先天性全丙種çƒè›‹ç™½ä½Žä¸‹è¡€ç™¥åˆ¥å:Bruton
一ã€åŽŸå‰‡æ˜¯ç”¨æ›¿ä»£ç™‚法,補(bÇ”)充病人ä¸èƒ½ç”¢(chÇŽn)生的抗體。方法是周期性地肌肉注射人血清å…ç–«çƒè›‹ç™½ï¼ŒåŠ‘é‡ç‚ºγçƒè›‹ç™½æ¯æœˆ0.7ml/kg。æ£å¸¸è¡€æ¸…IgGç´„12.0g/L。æ¤æ–¹æ¡ˆé›–åªèƒ½ç¶æŒç—…人血清IgG在2.0g/L水平,但有明顯的治療作用。長(zhÇŽng)å¹´å復(fù)注射,會(huì)引起局部注射部ä½ç˜¢ç—•å½¢æˆï¼Œå¶çˆ¾ç™¼(fÄ)熱ã€çš®ç–¹ã€è•éº»ç–¹ã€å“®å–˜å’Œè¡€å£“下é™ç‰ä¼‘克樣å應(yÄ«ng),應(yÄ«ng)åŠæ™‚(shÃ)按éŽ(guò)æ•æ€§ä¼‘克處ç†ã€‚部分肌肉注射γçƒè›‹ç™½ç„¡(wú)æ•ˆæˆ–å› ç–¼ç—›ä¸èƒ½è€å—的病人,å¯é€£çºŒ(xù)éœè„ˆè¼¸å…¥è¡€æ¼¿10ml/kg,以æ高血清å…ç–«çƒè›‹ç™½æ°´å¹³ã€‚å¦å¤–,尚å¯æ¯æœˆéœè„ˆè¼¸å…¥å…ç–«çƒè›‹ç™½600ml/kg;輸入å‰çµ¦äºˆæŠ—組織胺藥或氫化考的æ¾ï¼Œèƒ½æ˜Žé¡¯æ¸›å°‘çƒè›‹ç™½çš„副作用。å°(duì)å„ç¨®æ„ŸæŸ“å®œäºŽæŠ—ç”Ÿç´ æ²»ç™‚ã€‚ç”²æ°¨èŠå•¶èˆ‡ç£ºèƒºç”²æƒ¡å”‘è¯(lián)用å°(duì)å› IgA缺ä¹çš„慢性鼻竇和肺部感覺(jué)有效。
二ã€å› é•·(zhÇŽng)期使用肌肉注射而導(dÇŽo)致疼痛ä¸èƒ½è€å—的病人,還å¯æ”¹ç”¨ä»¥ä¸‹æ–¹æ³•:
(一)å¯é€£çºŒ(xù)éœè„ˆè¼¸å…¥è¡€æ¼¿10ml/kg,以æ高血清å…ç–«çƒè›‹ç™½æ°´å¹³ã€‚
(二)å¯æ¯æœˆéœè„ˆè¼¸å…¥å…ç–«çƒè›‹ç™½600ml/kg;輸入å‰çµ¦äºˆæŠ—組織胺藥或氫化考的æ¾ï¼Œèƒ½æ˜Žé¡¯æ¸›å°‘çƒè›‹ç™½çš„副作用。å°(duì)伴有腸é“å¸æ”¶ä¸è‰¯ç¶œåˆå¾è€…給予飲食療法
飲食治療主è¦æ–¹æ³•ï¼š
ç¦ç”¨éº¥?zhÇ”n)?,多用å„種ç¶ç”Ÿç´ 和蛋白質(zhì),少進(jìn)脂肪和碳水化物,é¿å…多渣食物,供給充足水分。治療åˆæœŸä¸ç”¨æ·€ç²‰é¡ž(lèi)食物,而較多給葡è„糖和果糖??奢^多給蛋白乳åŠä¹³é…¸åŽ»è„‚ç‰›ä¹³ï¼Œå› å¯ŒäºŽè›‹ç™½è³ª(zhì),應(yÄ«ng)作為主è¦é£²é£Ÿã€‚æ¤å¤–如豆制å“ã€é›žè›‹ç™½ã€ç˜¦ç‰›è‚‰ã€éš(yú)ã€é›žè‚‰ã€è‚åŠè±¬èˆŒç‰è›‹ç™½è³ª(zhì)å¯åšæˆæ³¥å’Œæ˜“消化的軟食,é€æ¼¸å¢žåŠ ,以ç¶æŒç‡Ÿ(yÃng)養(yÇŽng)。也å¯çµ¦ç†Ÿé¦™è•‰æˆ–香蕉粉。注æ„åŠ ç”¨éš(yú)è‚油或ç¶ç”Ÿç´ Aã€D制劑åŠéˆ£åŠ‘。以åŽé€æ¼¸åŠ 全牛乳ã€æ°´æžœæ³¥ã€èœæ³¥ã€éº¥èŠ½ç³–åŠè”—ç³–ç‰ã€‚最åŽæ‰æ·»åŠ 淀粉食å“,å¯å…ˆå¾žè—•ç²‰é¡ž(lèi)淀粉制å“é–‹(kÄi)始,然åŽè©¦ç”¨ç³•å¹²ç²‰ã€ç±³ç²‰ã€ä»£ä¹³ç²‰ç‰ã€‚å°(duì)åŠ ç”¨éº¥ç²‰é¡ž(lèi)食物è¦å分慎é‡ã€‚如å†å‡ºç¾(xià n)消化å¸æ”¶ä¸è‰¯ï¼Œæ‡‰(yÄ«ng)æ¢å¾©(fù)最簡(jiÇŽn)單的食å“,以åŽå†é€æ¼¸æ·»åŠ 其他食物,和治療åˆæœŸä¸€æ¨£ã€‚
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