一般情況下重度尿道下裂（會(huì)陰型尿道下裂）患兒剛出生時(shí)，生殖器結(jié)構(gòu)并不明顯，陰囊和睪丸也不明顯，基本上和女?huà)胂嗨疲虼思议L(zhǎng)并不會(huì)太在意，就一直當(dāng)作女孩養(yǎng)。等到孩子成長(zhǎng)到一定年齡男性的生理特征開(kāi)始顯現(xiàn)時(shí)，父母才發(fā)現(xiàn)事情的嚴(yán)重性。

　　會(huì)陰型尿道下裂嚴(yán)重影響生育能力

　　據(jù)上海虹橋醫(yī)院尿道下裂診療中心專家組專家介紹，尿道下裂是男性外生殖器畸形中較常見(jiàn)的現(xiàn)象，主要表現(xiàn)為陰莖頭部、體部向腹側(cè)彎曲畸形，尿道異位開(kāi)口于尿道腹側(cè)任何部位，甚至在陰囊、會(huì)陰部。

　　會(huì)陰型尿道下裂是尿道下裂中最嚴(yán)重的一類，此類病例陰莖發(fā)育明顯短小向腹側(cè)彎曲畸形，可伴有隱睪或睪丸發(fā)育不全，及交通性睪丸鞘膜積液或可復(fù)性腹股溝斜疝。同時(shí)多數(shù)合并陰莖陰囊轉(zhuǎn)位或陰囊分裂，酷似女性外陰，甚至導(dǎo)致出生后性別確認(rèn)發(fā)生錯(cuò)誤。

　　有學(xué)者報(bào)道，會(huì)陰型尿道下裂合并兩性畸形者可達(dá)34.7%。臨床上可通過(guò)染色體、彩超及逆行尿路造影了解有無(wú)陰道、子宮及卵巢予以鑒別。

　　此外，會(huì)陰型尿道下裂因外生殖器酷似女性，因此性生活困難，鮮有生殖能力，對(duì)患者危害最大。

　　會(huì)陰型尿道下裂最難治療

　　與其它類型尿道下裂治療目標(biāo)相同，要達(dá)到陰莖下彎完全矯正，尿道口位于陰莖頭正位，陰莖外觀滿意，與正常人一樣站立排尿，成年后能進(jìn)行正常性生活。

　　但上海虹橋醫(yī)院尿道下裂診療中心專家表示，由于會(huì)陰型尿道下裂陰莖海綿體屈曲畸形較其他類型尿道下裂為明顯，海綿體發(fā)育較差，需要重建的尿道較長(zhǎng)，因此在手術(shù)方法的制定、形態(tài)的矯正與替代材料的選擇方面應(yīng)當(dāng)全面考慮，稍微考慮不全，或手術(shù)水平不高，都會(huì)導(dǎo)致治療的失敗。

　　經(jīng)過(guò)十余年對(duì)尿道下裂的診治和研究，上海虹橋醫(yī)院尿道下裂診療中心專家們發(fā)現(xiàn)，決定尿道下裂手術(shù)成功與否，除對(duì)手術(shù)醫(yī)生的技術(shù)水平、熟練程度有較高的要求外，術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后還必須注意5個(gè)至關(guān)重要的技術(shù)環(huán)節(jié)。

　　技術(shù)環(huán)節(jié)

　　5個(gè)至關(guān)重要

　　首先，選擇一個(gè)好的手術(shù)方法。選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法應(yīng)考慮尿道外口的位置、尿道口和龜頭的形狀、有無(wú)陰莖下曲畸形、腹側(cè)覆蓋皮膚的質(zhì)量情況等。針對(duì)不同的尿道下裂，上海虹橋醫(yī)院尿道下裂診療中心采用了不同的手術(shù)方法，如對(duì)中段型和遠(yuǎn)端型尿道下裂，陰莖彎曲能夠矯正，不需切斷尿道板，且尿道板具有彈性，則采用Snodgrass尿道下裂成形術(shù)。

　　其次，精細(xì)的手術(shù)操作。尿道下裂手術(shù)的主要對(duì)象是兒童，生殖器官都比較小，必須借助放大工具。因此上海虹橋醫(yī)院尿道下裂診療中心采用可和眼科手術(shù)相媲美的“亞顯微外科”手術(shù)器械，可有效避免損傷其他組織，減少手術(shù)創(chuàng)傷。術(shù)中選用最細(xì)的可吸收縫合線和6寸長(zhǎng)的持針器，成形尿道縫合準(zhǔn)確，縫合時(shí)可不穿透皮膚，血運(yùn)好，組織愈合好。

　　第三，要有良好的術(shù)中止血及血供保護(hù)。保留組織血供可防止因組織缺血導(dǎo)致的組織纖維化、攣縮及縫合處裂開(kāi)。上海虹橋醫(yī)院尿道下裂診療中心術(shù)中采用的鉗子和鑷子、皮膚拉鉤、原位縫合技巧可減少組織損傷，有效預(yù)防術(shù)后局部血腫，預(yù)防尿瘺、尿道狹窄等并發(fā)癥。同時(shí)術(shù)中于設(shè)計(jì)線處注射上腺素鹽水止血，采用雙極電凝仔細(xì)止血，大大減少了術(shù)中出血量。

　　第四，要有合理的皮瓣改型技術(shù)。要選擇血供好、利于組織融合的皮瓣作為修復(fù)材料。此外，在進(jìn)行新尿道和陰莖體皮膚重建時(shí)，還應(yīng)注意截取皮瓣的大小及插入方式。上海虹橋醫(yī)院尿道下裂診療中心采取的方式是將包皮展開(kāi)，橫行切取長(zhǎng)方形包皮瓣一塊，長(zhǎng)度比矯正后尿道口到陰莖頭的距離長(zhǎng)10%，寬以10—12F導(dǎo)尿管為中心，卷成管狀并縫合。

　　第五，要有合理的包扎、引流和尿流改道方案。術(shù)后合理的包扎，可防止傷口感染、滲血、龜頭萎縮及陰莖殘廢。而引流及尿道改流則對(duì)尿道吻合口是否能保持干燥、術(shù)后會(huì)否發(fā)生尿瘺影響重大。上海虹橋醫(yī)院尿道下裂診療中心術(shù)后會(huì)在部分患兒陰莖兩側(cè)放置引流管，不僅引流膀胱內(nèi)的尿液，還可將局部滲出物、尿液引流出去，不讓其波及到外層（深層）的陰莖肉膜和皮膚。