隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的不斷進(jìn)步,顱內(nèi)動(dòng)脈夾層(intracranialarterialdissection,IAD)的檢出率有逐年增高的趨勢(shì)。但目前對(duì)于該疾病國(guó)際、國(guó)內(nèi)均缺乏統(tǒng)一的影像學(xué)診斷和分型標(biāo)準(zhǔn);一些血管成像技術(shù)在對(duì)本病的診斷及臨床應(yīng)用價(jià)值等方面,尚缺乏強(qiáng)有力的循證醫(yī)學(xué)證據(jù);臨床醫(yī)生對(duì)于顱內(nèi)夾層病變的影像特征亦缺乏統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)和理解。這些問(wèn)題在一定程度上影響了IAD病變的診斷和治療。
IAD的影像學(xué)診斷策略
IAD病變可以表現(xiàn)為頭痛、缺血性或出血性癥狀,體積較大的夾層病變還可對(duì)腦組織或腦神經(jīng)產(chǎn)生壓迫,進(jìn)而引起相應(yīng)的癥狀。及時(shí)、準(zhǔn)確地診斷可以為選擇治療方式提供依據(jù),從而減少卒中遺留長(zhǎng)期后遺癥的危險(xiǎn)。影像學(xué)檢查在IAD診斷及鑒別診斷中不可或缺,其中MRI檢查是診斷IAD的重要檢查手段。其他常用檢查方法還包括數(shù)字減影血管造影(DSA)和CT血管成像(CTA)等。
IAD的典型影像學(xué)征象
IAD病變需要通過(guò)對(duì)病變位置、累及范圍、鄰近血管結(jié)構(gòu)等綜合分析進(jìn)行診斷。動(dòng)脈夾層病變相關(guān)的典型影像學(xué)征象包括:(1)動(dòng)脈偏心性狹窄伴外管徑擴(kuò)張。(2)串珠征或節(jié)段性狹窄。(3)壁內(nèi)血腫。(4)雙腔征。(5)內(nèi)膜瓣。(6)夾層動(dòng)脈瘤形成。其中,雙腔征和內(nèi)膜瓣為直接征象,可作為動(dòng)脈夾層病變的診斷依據(jù)。不同的影像學(xué)檢查方法對(duì)不同征象顯示的程度不同。對(duì)于影像學(xué)上有串珠征、雙腔征、內(nèi)膜瓣等典型表現(xiàn)的IDA,CTA、磁共振血管造影(MRA)或DSA均可單獨(dú)確診,而對(duì)于病變不典型者則需要多種檢查方法結(jié)合才能明確診斷。同時(shí)利用影像學(xué)手段對(duì)于管腔和管壁進(jìn)行全面評(píng)估,更有助于臨床醫(yī)師全面了解疾病的病理生理狀況,對(duì)預(yù)后做出正確評(píng)估。
圖1MRI顯示左椎動(dòng)脈夾層內(nèi)膜瓣A.T2加權(quán)像顯示左椎動(dòng)脈增粗,外管徑擴(kuò)張,管腔內(nèi)可見(jiàn)高信號(hào)線狀內(nèi)膜瓣影(箭頭);B.三維黑血T1加權(quán)像增強(qiáng)掃描顯示左椎動(dòng)脈管壁及內(nèi)膜瓣(箭頭)明顯強(qiáng)化
圖2DSA示"雙腔征"A.右側(cè)椎動(dòng)脈V4段管腔內(nèi)對(duì)比劑被中間的內(nèi)膜瓣(箭頭示)分隔,呈"雙腔征"改變;B.動(dòng)脈造影晚期見(jiàn)整個(gè)夾層動(dòng)脈瘤對(duì)比劑充盈;C.三維重建顯示夾層動(dòng)脈瘤外部輪廓明顯地分為真腔和假腔(箭頭示);D.術(shù)中微導(dǎo)管頭端進(jìn)入假腔,微量造影僅見(jiàn)假腔及動(dòng)脈瘤遠(yuǎn)端的小腦后下動(dòng)脈顯影(箭頭示),證明動(dòng)脈瘤內(nèi)"雙腔"的存在
