(一)治療
本病目前尚缺乏有效的治療方法。
1.B-PLL的治療 B-PLL就診時(shí)，病人通常已是進(jìn)展期，大多數(shù)病人有明顯脾大，白細(xì)胞增多，診斷后不久病情發(fā)展迅速。治療主要為烷化劑，如氧芬胂(苯丙酸氮芥)或環(huán)磷酰胺聯(lián)合應(yīng)用和(或)長(zhǎng)春新堿治療，但有效率低于20%。用大劑量糖皮質(zhì)激素治療B-PLL的療效明顯低于CLL。約半數(shù)病人接受強(qiáng)化聯(lián)合化療方案,如CHOF,可獲部分或完全緩解，但是緩解持續(xù)時(shí)間短，長(zhǎng)期生存率仍很低。
在結(jié)構(gòu)上與去氧腺苷類(lèi)似的一些藥物對(duì)B-PLL有效。氟達(dá)拉濱0.1mg/(kg·d)，注射7天，28～35天為一療程，可使50% B-PLL病人達(dá)到完全和部分緩解。同樣，氟達(dá)拉濱30mg/m2，5天，每4周重復(fù)1次，可使40%的病人達(dá)到完全或部分緩解。另一研究發(fā)現(xiàn)，用氟達(dá)拉濱治療B-PLL與B-CLL療效相似。但應(yīng)用氟達(dá)拉濱時(shí)可能并發(fā)腫瘤溶解綜合征，在治療過(guò)程中應(yīng)予注意。
噴司他丁也有效，但療效明顯低于氟達(dá)拉濱。B-PLL患者，用噴司他丁4mg/m2，靜脈給藥，每周1次，共3周，然后，每隔l周1次。雖然45%病人可達(dá)到部分緩解，但是沒(méi)有病人達(dá)到完全緩解， 緩解的中位時(shí)間為9個(gè)月。噴司他丁對(duì)T-TLL也有一定療效，但低于B-PLL。該藥有引起血小板減少的副作用。
脾切除可減輕癥狀，但僅是暫時(shí)的。脾區(qū)放療可能有效，尤其適用于不能選用化療和脾切除的患者。有學(xué)者采用脾區(qū)照射治療12例PLL，7例有效，3例療效顯著。但有學(xué)者建議將脾區(qū)照射作為治療PLL的首選。有報(bào)告提示IFN-α對(duì)B-PLL有效，可使白血病細(xì)胞減少。脾放療后用IFN-α治療完全緩解的病人，生存期達(dá)5年。然而一般來(lái)說(shuō)，IFN-α的療效明顯低于化療。且目前尚缺乏大宗病例的報(bào)道。
2.T-PLL的治療 T-PLL應(yīng)用傳統(tǒng)的烷化劑治療療效不佳，中位生存期約為7.5個(gè)月。用脫氧腺苷類(lèi)似物治療有效率高，是否能提高生存率尚不清楚。噴司他丁4mg/m2，靜脈給藥，每周1次，共4周，然后再每2周給藥1次，直到完全緩解或部分緩解。此方案可使50%病人緩解。皮膚受累及患者，局部可用皮質(zhì)類(lèi)固醇，氮芥，卡莫司汀(卡氮芥)，紫外線(xiàn)B、PUVA或全身TSEB治療。但T-PLL以全身治療為主，通常不做局部治療。
一項(xiàng)研究顯示，15例T-PLL患者應(yīng)用抗CD52特異性單克隆抗體CAMPATH-IH治療，13例(73%)獲得不同程度緩解，而噴司他丁的患者緩解率為40%，完全緩解率為12%，用CAMPATH-IH治療使其中9例(60%)患者達(dá)完全緩解，用噴司他丁+CAMPATH-IH療法對(duì)伴有巨大局部腫塊及高白細(xì)胞計(jì)數(shù)的T-PLL患者亦有效。大劑量化療及同種異基因干細(xì)胞移植治療T-PLL已初步獲得成功。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后差，B-PLL的中位生存期為1～2年，T-PLL的中位生存期為7.5個(gè)月，性別、脾大、皮損、淋巴細(xì)胞數(shù)等對(duì)預(yù)后均無(wú)影響。淋巴結(jié)腫大，年齡小于50歲，無(wú)肝脾腫大者預(yù)后較好。