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新生兒血小板減少性紫癜

  (一)治療

  根據(jù)導致血小板減少的病因,進行病因治療。如血小板在30×109/L (3萬/mm3)以上,出血不嚴重,可不做特殊治療,因同種免疫性血小板減少性紫癜為自限性疾病,數(shù)天或1~2周可自然恢復,如血小板數(shù)≤30×109/L (3萬/mm3),為預防發(fā)生顱內出血,可考慮以下治療:

  1.腎上腺皮質激素 作用是使血小板較快恢復,降低血管通透性,減輕出血傾向。潑尼松(強的松)用量為1~2mg/(kg·d),重癥可先用2~3mg/(kg·d),再漸減量,療程約1個月,或靜脈滴注地塞米松。

  2.換血 宜用枸櫞酸磷酸葡萄糖(CPD)新鮮血,不宜用肝素作抗凝劑,更為理想的是血小板抗原匹配的血(例如由于PIA1抗原所致,則用PIA1抗原陰性血)進行換血,可清除抗體,并可提供不被破壞的血小板。

  3.輸血小板 如血小板嚴重減少,血小板少于10×109/L(1萬/mm3)或出血危及生命,可考慮輸血小板、換血或輸新鮮血。應輸新鮮血小板。以輸入經(jÄ«ng)處理過(用正常人的血漿洗滌過)的患兒母親的血小板,有效而安全,可較徹底地移去抗體。

  4.輸新鮮血 輸入血小板同型的血,所輸血小板雖可被患兒血內抗體所破壞,但實際上可消耗抗體,有利于病情恢復,特別是當發(fā)生嚴重出血時,可作為急救措施。

  5.免疫球蛋白 國外有人主張輸注免疫球蛋白治療免疫性血小板減少。

  6.止血藥物的應用 由于血小板異常所致出血,可用酚磺乙胺(止血敏),DIC高凝期用肝素,消耗期可同時補充凝血因子和加用肝素,纖溶亢進期可在肝素基礎上加用抗纖溶制劑如氨基己酸、氨甲苯酸(對羧基芐胺)。

  7.對癥治療

(1)控制感染:感染性血小板減少性紫癜治療方面應積極控制感染,宮內病毒感染引起的血小板減少性紫癜,治療以對癥治療為主,可參見新生兒病毒感染。細菌感染參見新生兒敗血癥、新生兒感染的抗生素使用。如在治療DIC時,除積極控制感染,還要改善供氧、糾正酸中毒和電解質紊亂,維持體溫等都有助于中止DIC的發(fā)展。
(2)局部止血:如在穿刺部位局部壓迫止血,局部置冰袋冷敷使血管收縮以助止血(但需注意保持正常體溫),有傷口的用凝血酶、凍干人纖維蛋白原海綿局部敷貼止血。
(3)脾切除:患特發(fā)性血小板減少性紫癜的妊娠母親的產(chǎn)科處理是一重要問題。妊娠期間切脾可致25%胎兒死亡,宜慎重。患兒脾切除是禁忌的。
(二)預后
出血與否及出血程度與血小板數(shù)有一定關系,免疫性血小板減少性紫癜,輕癥預后好,如<30×109/L(3萬/mm3)預后較差,甚至可因肺出血或大量消化道出血而死亡。合并顱內出血存活的小兒易發(fā)生神經(jÄ«ng)系統(tÇ’ng)后遺癥;宮內感染性血小板減少性紫癜和先天性巨核細胞增生不良及Wiskott-Aldrich綜合征,預后較差。

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