是IAD的直接征象,在MRI黑血序列上呈高信號(hào)的瓣?duì)罱Y(jié)構(gòu),位于血管腔中。研究顯示,T2加權(quán)成像(T2WI)觀察內(nèi)膜瓣比DSA有優(yōu)勢(shì),約半數(shù)患者用T2WI可顯示出內(nèi)膜瓣,有時(shí)可見(jiàn)內(nèi)膜瓣移位。MRI增強(qiáng)掃描血管壁和內(nèi)膜瓣都可見(jiàn)強(qiáng)化,對(duì)內(nèi)膜瓣的顯示更佳(圖1B)。MRI三維黑血序列可通過(guò)任意角度重建圖像,從而更好地顯示內(nèi)膜瓣。內(nèi)膜瓣顯示欠清時(shí),動(dòng)脈夾層病變需要與真性動(dòng)脈瘤合并附壁血栓鑒別。此時(shí)往往需要結(jié)合病變的發(fā)生位置、形態(tài)、是否存在動(dòng)態(tài)變化等進(jìn)行綜合分析,并進(jìn)行鑒別診斷。
也是IDA的直接征像,可作為診斷依據(jù)。真腔一般較窄,呈類圓形,為不完全閉塞的血管腔,有血流通過(guò)。真腔流速較高,在MRI黑血序列上呈低信號(hào),亮血序列上呈高信號(hào);假腔較寬,多呈新月形,為內(nèi)膜夾層分離所致。假腔內(nèi)血流速度多較慢,易形成湍流,在MRI上多呈不均勻信號(hào),常見(jiàn)血腫形成。
圖3左側(cè)椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤影像A.3D時(shí)間飛躍法MRA(TOF?MRA)顯示左側(cè)椎動(dòng)脈局部管徑增粗,呈高信號(hào)影(箭頭示);B.TOF原始軸位圖像顯示左側(cè)椎動(dòng)脈被管腔內(nèi)線狀低信號(hào)分為右后方的真腔和左前方的假腔(箭頭示);C.磁化快速梯度回波(MP?RAGE)序列顯示假腔內(nèi)明顯高信號(hào),提示壁內(nèi)血腫(箭頭示);D.3D黑血T1WI序列顯示假腔內(nèi)壁內(nèi)血腫呈明顯高信號(hào)(箭頭示)
圖4基底動(dòng)脈下段夾層影像T2WI可見(jiàn)基底動(dòng)脈明顯擴(kuò)張,不同時(shí)期的壁內(nèi)血腫及血栓形成呈洋蔥皮樣改變(箭頭)
是IAD的典型征象。IAD病變的MRI表現(xiàn)高度依賴于壁內(nèi)血腫的時(shí)期、周邊組織結(jié)構(gòu)及MRI應(yīng)用的序列參數(shù)。MRI可直接觀察壁內(nèi)血腫,顯示為受累的動(dòng)脈管壁增厚,且增厚的管壁邊緣光滑;壁內(nèi)血腫通常導(dǎo)致外管徑擴(kuò)張,信號(hào)隨時(shí)間變化,與順磁性鐵成分隨時(shí)間的信號(hào)強(qiáng)度變化相關(guān),亞急性期及慢性期早期顯示為高信號(hào)(含正鐵血紅蛋白),多呈新月形,易于診斷,鄰近管腔多呈偏心性狹窄。近年來(lái)出現(xiàn)的一些重T1加權(quán)成像,如磁化快速梯度回波(magnetizationpreparedrapidgradientecho,MP-RAGE)或非對(duì)比血管成像與斑塊內(nèi)出血同時(shí)成像(simultaneousnoncontrastangiographyandintraplaquehemorrhage,SNAP)等序列,對(duì)出血更加敏感,顯示為灰色背景下明顯的高信號(hào)(圖3C)。MRI對(duì)急性期(<7d)和慢性(>2個(gè)月)壁內(nèi)血腫的顯示存在局限性,此時(shí)期血腫在T1WI上呈相對(duì)等信號(hào),與鄰近組織分界不清。有研究應(yīng)用磁敏感加權(quán)成像(sensitivityweightedimaging,SWI)序列對(duì)顱內(nèi)椎動(dòng)脈夾層進(jìn)行成像,提示其對(duì)壁內(nèi)血腫的顯示與夾層密切相關(guān),敏感性為90%,特異性為96%。壁內(nèi)血腫通常在6個(gè)月左右顯示為等信號(hào),或徹底消失。但也有隨訪研究顯示,壁內(nèi)血腫可能在更長(zhǎng)時(shí)間之后仍顯示高信號(hào),尚不能確定是否與再發(fā)出血相關(guān)。壁內(nèi)血腫需要與動(dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)出血相鑒別。結(jié)合血腫位置、累及范圍及是否有明確的外管徑擴(kuò)張,可以進(jìn)行鑒別診斷。
