先天性全丙種çƒè›‹ç™½ä½Žä¸‹è¡€ç™¥åˆ¥å:Bruton
在出生4~6個(gè)月以åŽï¼Œä¾†(lái)自æ¯é«”çš„IgGçš„ä¿è·(hù)作用消失,開(kÄi)始å復(fù)發(fÄ)生嚴(yán)é‡çš„化膿性細(xì)èŒæ„ŸæŸ“,尤其是上呼å¸é“åŠä¸‹å‘¼å¸é“感染,常見(jià n)有化膿性支氣管炎ã€è‚ºç‚Žã€ä¸è€³ç‚Žç‰ï¼Œäº¦å¯ç™¼(fÄ)生腦膜炎ã€éª¨é«“ç‚ŽåŠåŒ–膿性關(guÄn)節(jié)ç‚Žç‰ã€‚但å°(duì)æ¯’ç´ åŠçœŸèŒå‰‡ç„¡(wú)特殊易感性。患兒淋巴çµ(jié)發(fÄ)育ä¸è‰¯ï¼Œæ‰æ¡ƒé«”å°æˆ–缺如,雖å復(fù)發(fÄ)生感染,淋巴çµ(jié)åŠè„¾è‡Ÿå‡ä¸è…«å¤§ã€‚
嬰兒期暫時(shÃ)性低丙種çƒè›‹ç™½è¡€ç™¥ï¼šâ‘ 血清IgG很低,而IgAå’ŒIgMæ£å¸¸ã€‚②外周血ä¸Bç´°(xì)胞計(jì)數(shù)æ£å¸¸ã€‚③淋巴çµ(jié)活檢雖缺少æˆç†Ÿæ¼¿ç´°(xì)胞,但有漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞。④一般ä¸è¶…éŽ(guò)18個(gè)月å³å¯æ¢å¾©(fù)åˆæˆå…ç–«çƒè›‹ç™½çš„能力。
æ£å¸¸5~9月齡嬰兒:①血清IgG雖低,但高于350mg/dl。②血清ä¸å¯æ¸¬(cè)到IgMåŠIgA。
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用藥指å—
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