此其服用方法為:1~3周歲兒童4~6μg/kg/d,3~10周歲兒童3~5μg/kg/d,10~16周歲兒童2~4μg/kg/d,17周歲及其以上患者1.6μg/kg/d。
一旦開始服用左旋甲狀腺素片,應(yīng)每4~6月檢查一次甲狀腺功能直至兒童達到正常身高或每6~8周改變左旋甲狀腺素片計量。治療目標為通過治療使兒童或青少年獲得其生長發(fā)育所必需的甲狀腺素。
甲狀腺功能亢進
?。?背景
甲狀腺功能亢進約占兒科甲狀腺疾病的15%,且絕大多數(shù)患者都為自身免疫性甲狀腺功能亢進,最常見的便為Graves病,女性多發(fā),在10~15周歲達到發(fā)病高峰,與某些其他自身免疫性疾病相關(guān),如:T1DM、腹腔疾病、愛迪生氏病等。
2.臨床變現(xiàn)
胎兒甲狀腺功能亢進通常繼發(fā)于母體胎盤轉(zhuǎn)移的大量甲狀腺刺激免疫球蛋白(TSIs),或與胎兒功能生長受限、非免疫性胎兒水腫等有關(guān)。因此臨床癥狀及體征與成人相似;然而由于其常繼發(fā)于其他疾病因此不易被及時診斷。
常見的臨床癥狀包括:煩躁不安、皮膚潮濕、手臂顫動、近端肌無力、甲狀腺腫以及血管雜音等。
3.診斷
對所有懷疑有甲狀腺功能亢進的患者都應(yīng)進行TSH、T4、T3和甲狀腺自身抗體檢測。Graves病患者TSH降低,T4、T3升高。超聲影像學(xué)(使用碘123或锝99m)對甲狀腺進行診斷也可診斷一部分甲狀腺受體抗體陰性的Graves病患者。需要注意的是:Graves病患者其癥狀和體征的嚴重性與T4、T3無明顯相關(guān)性。
4.治療
對絕大部分Graves病兒科患者而言,治療開始首選均為抗甲狀腺藥物。甲巰咪唑是美國唯一一種可用于兒童及青少年抗甲狀腺功能亢進的藥物。在使用甲巰咪唑?qū)4和T3進行標準化治療的基礎(chǔ)上,若患者基礎(chǔ)代謝率還是較高,可短期服用針對心臟的β受體阻滯劑。
甲巰咪唑最常見的副作用是皮疹、最嚴重的副作用為骨髓抑制和肝臟毒性。因此,所有服用甲巰咪唑的患者若出現(xiàn)發(fā)熱或咽痛應(yīng)及時檢測其血象,此外,若患者出現(xiàn)不明原因的腹痛應(yīng)進行肝功能檢測。通常上述不良反應(yīng)在服藥3~6月開始出現(xiàn)。若患者抗甲藥物治療后病情仍舊頑固則考慮接受針對性治療。
甲狀腺結(jié)節(jié)
?。?背景
甲狀腺結(jié)節(jié)和甲狀腺癌的發(fā)病率逐年增加。絕大多數(shù)患者既不了解其發(fā)病危險因子,也不懂如何去防護。因此,特別是暴露于危險因子中的年輕女性患者更易發(fā)病?;颊咄ǔS屑易宀∈坊蚰承┳陨砻庖咝约膊?。
2.臨床表現(xiàn)
絕大多數(shù)甲狀腺結(jié)節(jié)或甲狀腺癌患者在診斷時常無明顯臨床癥狀,通常是在做其他部位檢查時偶然發(fā)現(xiàn),如:頭頸部影像或持續(xù)性評估頸部淋巴結(jié)腫大等。
甲狀腺乳頭狀癌是甲狀腺癌最常見的類型,由于其通常經(jīng)過淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移,因此約70%兒科患者通常會發(fā)現(xiàn)頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,少見于肺轉(zhuǎn)移。甲狀腺髓樣癌通常為散發(fā)或家族遺傳。
3.診斷
診斷過程中最基本的便是對患者個人及家庭中存在的危險因子進行篩查,并進行完整的臨床查體。危險因子的篩查可從某種程度上預(yù)測部分腫瘤的發(fā)病風險。甲狀腺檢查包括視診和觸診兩部分,并對可疑的甲狀腺結(jié)節(jié)或頸部淋巴結(jié)腫大進行甲狀腺超聲檢查。超聲影像學(xué)可以提供結(jié)節(jié)數(shù)量、大小以及部位等信息。血清TSH水平也有一定臨床學(xué)意義。
此外,若患者通過臨床查體或超聲影像學(xué)檢查懷疑甲狀腺結(jié)節(jié)有病變應(yīng)做細針穿刺活檢(FNA),對其做病理學(xué)檢測并根據(jù)結(jié)果判斷是否接受手術(shù)治療。通常情況下,所有存在甲狀腺結(jié)節(jié)的患者在手術(shù)前均應(yīng)進行FNA。
4.治療
盡管兒科患者中對甲狀腺結(jié)節(jié)診斷為惡性的可能性約20%~25%,但絕大多數(shù)為良性。
超聲影像學(xué)檢查結(jié)果可以確定患者是否進行FNA,再根據(jù)FNA結(jié)果判斷其是否采取手術(shù)進行治療。如果條件允許,患者應(yīng)根據(jù)兒科內(nèi)分泌專家及其他醫(yī)生構(gòu)成的醫(yī)療團隊對個體進行全面評估,并盡量避免藥物和手術(shù)對患兒造成的風險。