動(dòng)脈夾層所致的動(dòng)脈管腔改變包括擴(kuò)張和狹窄,不規(guī)則狹窄伴擴(kuò)張以及完全閉塞。時(shí)間飛躍法MRA(timeofflightMRA,TOF-MRA)、對(duì)比增強(qiáng)MRA(contrast-enhancedMRA,CE-MRA)及高分辨MR(high-resolu-tionMRI,HR-MRI)管壁成像均能清晰顯示夾層病變受累血管的管腔變化。如果有夾層動(dòng)脈瘤形成,可見(jiàn)局部管腔不規(guī)則擴(kuò)張。體積較大的夾層動(dòng)脈瘤形成往往伴有周圍組織的明顯受壓移位,夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)反復(fù)出血及血栓形成表現(xiàn)為MRI上蔥皮狀混雜信號(hào)影(圖4)。有時(shí)可見(jiàn)腦干因椎-基底IDA的明顯壓迫而變形。MRI可同時(shí)顯示受累血管供血區(qū)的缺血梗死改變或其他腦組織的繼發(fā)變化。
前循環(huán)夾層病變較少見(jiàn),血管造影常顯示節(jié)段性狹窄,而不能發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜瓣、假性動(dòng)脈瘤或雙腔征。CTA和普通MRA診斷價(jià)值也不高。HR-MRI管壁成像的應(yīng)用為MCA夾層病變的確診提供了檢查手段。有研究顯示,在MCA夾層病變中,應(yīng)用HR-MRI可觀察到雙腔征、內(nèi)膜瓣及壁內(nèi)血腫。
MRI在診斷IAD病變中的應(yīng)用
MRI診斷夾層病變的傳統(tǒng)成像包括平掃M(jìn)RI和3D-TOF-MRA。2009年發(fā)表的一篇系統(tǒng)性綜述總結(jié)了1992~2008年的21篇文獻(xiàn),發(fā)現(xiàn)MRI對(duì)IAD病變?cè)\斷的敏感性為50%~100%,特異性為29%~100%;該研究還顯示,CT/CTA與MRI/MRA對(duì)夾層病變?cè)\斷的影像特征無(wú)明顯的差異。也有研究比較多層螺旋CT/CTA與MRI/MRA在頸段夾層病變中的應(yīng)用,發(fā)現(xiàn)對(duì)椎動(dòng)脈夾層,CT/CTA較傳統(tǒng)的MRI/MRA顯示病變特征更佳。MRI對(duì)亞急性壁內(nèi)血腫的顯示優(yōu)于其他檢查,但TOF-MRA上顯示亞急性血腫的高信號(hào)可能被誤認(rèn)為血流信號(hào),結(jié)合黑血序列或應(yīng)用CE-MRA可鑒別血流與鄰近壁內(nèi)血腫。TOF-MRA的層面內(nèi)血流或?qū)訅K偽影引起的信號(hào)丟失可能導(dǎo)致某些水平走行血管內(nèi)血流信號(hào)減低,不利于病變觀察。與CT相比,MRI檢查對(duì)后顱窩病變的顯示有優(yōu)勢(shì),能夠更好地對(duì)后顱窩動(dòng)脈夾層病變進(jìn)行評(píng)價(jià)。
近年來(lái),HR-MRI動(dòng)脈管壁成像開(kāi)始逐漸應(yīng)用于臨床。HR-MRI動(dòng)脈管壁成像在頸動(dòng)脈成像的廣泛應(yīng)用提示了此技術(shù)在顱內(nèi)動(dòng)脈病變中潛在的診斷價(jià)值。多項(xiàng)研究顯示,HR-MRI能夠清晰地顯示顱內(nèi)動(dòng)脈管壁,是有效的診斷IAD病變的非創(chuàng)傷性成像方法。但由于此成像技術(shù)還未在臨床普遍開(kāi)展,目前尚缺乏關(guān)于HR-MRI對(duì)IAD病變?cè)\斷的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。
