幼淋巴細(xì)胞白血病

(一)發(fā)病原因
雖有幾種相關(guān)因素，但病因不明。本病有性別易感性。
(二)發(fā)病機(jī)制
細(xì)胞遺傳學(xué), 約60%的患者有14 q 異常，12號染色體三體異常發(fā)現(xiàn)率低于CLL患者(有該異常的患者可能由CLL發(fā)展而來)。6q-和累及1、12號染色體的重排偶爾可見;t(6：12)(q15;q14)異常亦見報道。t(2;13)(q35;q14)是一種兒童橫紋肌肉瘤較常見的染色體改變，在B-PLL中亦可見到。
細(xì)胞基因?qū)W,80%的PLL為惡性B細(xì)胞起源，這些細(xì)胞常有單克隆免疫球蛋白基因重排，表達(dá)同CLL細(xì)胞類似的B細(xì)胞表面抗原。同B-CLL不同，PLL常表達(dá)較高濃度的表面免疫球蛋白，多為IgM(有或無IgD);不能與鼠的紅細(xì)胞形成玫瑰花環(huán)。半數(shù)PLL患者的B細(xì)胞表達(dá)CD5表面抗原。單克隆抗體SN8可把PLL的B細(xì)胞與CLL或HCL的B細(xì)胞區(qū)分開。20%的PLL為惡性T細(xì)胞，常表達(dá)CD2抗原;可與羊紅細(xì)胞形成玫瑰花環(huán)。這些病例中75%的患者表達(dá)CD4，20%表達(dá)CD8抗原;約15%的病例白血病細(xì)胞同時表達(dá)CD4和CD8，說明細(xì)胞起源于較原始的T細(xì)胞。T-PLL常表達(dá)CD7抗原，而不表達(dá)CD1、HLA-DR或TdT。T-PLL細(xì)胞α非特異性酯酶為陽性，酶型為大顆粒型。