嬰幼兒血管瘤（infantilehemangioma，IH）是常見(jiàn)的良性腫瘤，由增殖活躍的內(nèi)皮樣細(xì)胞構(gòu)成。其生長(zhǎng)速度在個(gè)體間差異很大，有些生長(zhǎng)緩慢，有些則生長(zhǎng)迅速，難以預(yù)測(cè)。盡管大多數(shù)血管瘤不需處理，但約12%的病例表現(xiàn)復(fù)雜，出現(xiàn)一系列并發(fā)癥，包括畸形、潰瘍、出血、視力損害、呼吸道堵賽、充血性心衰甚至死亡，需要積極治療。遺憾的是，目前尚無(wú)公認(rèn)的血管瘤治療指南，治療方法的選擇主要基于專家意見(jiàn)和觀察性研究，缺乏對(duì)藥物治療效果和安全性評(píng)價(jià)的前瞻性研究資料，也缺乏對(duì)治療標(biāo)準(zhǔn)和療效評(píng)價(jià)客觀指標(biāo)的共識(shí)意見(jiàn)。

　　目前，用于治療血管瘤的藥物主要有皮質(zhì)類固醇激素、α干擾素、長(zhǎng)春新堿以及最近用于臨床的普萘洛爾。自2008年首次報(bào)道口服普萘洛爾治療血管瘤以來(lái)，大量臨床研究（病例報(bào)告和病例系列報(bào)告）對(duì)其療效和安全性進(jìn)行了評(píng)價(jià)，發(fā)現(xiàn)其對(duì)血管瘤迅速有效，患者耐受性良好，誘導(dǎo)血管瘤消退的作用優(yōu)于其他治療方法。但多數(shù)為回顧性研究，缺乏臨床Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期前瞻性臨床隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，用藥時(shí)機(jī)、劑量、方案、不良作用監(jiān)測(cè)等，各個(gè)單位很不一致。

　　2012年12月，來(lái)自12家單位、5個(gè)不同專業(yè)的28名專家匯集芝加哥，舉行共識(shí)會(huì)議。與會(huì)專家臨床經(jīng)驗(yàn)豐富，治療病例逾千例。根據(jù)現(xiàn)有文獻(xiàn)資料，就普萘洛爾治療血管瘤的相關(guān)問(wèn)題達(dá)成了共識(shí)，現(xiàn)介紹如下。

　　1．治療時(shí)機(jī)

　　當(dāng)血管瘤患者出現(xiàn)并發(fā)癥，如潰瘍、出血、視力損害或畸形時(shí)，應(yīng)及時(shí)治療。

　　治療PHACE綜合征：PHACE綜合征為皮膚神經(jīng)血管綜合征，約在1/3的大型面部血管瘤患者中出現(xiàn)，特征是頭頸部大型、節(jié)段性血管瘤，先天性腦、心、眼和（或）胸壁畸形。此類患者服用普萘洛爾，有引起急性缺血性休克的可能，治療前應(yīng)行頭頸部MRI或MRA檢查，以及心臟影像學(xué)檢查。如利大于弊，建議用最小劑量，逐步加量，住院密切觀察。

　　2．禁忌證和詢問(wèn)病史

　　治療前，應(yīng)對(duì)患者潛在的風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行評(píng)估，并仔細(xì)詢問(wèn)病史，檢測(cè)心率、血壓和心肺功能。病史詢問(wèn)應(yīng)側(cè)重于喂養(yǎng)情況，有無(wú)呼吸困難、呼吸急促、出汗、哮鳴、心臟雜音、心傳導(dǎo)阻滯或心律不齊家族史。相對(duì)禁忌證包括心衰、心源性休克、竇性心動(dòng)過(guò)緩、低血壓、Ⅰ度以上傳導(dǎo)阻滯、支氣管哮喘、藥物過(guò)敏等。

　　3．心電圖（ECG）檢查

　　不主張對(duì)所有患兒進(jìn)行ECG檢查，但下列情況下應(yīng)考慮ECG檢查：①新生兒（＜1個(gè)月）心率＜70次/min，嬰兒（1～12個(gè)月）心率＜80次/min，兒童（＞12個(gè)月）心率＜70次/min；②有先天性史；③有心律不齊病史或聽(tīng)診有心律不齊。