HR-MRI以黑血序列為基礎(chǔ),包括與血管垂直的薄層二維T1WI、T2WI和質(zhì)子加權(quán)成像(protondensityweightedimaging,PDWI),椎-基底動(dòng)脈檢查應(yīng)同時(shí)包括高分辨3D-TOF-MRA圖像。近年來(lái)發(fā)展的一些重T1加權(quán)成像對(duì)出血信號(hào)非常敏感,可更準(zhǔn)確地檢測(cè)壁內(nèi)血腫信號(hào)。一些三維序列的開(kāi)發(fā)應(yīng)用擴(kuò)大了HR-MRI的檢查范圍,可幫助醫(yī)生多角度、多方位地觀察病變。有研究顯示,與傳統(tǒng)的自旋回波(spinecho,SE)序列和TOF-MRA相比,三維黑血T1WI序列可以更加準(zhǔn)確地顯示壁內(nèi)血腫。增強(qiáng)HR-MRI管壁檢查可顯示強(qiáng)化的血管內(nèi)壁,對(duì)內(nèi)膜瓣顯示更佳。
DSA在診斷IAD中的應(yīng)用
DSA是顱內(nèi)夾層病變的傳統(tǒng)檢查手段,能夠動(dòng)態(tài)觀察病變血管的血流方式和管腔構(gòu)型,評(píng)價(jià)血管狹窄或閉塞病變的側(cè)支循環(huán)。三維旋轉(zhuǎn)成像(threedimensionalrotationalangiography,3D-RA)可以獲得高分辨率的三維血管重建圖像。有研究顯示,3D-RA能夠評(píng)價(jià)血管橫截面特點(diǎn),在診斷"雙腔征"方面優(yōu)于傳統(tǒng)的DSA,有助于提高"串珠征"的診斷率。DSA檢查的局限性在于不能直接顯示動(dòng)脈管壁情況,故當(dāng)IAD的管徑正常時(shí)可能漏診,管腔狹窄或閉塞時(shí)不易與動(dòng)脈粥樣硬化、動(dòng)脈炎等疾病相鑒別;當(dāng)顱內(nèi)夾層病變伴有壁內(nèi)血腫形成或瘤腔內(nèi)部分血栓形成時(shí),不能顯示病變的全貌。
自發(fā)性IDA的患者常合并動(dòng)脈硬化、斑塊形成等病變,部分還可因肌纖維發(fā)育不良或膠原蛋白含量異常造成動(dòng)脈壁脆性增加,故行DSA檢查時(shí)要求操作規(guī)范,防止栓子脫落、動(dòng)脈壁損傷等與操作相關(guān)的并發(fā)癥。DSA檢查應(yīng)觀察整個(gè)循環(huán)周期影像,尤其當(dāng)病變形態(tài)學(xué)特征不明顯時(shí),X線曝光時(shí)間應(yīng)延續(xù)至靜脈竇期,以免漏掉特征性的"對(duì)比劑滯留"征象。針對(duì)自發(fā)性椎-基底動(dòng)脈夾層的DSA研究顯示,62%~76%的患者隨訪檢查顯示病變有好轉(zhuǎn)改變,但也有病變迅速進(jìn)展的報(bào)道。以上證據(jù)顯示,部分IAD病變進(jìn)展較快,在數(shù)天甚至數(shù)小時(shí)內(nèi)影像學(xué)上就可能發(fā)生明顯的變化,故綜合對(duì)比分析患者既往的影像學(xué)資料尤為重要,能更好地把握疾病的動(dòng)態(tài)發(fā)展規(guī)律。以往臨床上DSA為最常用的夾層病變檢查方法,隨著CTA和MRA影像技術(shù)的進(jìn)展,目前在國(guó)內(nèi)外許多醫(yī)療機(jī)構(gòu)DSA已經(jīng)不被作為初級(jí)的篩查方法。但當(dāng)患者存在SAH或者急性缺血性卒中等血管內(nèi)治療的指征時(shí),DSA檢查仍是必要的。
DSA檢查影像學(xué)特點(diǎn)包括:(1)不規(guī)則或節(jié)段性狹窄。(2)錐形閉塞。(3)串珠征或線樣征,即不規(guī)則的梭形或瘤樣擴(kuò)張,伴或不伴近端和(或)遠(yuǎn)端狹窄(圖6,7)。(4)假腔內(nèi)對(duì)比劑滯留(圖8)。(5)雙腔征(圖2)等。最常見(jiàn)的征象為"串珠征"和節(jié)段性狹窄。內(nèi)膜瓣或"雙腔征"是夾層的特異性診斷特點(diǎn)(圖2),但是DSA上較少見(jiàn)到,診斷率小于10%。真腔流速較高,假腔內(nèi)可見(jiàn)靜脈期對(duì)比劑滯留,內(nèi)膜瓣為管腔內(nèi)的瓣?duì)罱Y(jié)構(gòu)。SAH相關(guān)性?shī)A層多表現(xiàn)為瘤樣擴(kuò)張伴狹窄。引起腦缺血癥狀的動(dòng)脈夾層管腔以狹窄不伴擴(kuò)張型多見(jiàn),無(wú)腦梗死的未破裂患者中擴(kuò)張型病變多見(jiàn)。但DSA檢查不能顯示壁內(nèi)血腫。