先天性心臟病，簡稱先心病，是胎兒期心臟血管發(fā)育異常所致心血管畸形，是小兒最常見的先天性出生缺陷之，發(fā)病率約為0.8%。根據(jù)我國出生缺陷監(jiān)測結(jié)果，目前先心病發(fā)生率有明顯上升趨勢。先心病的分類有很多，常見的分類可分為簡單型和復(fù)雜型，簡單型先心病，是指心臟的缺損較小，對身體影響不大，這類型的患者可以不需治療，定期隨訪即可；復(fù)雜型先心病，是指心臟畸形比較復(fù)雜，這類若未得到及時的治療，心臟畸形會越來越嚴(yán)重，甚至?xí)绊懩X、神經(jīng)發(fā)育等。近九成的先心病與母親懷孕時所處的環(huán)境有關(guān)，如孕婦遭到撞擊、X射線照射、環(huán)境污染、飲食、懷孕頭三個月出現(xiàn)感冒、細(xì)菌感染等。通過孕期的心臟彩超檢查，可以及時確診，懷孕18-24周是明確診斷先心病黃金時段。近20年來，由于超聲心動圖、心血管造影術(shù)、心導(dǎo)管檢查等迅速發(fā)展，以及低溫麻醉和體外循環(huán)下心臟直視手術(shù)的發(fā)展，對大部分的先天性心臟病可通過介入方法來治療，對某些復(fù)雜型心臟畸形（如大動脈錯位和主動脈縮窄等）亦能在嬰兒期，甚至是新生兒期進行手術(shù)，使得大多數(shù)先天性心臟病兒童獲得徹底根治，其預(yù)后已大為改觀，大大提高了先心病兒童的存活率。
現(xiàn)在先心病的孩子越來越受到大眾的關(guān)注，得到了最前沿的治療，然而，孩子的整體生長發(fā)育狀況和生活質(zhì)量，卻鮮為家長了解和關(guān)心。普遍大眾認(rèn)為只要把心臟的缺損長好了或者修補好了，孩子就沒事健康了。其實不然，很多醫(yī)學(xué)報道顯示：先心病兒童存在發(fā)育遲緩、認(rèn)知、言語障礙的風(fēng)險，治療過程中的生長發(fā)育評估、康復(fù)管理、持續(xù)監(jiān)督、定期隨訪是十分重要和必不可缺的，需要醫(yī)務(wù)人員和家長的高度重視。
目前，歐美等發(fā)達國家在先心病診治過程中，會同時評估孩子的生長發(fā)育狀況。2012年，AHA（AmericanHeartociation，美國心臟學(xué)會）發(fā)表的《先天性心臟病兒童神經(jīng)發(fā)育情況評估和管理》科學(xué)聲明提出，先心病兒童存在發(fā)育遲緩、落后或障礙的風(fēng)險不斷增高，復(fù)雜型先心病可出現(xiàn)智力、學(xué)習(xí)、語言和視覺、知覺、注意力、執(zhí)行能力、精細(xì)運動、粗大運動、心理行為的問題，心臟移植后孩子可出現(xiàn)運動發(fā)育、言語發(fā)育或智商的落后。除了這些發(fā)育問題，近期大量研究也證實，與健康兒童相比，先心病兒童可能會存在溝通障礙、社交能力降低和出閉癥現(xiàn)象。對這一疾病群的孩子進行整個兒童時期的發(fā)育監(jiān)督、篩查、評估和再評估，可以早期發(fā)現(xiàn)孩子的其他缺陷，選擇最佳時間進行治療，改善孩子的學(xué)習(xí)、行為、心理和適應(yīng)能力。聲明中，美國心臟醫(yī)師或康復(fù)醫(yī)師在每次先心病兒童家訪時，都要對孩子進行評估，形成一個持續(xù)監(jiān)督過程，從嬰兒期持續(xù)到青少年期，都要進行相關(guān)的危險因素分析及觀察，針對不同年齡時期（9個月、18個月、24個月、30個月和48個月）的發(fā)育篩查，或者是持續(xù)監(jiān)督（幼兒期至青少年期），制定相應(yīng)的康復(fù)策略。早期進行認(rèn)知、發(fā)育的評估尤為重要，因為可盡早發(fā)現(xiàn)先心病兒童出現(xiàn)的運動和行為障礙，并在每一次定期復(fù)查時進行發(fā)育再評估和康復(fù)方案重新制定。
一項權(quán)威研究，通過MRI、超聲、CT這些影像學(xué)方法，進行先心病孩子腦結(jié)構(gòu)檢測和神經(jīng)學(xué)發(fā)育學(xué)評估，發(fā)現(xiàn)先心病孩子腦部發(fā)生病變的比例是很高的，大動脈移位的先心病兒童腦病變的發(fā)生率為34%，左心臟病變的兒童腦病變發(fā)生率可上升至66%。此外，家長對先心病孩子的焦慮和擔(dān)憂，常常因為怕孩子這摔著了，那碰到了，對孩子過度保護而不讓孩子參加運動，使這些兒童缺乏感知能力和運動體驗，而孩子減少體育活動，會造成運動發(fā)育、社會心理發(fā)育、自我觀念等障礙，因此又導(dǎo)致活動范圍不斷減少，長期如此，可形成一個惡性循環(huán)的模式。
嬰幼兒時期是人一生發(fā)展最快、變化最大的階段，對其今后的運動、言語、認(rèn)知、社會適應(yīng)能力等各方面發(fā)展起著奠基作用，若在這個階段能發(fā)現(xiàn)兒童生長發(fā)育的某些危險因素，進行早期康復(fù)，具有重要意義。兒童時期，孩子的生長發(fā)育不斷進行著，每個階段都有一定的特點和模式，生長速度也不一樣。國內(nèi)外研究證實，先心病兒童普遍存在神經(jīng)發(fā)育、運動功能、認(rèn)知等方面的落后，因此，對先心病兒童進行發(fā)育評估，有利于了解孩子發(fā)育水平，分析可能會出現(xiàn)的問題，以便及時進行干預(yù)和康復(fù)，提高兒童自身及整個家庭的生活質(zhì)量，對促進先心病兒童發(fā)育及社會適應(yīng)能力具有重要的意義。新華醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科使用國際標(biāo)準(zhǔn)量表，已對二百多名先心病兒童進行了生長發(fā)育評估和康復(fù)指導(dǎo)。
先心病不可怕，因為我們已經(jīng)擁有了最尖端的治療技術(shù)，幾乎可以治療各種類型的先心病，但是，疾病治療同時也要重視孩子每一階段的發(fā)育問題，避免導(dǎo)致孩子未來的運動、認(rèn)知等異常情況出現(xiàn)。孩子是我們的陽光，對先心病的孩子好，不僅僅是給他們最好的治療，更要時刻關(guān)注他/她們的整體生長發(fā)育，在正確的健康管理中讓孩子們健康成長。
1．用于高血壓、瓣膜性心臟病、先天性心臟病等急性和慢性心功能不全。尤其適用于伴有快速心室率的心房顫動的心功能不全；對于肺源性心臟病、心肌嚴(yán)重缺血、活動性心肌炎及心外因素如嚴(yán)重貧血、甲狀腺功能低下及維生素B1缺乏癥的心功能不全療效差； 2．用于控制伴有快速心室率的心房顫動、心房撲動患者的心室率及室上性心動過速。
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