　　4．用藥方案

　　根據(jù)年齡，將患者分為2組，分別住院或在門診治療。年齡≤8周的嬰兒，社會(huì)保障差或有其他伴發(fā)疾病影響心血管系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)（包括呼吸道血管瘤）或需要維持血糖水平的嬰兒，建議住院治療1。年齡＞8周、社會(huì)保障良好、無(wú)嚴(yán)重伴發(fā)疾病的嬰兒，可在門診治療，定期監(jiān)測(cè)。

　　5．心血管系統(tǒng)監(jiān)測(cè)

　　口服普萘洛爾后1～3h，心率和血壓的變化最明顯，治療前、開(kāi)始用藥后1h和2h，每次增加劑量（0.5mg/kg·d）時(shí)，應(yīng)監(jiān)測(cè)心率和血壓變化，包括在達(dá)到目標(biāo)劑量時(shí)，至少檢測(cè)1次。如果心率和血壓不正常，應(yīng)監(jiān)測(cè)至正常為止。治療效果在首次用藥后通常最為顯著，因此，在不改變劑量或未出現(xiàn)伴發(fā)疾病時(shí)，沒(méi)有必要重復(fù)做心血管系統(tǒng)監(jiān)測(cè)。心動(dòng)過(guò)緩需及早發(fā)現(xiàn)，因?yàn)闄z測(cè)兒童的血壓并不容易，而測(cè)定心率相對(duì)簡(jiǎn)單，且根據(jù)心率變化可以判斷是否心動(dòng)過(guò)緩，判定標(biāo)準(zhǔn)如下：①新生兒（＜1個(gè)月）＜70次/min，1～12個(gè)月嬰兒＜80次/min，＞12個(gè)月兒童＜70次/min。

　　1～6個(gè)月間，嬰兒血壓變化很大，無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)數(shù)據(jù)。而且，大多數(shù)兒童正常血壓表格基于聽(tīng)診測(cè)量，用于評(píng)價(jià)高血壓或低血壓。示波儀器雖使用方便，但讀數(shù)與聽(tīng)診不一致，因此，獲得新生兒和嬰兒的準(zhǔn)確血壓值十分困難，需要有經(jīng)驗(yàn)的專科醫(yī)師相助。嬰兒應(yīng)置于暖房、靜息，清醒或睡眠均可。需使用大小合適的袖帶，袖帶的充氣部分應(yīng)覆蓋上肢的75％以上，長(zhǎng)度至少應(yīng)為上肢長(zhǎng)度的2/3。收縮壓低于下列指標(biāo)，應(yīng)視為異常。①新生兒：＜57mmHg（5點(diǎn)示波值）或64mmHg（2次聽(tīng)診）；②6個(gè)月：＜85mmHg（5點(diǎn)示波值）或65mmHg（2次聽(tīng)診）；③1歲：＜88mmHg（5點(diǎn)示波值）或66mmHg（2次聽(tīng)診）。在開(kāi)始用藥或增加藥物劑量期間，心率和收縮壓低于上述指標(biāo)的患兒，應(yīng)作為高危人群予以密切監(jiān)測(cè)。每次增加劑量后1、2h，應(yīng)監(jiān)測(cè)心率和血壓，動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)（Holtermonitoring）不作為常規(guī)監(jiān)測(cè)手段。

　　6．預(yù)防低血糖

　　雖然出現(xiàn)低血糖的體征或癥狀需要及早干預(yù)，應(yīng)采取措施，降低低血糖的風(fēng)險(xiǎn)。由于低血糖的發(fā)生個(gè)體差異很大且無(wú)法預(yù)測(cè)，不推薦作常規(guī)血糖監(jiān)測(cè)。普萘洛爾應(yīng)在白天進(jìn)食后服用，＜6周的嬰兒應(yīng)至少4h喂食1次，6周～4個(gè)月的嬰兒至少5h喂食1次，4個(gè)月的嬰兒至少6～8h喂食1次。如服藥期間出現(xiàn)重病，尤其是限制經(jīng)口進(jìn)食的疾病，應(yīng)予停藥。因鎮(zhèn)靜需要禁食而進(jìn)行手術(shù)操作或影像學(xué)檢查時(shí)，應(yīng)靜滴含葡萄糖液體。早產(chǎn)兒或同時(shí)服用影響血糖水平的其他藥物者，服用普萘洛爾應(yīng)特別當(dāng)心。

(實(shí)習(xí)編輯：徐潤(rùn)蘭）